永兴县人民医院是一所集医疗、保健、教学、科研于一体的二级甲等综合医院。医院占地面积2万平方米，投资2000多万元建成了一栋11000平方米带有中央空调、中心供氧、中心吸引、中央寻呼的宾馆式住院大楼，拥有GE1.5T核磁共振、飞利蒲双排亚秒螺旋CT、日本东芝SSA—770A型彩色B超机，日本DMS十二导心电工作站，欧林巴斯电子肠镜、胃镜，高压氧舱，小儿高压氧舱，母婴监护仪，日本NCU—10型血透机，全自动生化分析仪，美国史赛克腹腔镜，德国狼牌输尿管肾镜，前列腺电切镜，C型臂X光机，柯达CR—X光线数码图像处理系统等高尖端设备40多台件。现有职工600余人，其中具有正高职称3人，副高职称40人，中级职称200余人。设有病床400张，开设临床科室34个，2012年门诊16万人次，住院1.56万人次，职工700余人，是全县64万人口的医疗保健救护中心，南华大学和湘南学院的教学实习基地。医院与中南大学湘雅医院开通了远程医疗会诊系统，设立了卫星卫生科技教育网工作站，建立了“医学杂志”内部网络，可在网上任意查询医学论文资料，使医院的科研教学走上了现代化。每年投资几十万元输送各类人员到北京、上海、广州、南京、武汉、长沙等上级医院进修学习，培养了一大批中青年医疗骨干。医院先后有10余人次被县委县政府列为县管科技拔尖人才，全院有两篇论文在国际刊物上发表，有100多篇论文分别在国家级、省级杂志发表，并获省科技成果推广四等奖两项。医院领导审时度势提出了“团结、爱院、敬业、创新”的医院精神，确立了以人为本，质量第一，病人至上的服务理念。医院先后被卫生部、省卫生厅授予“二级甲等医院”及“爱婴医院”，被评为“省文明卫生单位”、“省精神文明建设先进集体”，连续6年被县委、县政府评为“文明建设先进单位”，院领导班子5次被县委评为“三强五好”领导班子，1次被评为“模范领导班子”，院长王永华被评为全省优秀院长。医院踏着时代的列车正朝着省一流县级医院水平迈进。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。