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日照人民医院地中海贫血特性专家

简介:

日照市人民医院始建于1949年1月,是济宁医学院附属医院,也是全市唯一的集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等综合医院。获批为国家住院医师规范化培训基地、国家全科医生临床培养基地、国家脑卒中筛查与防治基地医院、国家药物临床试验机构资格医院,是国家高级卒中中心、国家标准版胸痛中心、日照市癌症中心、日照市创伤中心、日照市危重孕产妇救治中心、日照市危重儿童和新生儿救治中心。2018年全国三级公立综合医院绩效考核排名312位,2019届艾力彼中国医院竞争力地级城市医院第126位。现院区占地206亩,建筑面积27.3万平方米,资产总额25.86亿元,共有开放床位1641张,设93个临床、医技科室,在岗员工3088人,正高级209人,副高级544人,中级1333人,博士51人,硕士808人,享受国务院特殊津贴专家2名,市级突出贡献专家7名,全国先进工作者1名,泰山学者青年专家1名,硕士研究生导师56名。承担国家自然科学基金项目2项,省自然科学基金项目6项。是山东省博士后创新实践基地,山东省研究生联合培养基地,先后通过教育部本科教学水平评估和临床医学专业认证。有省、市级重点专科34个,其中骨科、呼吸内科、肿瘤科、医学影像科、重症医学科为省级临床重点专科,感染性疾病科、神经内科、血液内科为省级临床重点专科建设单位。有省级医药卫生重点学科和重点实验室2个,其中,肿瘤学为山东省首批医药卫生重点学科,围术期肺功能临床研究实验室为山东省首批医药卫生重点实验室。中心实验室获批日照市重点实验室。创建省级临床医学研究中心分中心4个,分别为山东省骨科与运动康复、急危重症、糖尿病与代谢疾病、耳鼻喉疾病临床医学研究中心;创建市级临床医学研究中心5个,包括日照市超声诊疗、分子诊断、肺结节、肿瘤、消化系统疾病临床医学研究中心。超声医学(胎儿心脏超声)、消化内科(消化内镜)、肺结节病、急诊医学、重症医学纳入市级重点培育学科。30个市级专业质控中心和44个市医学会专业委员会挂靠我院,年承担国家级继续医学教育项目9项、省级42项。拥有GEDiscoveryPET-CT、西门子MAGNETOMVida3.0T磁共振、瓦里安VitalBeam直线加速器、飞利浦AZURION7M20DSA、奥林巴斯290胃肠镜、飞利浦Q7高档心血管彩超等百万元以上诊疗设备130余台(套),医疗设备满足三级甲等综合医院诊疗要求。医院大力实施科技兴院战略,高度重视医疗技术临床应用和科研创新,医院开展了ECMO、造血干细胞移植、主动脉夹层人工血管置换术、经导管主动脉瓣置换术、经皮不停跳冠状动脉搭桥术、超低体重早产儿先天性心脏病矫治术、重度主动脉瓣病变患者经导管主动脉瓣置换术、左心耳封堵+心房纤颤消融术、腹腔镜胰十二指肠切除术、胸腹腔镜联合食管癌根治术、严重复合创伤联合救治、羊水栓塞及产后大出血综合救治等技术。各种类型心、脑血管病及外周血管介入诊疗技术、消化内镜、支气管镜等内镜诊疗技术和腹腔镜、胸腔镜、关节腔镜在我院已广泛开展。坚持以“双招双引”为引擎,以“招才引智、招科引技”为重点,与省内外上级医院广泛建立技术协作关系。郝希山院士工作站、苗毅教授工作站、中国肺癌防治联盟日照市肺结节诊治分中心、国家消化系统疾病临床研究中心协作单位、北京安贞医院先天性心脏病三级防治中心日照基地、张国桢肺部微小结节诊疗中心鲁东南分中心、南京医科大学第一附属医院胰腺中心日照分中心、日照市胰腺中心、江苏省胰腺专科联盟单位、山东省骨科与运动康复临床医学研究中心分中心等先后落户我院。与美国费城儿童医院、英国布莱顿苏塞克斯医院、韩国早安医院、亚洲大学医院、德国圣伯尼提斯医院等国外知名医院建立了紧密的双向交流与合作关系,国外专家每年定期来院坐诊、手术。近年来,医院先后荣获全国爱婴医院、全国母婴友好医院、省级文明单位、省级平安医院、省健康促进医院等称号,连年被评为市政风行风建设先进单位。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

顾翔 副主任医师

颈椎间盘突出,颈椎管狭窄,脊髓损伤,胸椎骨折脱位,胸椎管狭窄,后纵韧带骨化,腰椎间盘突出,腰椎管狭窄,腰椎滑脱,骨质疏松伴病理性骨折,脊柱结核,脊柱肿瘤。股骨头坏死,膝关节炎,四肢骨折脱位,肩周炎

好评 99%
接诊量 991
平均等待 1小时
擅长:颈椎间盘突出,颈椎管狭窄,脊髓损伤,胸椎骨折脱位,胸椎管狭窄,后纵韧带骨化,腰椎间盘突出,腰椎管狭窄,腰椎滑脱,骨质疏松伴病理性骨折,脊柱结核,脊柱肿瘤。股骨头坏死,膝关节炎,四肢骨折脱位,肩周炎
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刘晓勇 主治医师

