郴州市中医医院成立于1957年6月,是郴州市唯一一家综合性三级甲等中医医院,湘南学院附属中医医院(非直属),是国家中医住院医师规范化培训基地、湖南省中医全科医生转岗培训基地、湖南中医药大学和湖南省中医药高等专科学校教学医院、湖南省急诊急救能力建设项目单位、广东省中医院定点业务指导与协作医院、郴州市中心城区急救网络医院。2020年被确定为首批省级区域中医诊疗中心建设单位、2020年湖南省公众救护培训“示范医院”。医院交通便利,位于郴州市青年大道503号,是通往资兴和永兴的交通要道,环境优雅,内设公共WiFi,宾馆式病房,已开通跨省和省内异地就医服务、郴州市基本医疗和生育、老干医疗保险,与市、区和各县签订了职工、居民基本医疗保险;系湖南省和市本级工伤定点医疗单位。全院在职职工740人,其中博士生1人,硕士生33人;正高职称19人,副高职称107人,中级职称272人;目前医院拥有湖南省“121”人才工程1人,省级名中医2人、市级名中医7人、林邑中青年名中医7人、院级名医16人。医院开放床位646张,科室齐全,设有重症医学科、急诊科、骨伤科、经典科、肺病科、脾胃病科、心内科、脑病科、肿瘤科、眼耳鼻喉科、医学美容科、烧伤整形科、普外科、泌尿外科、肛肠科、神经外科、皮肤科、乳腺科、妇产科、儿科、针灸推拿科、康复科、口腔科、治未病中心、健康体检科等27个临床科室和医学影像科、超声检查科、医学检验科、病理科、陀螺刀治疗室、介入科等12个医技科室。骨伤科、针灸科为国家中医药管理局重点专科,经典科为国家级重点专科建设培育项目,脑病科、肺病科、肿瘤科、皮肤科、老年病科、康复科、重症医学科(急诊科)为省级中医重点专科,皮肤科、急诊科(重症医学科)、肺病科为市级中医重点专科。医院内、外、妇、儿等各诊室全年开放,并设立了市名医馆、首家中医内科“结节门诊”、失眠MDT门诊、中医特色护理门诊、中医正骨推拿门诊、中西医结合妇产诊疗中心、男科门诊、毛发专病门诊、内镜中心等特色门诊。医院设施完善,设备齐全,配备郴州市一流的实验室,拥有郴州市首台原装进口西门子256层超高端双源CT、美国GE公司1.5T光纤磁共振、陀螺刀肿瘤放射治疗系统、飞利浦高端全身彩色超声诊断仪以及中医经络检测仪等百余台顶尖医疗设备。医院坚持中医为主,西为中用的办院方向,重症医学科、经典科和骨伤科技术处于全市领先水平,特别是对疑难杂症有独特疗效。经典科、骨伤科、肿瘤科、脑病科、针灸推拿科、皮肤科、眼科、儿科在当地颇有名望,中医药特色明显,中西医治疗效果好。各科室提供无假日门诊,康复一科、口腔科开设夜间门诊,专家、名医双休日照常上班,坐诊时间详见医院微信公众号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。