我院是重庆市规模最大、实力最强，集医疗、教学、科研、公益四项中心职能于一体的大型三级甲等中医龙头医院，是国家卫生健康委员会指定的国际紧急救援中心网络医院、国家爱婴医院、国家药物临床试验机构，是国家中医疫病防治队伍及疫病防治基地依托中医医院、首批国家中医药传承创新工程重点中医医院建设单位、国家中医药传承创新中心建设单位，并成功进入国家中医药传承创新项目储备库，也是国家和重庆市中（西）医住院医师规范化培训基地。现为北京中医药大学附属重庆市中医院、成都中医药大学附属重庆中医院/成都中医药大学第四临床医学院。医院荣登“中国医院竞争力中医医院100强”排行榜第15位，位居西部前列。医院现分江北区南桥寺院部和渝中区道门口院部，占地173亩，建筑面积近20万平方米。现编制床位2500张，开放床位3000张，临床科室44个，医技科室10个。年门诊量约270万人次，年出院病人近8万人次。有国家临床重点专科5个（皮肤科、针灸科、肿瘤科、肾病科、护理学），国家中医药管理局重点学科（中医皮肤病学）和重点专科（皮肤科、针灸科、肿瘤科、肾病科、妇科、脑病科、肛肠科、骨伤科、肝病科、护理学）共11个，国家中医药管理局重点研究室1个（湿疹中医外治法重点研究室）、重庆市重点实验室3个（中医药防治自身免疫疾病、中西医结合诊治皮肤病、川渝共建感染性疾病中西医结合诊治）、二级实验室2个（生化实验室、免疫微生物实验室），卫生部诊断鉴定机构1个（化妆品皮肤病鉴定机构），重庆市临床重点专科2个（麻醉科、影像科），重庆市医学重点学科1个（皮肤科学），重庆市中医药重点学科11个（中医皮肤病学、针灸学、中医肾病学、中医痹病学、中医肝胆病学、中医肛肠病学、中医妇科学、中药炮制学、中医脾胃病学、中医肿瘤病学、中医护理学）和重点专科10个（心血管科、康复科、风湿病科、治未病中心、儿科、眼科、乳腺科、脾胃病科、耳鼻喉科、老年病科），重庆市中西医结合医疗中心3个（中西医结合皮肤病防治中心、中西医结合脑血管病康复治疗中心、颈腰腿痛治疗中心），重庆市医疗质量控制中心2个（皮肤科医疗质量控制中心、美容皮肤科医疗质量控制中心），院内研究所4个（皮肤病研究所、针灸研究所、古验方研究与成果转化中心、中药制剂研究所），是中国-新加坡中医药国际合作基地（重庆）、中国-巴巴多斯中医药中心、国家区域中医（专科）诊疗中心（皮肤、针灸）、重庆市中医特色诊疗工程技术中心、重庆市院士专家工作站、国家级和重庆市博士后科研工作站（独立招收）、中医药传承博士后工作站、重庆市中医护理临床技术指导中心、重庆市皮肤病临床医学研究中心、重庆市中医临床研究基地、重庆市中医药循证医学中心、国家（重庆）中医康复示范中心、国家（重庆）中药炮制技术传承基地。医院设有中国中医药文献检索中心重庆分中心、全国针灸临床中心重庆分中心，办有《中国中医急症》杂志。重庆市中医药学会、重庆市中西医结合学会、重庆市针灸学会和重庆市中医药行业协会均挂靠在医院。医院现有在岗职工4000余人，其中：高级职称500余人，国医大师（全国中医药杰出贡献奖获得者）2人，全国名中医3人，国家青年岐黄学者1人，国家卫生健康行业经济管理领军人才1人，重庆市首席医学专家3人，全国名老中医药专家传承工作室专家12人，重庆市名中医传承工作室专家8人，国务院政府特殊津贴专家8人，重庆市有突出贡献的中青年专家1人，首批重庆市医学领军人才1人，重庆市学术技术带头人及后备人选17人，市级名中医30人，国家和省级师带徒导师16人，重庆英才·名家名师1人，重庆英才·创新领军人才5人，重庆市中青年医学高端人才15人，硕博士1000余人，博士和硕士研究生导师68人。医院拥有医用直线加速器、大型数控放疗系统、4台核磁共振（含3.0T）、4台螺旋CT（含128排）、X射线血管造影系统、直接数字化放射成像系统、乳腺X射线摄影系统、全自动生化免疫流水线等大型医疗设备200余台，医疗设备总值近7亿元。医院先后获国家各级科技成果奖150多项，其中“一种治疗更年期综合征的中药复方制剂及制备方法”获中华中医药学会科技发明一等奖。医院研制了参麦注射液、丹桃合剂、降糖丸、更年宁心胶囊等多个国家新药。获得药监局生产批文的院内制剂193种（中药81个，西药112个）。承担国家级、省部级和厅局级建设项目和科研项目近800个。医院先后荣获全国五一劳动奖状、全国创先争优先进基层党组织、全国文明单位、全国精神文明建设先进单位、全国青年文明号、全国卫生系统先进集体、全国中西医结合先进单位、全国平安医院工作表现突出集体、原卫生部抗震救灾先进集体、中华全国总工会工人先锋号、全国人文爱心医院、全国中医药应急工作先进集体、全国中医医院优质护理服务先进单位、原国家卫计委雅安芦山抗震救灾工作突出单位、重庆市群众满意的医疗卫生机构、重庆市中医药产业发展突出贡献单位、重庆市职工职业道德建设标兵单位、重庆市园林式单位等荣誉100多项。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。