普通外科相关疾病(甲状腺外科,乳腺外科,肝胆外科,胃肠肛门相关疾病的诊治),甲状腺结节,乳腺结节,甲乳相关肿瘤性疾病,急慢性胃炎,萎缩性胃炎,胃息肉,胃溃疡,十二指肠溃疡,胃肠肿瘤,肛瘘,痔疮,肛周脓肿等肛门疾病的外科治疗

好评 99%
接诊量 1.6万
平均等待 15分钟
擅长:普通外科相关疾病(甲状腺外科,乳腺外科,肝胆外科,胃肠肛门相关疾病的诊治),甲状腺结节,乳腺结节,甲乳相关肿瘤性疾病,急慢性胃炎,萎缩性胃炎,胃息肉,胃溃疡,十二指肠溃疡,胃肠肿瘤,肛瘘,痔疮,肛周脓肿等肛门疾病的外科治疗
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王光东 副主任医师

艾滋病,慢性乙型肝炎,结核,发热,手足口,肝硬化肝癌

好评 99%
接诊量 3560
平均等待 30分钟
擅长:艾滋病,慢性乙型肝炎,结核,发热,手足口,肝硬化肝癌
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刘刚 副主任医师

各种常见传染病,特别是病毒性肝炎的诊治,尤其对慢性乙肝的治疗具有近30年临床经验。

好评 100%
接诊量 181
平均等待 15分钟
擅长:各种常见传染病,特别是病毒性肝炎的诊治,尤其对慢性乙肝的治疗具有近30年临床经验。
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袁丽娟 主治医师

白细胞减少,白细胞增多,血小板减少,血小板增多,贫血,血红蛋白增多,白血病,再生障碍性贫血,地中海贫血,多发性骨髓瘤,骨髓增生异常综合征,淋巴瘤等疾病的诊疗。

好评 99%
接诊量 5717
平均等待 15分钟
擅长:白细胞减少,白细胞增多,血小板减少,血小板增多,贫血,血红蛋白增多,白血病,再生障碍性贫血,地中海贫血,多发性骨髓瘤,骨髓增生异常综合征,淋巴瘤等疾病的诊疗。
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张兴通 主治医师

擅长高血压,冠心病,心律失常,心肌病,心肌炎等心内科疾病及其他内科疾病的诊断治疗,擅长冠心病的介入治疗。

好评 100%
接诊量 271
平均等待 30分钟
擅长:擅长高血压,冠心病,心律失常,心肌病,心肌炎等心内科疾病及其他内科疾病的诊断治疗,擅长冠心病的介入治疗。
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程丹富 主任医师

白内障、青光眼及眼表疾病的诊断与手术治疗。婴幼儿泪道疾病、小儿斜视弱视的诊断与治疗。以及其他眼科疑难病症的诊断与治疗。新生儿眼底筛查咨询。

好评 99%
接诊量 5.6万
平均等待 6小时
擅长:白内障、青光眼及眼表疾病的诊断与手术治疗。婴幼儿泪道疾病、小儿斜视弱视的诊断与治疗。以及其他眼科疑难病症的诊断与治疗。新生儿眼底筛查咨询。
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刘庆 主任医师

神经系统疾病的诊断和治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:神经系统疾病的诊断和治疗。
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迟玉华 主任医师

各种恶性肿瘤的化疗、放疗、介入治疗、靶向治疗、姑息治疗、个体化治疗等综合治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各种恶性肿瘤的化疗、放疗、介入治疗、靶向治疗、姑息治疗、个体化治疗等综合治疗。
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李飞 副主任医师

慢性咳嗽、肺炎、慢阻肺、支气管哮喘等疾病诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:慢性咳嗽、肺炎、慢阻肺、支气管哮喘等疾病诊治
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患友问诊

8岁女儿和12岁儿子患有中度地中海贫血,个头矮小,考虑补钙治疗。患者女性
56
2024-10-17 12:29:10
地中海贫血患者咨询适合服用的含铁量药品。患者女性
66
2024-10-17 12:29:10
地中海贫血,缺铁性贫血,孕妇,服用益血生胶囊。患者女性
27
2024-10-17 12:29:10
地贫患者咨询用药问题,包括副作用、与叶酸同服、疗程及停药等问题。患者女性
40
2024-10-17 12:29:10
49岁女性,患有地中海贫血,咨询生血宝合剂的使用情况。患者女性
20
2024-10-17 12:29:10
29岁女性,怀孕时发现地中海贫血,现在准备二胎,询问补铁产品及孩子贫血用药问题。患者女性
17
2024-10-17 12:29:10
地中海贫血孕妇,咨询补铁安全性。患者女性
17
2024-10-17 12:29:10
孕妇贫血,铁含量21.11,咨询用药和饮食调整。患者女性
39
2024-10-17 12:29:10
28岁,患有地中海贫血,主要症状为没精神、饭后犯困,寻求治疗建议。患者女性
68
2024-10-17 12:29:10
35岁孕妇,查出血地贫,想咨询补血药品。患者女性
21
2024-10-17 12:29:10

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
7

地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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