京东健康互联网医院
网站导航

北湖区骆仙街道社区卫生服务中心X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

郴州市北湖区骆仙街道社区卫生服务中心位于湖南省郴州市北湖区永春路38,是一所基层卫生医疗机构。郴州市北湖区骆仙街道社区卫生服务中心周边的公交站有丽都花园,劳动路,北湖市场,劳动路,紫宸澜山,瓷厂,天通汽车站,升平路,松脂厂,电脑城,第三人民医院北院,第三人民医院北院,火车站,马家坪,火车站,道口,周边的公交线路有9路,20路,53路,18路,21路,51路,22路,32路,27路等;注意:郴州市北湖区骆仙街道社区卫生服务中心在郴州市兴农兽药经营部附近(东方向52米左右);暂无联系电话。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

何政 住院医师

全科医学,尤其内科常见病,多发病的诊治(如消化、心血管、呼吸科),运用中医黄帝内针治疗各种伤风感冒,等上呼吸道感染。小针刀,微针刀,解除患者病痛。儿童预防接种知识普及,各种鼻炎,失眠等疑难杂证。营养学相关知识,营养与健康

好评 99%
接诊量 3.1万
平均等待 -
擅长:全科医学,尤其内科常见病,多发病的诊治(如消化、心血管、呼吸科),运用中医黄帝内针治疗各种伤风感冒,等上呼吸道感染。小针刀,微针刀,解除患者病痛。儿童预防接种知识普及,各种鼻炎,失眠等疑难杂证。营养学相关知识,营养与健康
更多服务
廖紫如 主治医师

待补充

好评 99%
接诊量 1.1万
平均等待 -
擅长:待补充
更多服务

患友问诊

宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。
3
2024-11-14 15:57:41
我妹妹的病理报告显示淋巴组织非典型性增生,之前有牙疼和麻木的症状,吃了阿奇霉素和甲硝唑后就好了,目前没有其他不适,能吃能喝,家里也没有遗传病史。请问医生,这种情况是否可能是淋巴癌?
37
2024-11-14 15:57:41
胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁
37
2024-11-14 15:57:41
一位40岁女性患者在体检中发现少许淋巴组织增生,但无其他症状,询问是否需要治疗和注意事项。
23
2024-11-14 15:57:41
我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供
9
2024-11-14 15:57:41
我想了解HIV感染后三个月的病毒载量和淋巴亚群报告分析,并且我有全身淋巴肿大、拉肚子、皮疹等症状,担心是否感染了HIV。患者男性35岁
70
2024-11-14 15:57:41
患者发现孩子耳后有一个包块,经医生诊断为耳后淋巴结增生,属于正常生理现象,无需过度担心。
37
2024-11-14 15:57:41
小孩耳廓边上长了一个硬包,已经有半年了,没有任何不适症状。可能是软增生或淋巴结增生引起的。
63
2024-11-14 15:57:41
本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。
54
2024-11-14 15:57:41
我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?
27
2024-11-14 15:57:41

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
13

机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

“情绪稳定”的对象,最可怕!
girls talk: 健康的X观念是什么意思呀?
男生对于18cm有多敏感??
有效聊天(整套话术)再撩不到他算我输!!!
【女性科普】正确认识CGUAB点(一)
女性没有巅峰怎么办
女孩子要多学一些和生存技能有关的东西
㊙️女生不知道的10个男生秘密2.0
艾呀梅关系!不会疣事的,概率为淋!
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号