重庆市红十字会医院（江北区人民医院）是由始建于1911年的“重庆市红十字会医院”与始建于1952年的“重庆市江北区第一人民医院”在2010年12月借公立医院改革东风合并而成。新的重庆市红十字会医院（江北区人民医院）集医疗、教学、科研、预防保健为一体的二级甲等综合医院、国家三级甲等综合医院创建单位。医院秉承“精医、求实、博爱、创新”的院训、以“病人是中心，质量是核心，安全是准心，服务是重心，满意是开心”为宗旨，以“技术精湛，呵护生命，服务第一，彰显公益。”的核心价值观，“立足江北，打造区域性医疗中心”为愿景，为人民的健康提供一流的卫生服务。医院是：重庆市首批公立医院改革试点医院中央编办全国事业单位法人治理结构建设试点直接联系单位国家药物临床试验机构国家爱婴医院重庆市对外交流医院重庆医科大学教学医院重庆市住院医师规范化培训基地重庆医药高等专科学校非直属附属医院重庆市医疗保险定点医疗机构全国异地联网结算定点医疗机构江北区医、教、研中心医院观音桥本部占地面积23亩，业务用房面积34800㎡。总编制床位795张，开放床位649张，配有进口光纤核磁共振、螺旋CT、全数码乳腺钼靶机、CR、DR、DSA、全自动生化分析仪等一批现代化医疗设备。设有职能科室19个，临床和医技科室34个。其中市级医学重点学科，医学特色专科6个；区级医学重点学科、医学特色专科12个。现有职工900余人，高级职称、博士、硕士共200余人。除观音桥本部外，还分别设有猫儿石院区（猫儿石社区卫生服务中心），兰溪院区，蔡家分院和正在建设中的两江分院。特色科室：重庆市医学特色专科：眼科妇产科耳鼻咽喉科内分泌科重庆市医学重点学科：骨科护理重庆市江北区医学重点学科：呼吸内科神经外科重症医学科产科骨科内分泌科心血管内科检验医学科重庆市江北区医学重点专科：神经内科消化内科影像医学科儿科医院先后荣获2011年卫生部医院改革创新奖、卫生部“全国院务公开示范点”、国家卫健委进一步改善医疗服务行动计划全国医院擂台赛西南赛区十大人气案例奖、重庆市现场医疗救援二等奖等荣誉称号等。医院秉承“精医、求实、博爱、创新”院训，以“病人是中心、质量是核心、安全是准心、服务是重心、满意是开心”为办院宗旨，“立足江北，打造区域医疗中心”为愿景。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。