重庆市江北区中医院建院于1980年,座落在江北区政治、经济、文化中心——观音桥商圈。经过历代中医人的不懈努力,医院事业不断发展,现已成为一所中医特色突出、学科建设完善、技术力量雄厚、中西医并举的二级甲等中医院、国家爱婴医院,是江北区中医及中西医结合医、教、研的中心和龙头。医院占地面积30余亩,现有建筑面积5万余平方米,住院部全部迁入新大楼后,开放床位将达到500张。人才汇集:医院现有职工475人,其中高级职称54人,硕士研究生38人、博士研究生3人,全国首届杰出女中医师1名,全国基层优秀名中医1名,重庆市名中医2名,重庆市首届优秀青年中医2名,江北区名中医9名,重庆市中医高级人才培养对象2名,重庆市老中医药专家学术经验继承工作指导老师2名,国家级名医工作室1个,市级名中医工作室1个。医院学术氛围浓厚,拥有20余名国家和市级学术团体的副会长、常务理事、理事、专委会主任委员;出版医学专著10余部;近年在各种医学期刊上发表论文50余篇;已获得省市级科技进步奖9项,区级科技进步奖4项。设备先进:医院拥有超高端GE128层螺旋CT、进口DR、全身骨密度仪、数字乳腺机、口腔全景机、全进口高端彩超四台(目前世界上最先进的四维妇产科彩超GEVolusonE8及GELOGIQ-E9四维数字化全身机彩超、VIVID-S6心血管彩超及三星X6全身机彩超)、日本光电心电图机、体外碎石机、经颅多普勒、动脉硬化检测仪、电子纤维胃镜、胶囊胃镜及全自动生化分析仪、全自动血凝仪、全自动发光免疫仪、全自动五分类血球仪等先进医技设备。优势突出:医院开设有临床科室12个,医技科室3个,各科都有自己的特色和优势。医院拥有国家级特色专科1个:针灸康复科;市级特色专科1个:中医儿科;市级中医重点专科建设项目2个:针灸康复科、妇科;区级中医重点专科3个:针灸科、中医儿科、中医妇科。各科以中医中药及中医综合疗法治疗心脑血管疾病、肺病、不孕不育、儿科疾病、脊柱四肢疾病、眼病、肿瘤、瘫痪疾病、乳腺病、男性病、皮肤病、肛肠病、耳鼻咽喉疾病、慢性疼痛等疗效显著;医院努力发掘和整理中医特色浓郁、疗效确切的中医特色诊疗项目,医院制剂中心可生产8种剂型的院内中药制剂35个,开展的冬病夏治、三九敷贴、膏方进补等深受群众欢迎。近年来,医院先后被评为“全国工人先锋号”、“全国巾帼文明岗”、“重庆市文明单位”、“重庆市基层党建示范点”、“全国中医药系统创先争优活动先进集体”、“重庆市创先争优群众满意窗口”、“重庆市生态文明示范医院”等光荣称号,并于2013年通过了二级甲等中医院复评。时代赋予了医院新的机遇和挑战,江北区中医院全体员工将精诚团结,再接再厉,为把医院建设成为中医药特色浓郁的现代化、综合性中医医院,为实现“中医特色鲜明、文化底蕴深厚、名医名科荟萃、综合实力领先”的医院愿景而努力奋斗。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。