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咸阳市第一人民医院法洛四联症,肺动脉瓣缺如专家

简介:

咸阳市第一人民医院(陕西中医药大学附属咸阳市第一人民医院)是一所集医疗、教学、科研、保健、康复于一体的三级甲等综合性公立医院。开放床位1500张,在职职工2260人,年门急诊量约70万人次,年出院病人约6万人次,年手术量约3万台次。医院是西安交通大学医学院、延安大学医学院、西安医学院等院校的教学医院,咸阳市眼科医院、咸阳市老年病医院、咸阳职业健康管理中心、咸阳市残疾人康复医院、咸阳市卫生培训中心均依托我院建设。医院按照“一院两区四中心”的战略规划,现已形成“东医西养、前养后育”的园林式、校园式医院格局。追溯历史,为支持抗战,国际友人路易·艾黎等援建工业合作社,医院于1939年伴随着合作社的发展和群众就医需求诞生,先后历经凤县双石铺、宝鸡、西安、礼泉、咸阳五次搬迁、八次更名。80多年来,医院始终听党话、跟党走,认真贯彻党的卫生健康工作方针,充分发挥公立医院公益职能,先后组建医疗队参加玉树地震医疗救治工作,选派多批次医务人员开展援藏援非工作,承担全市重特大事故医疗救治工作,特别是新冠肺炎疫情以来,医院定点开展新冠患者救治,在做好院内疫情防控的基础上,选派医务人员驰援武汉、上海等“疫”线。医院坚持人才兴院强院战略,强力推进人才队伍建设。现有博士研究生21名,高级职称258名,三级教授8名,以全国三八红旗手许淑云、鱼丽萍,全国改善医疗服务示范个人杜建英,全国医药卫生系统先进个人张宏考,陕西省优秀共产党员卢健,三秦最美医生燕群峰、关凯,突出贡献专家卢健、鱼丽萍、王智杰、梁芳、梁民、邓睿、苟小林、赵虎威、贾蓬勃、蒲晓莉等为代表,先后涌现出了一大批杰出人才和先进模范。先后在国际、国家等医学期刊发表专业学术论文963篇,获得国家级专利16项,取得省市级科技进步奖80项,出版和参与编写医学专著21部,发表SCI论文135篇。医院注重医教研协同发展。拥有省、市级重点专科28个,市级质控中心4个,市级重点专科联盟2个。眼科位列全国地市级医院第4名,被省卫生厅授予“陕西省特色医疗专科”、被科技厅授予“陕西省医学研究眼科分中心”;神经内科获评“第二批陕西省重点专科持续建设项目、陕西省脑血管疾病临床医学研究分中心”,AIS介入全省第2名;心血管内科获评“陕西省重点培育专科”;肝胆外科被省卫生厅授予“陕西省优势医疗专科”;重症医学科、麻醉学获评“第三批陕西省重点专科建设项目”;眼科、神经外科、胸外科获评“第四批省级临床重点专科建设项目”;神经外科、妇产科、呼吸内科等学科在业内享有盛誉。其中眼科开展的25G微创玻璃体切割术,神经内科开展的急性脑梗死支架成形和取栓手术,心血管内科开展的左心耳封堵术,骨科开展的脊柱矫形术,肝胆胰脾外科开展的“1”cm单孔腹腔镜手术,耳鼻喉科开展人工耳蜗植入术,妇科开展的各类腔镜微创技术,心胸大血管外科开展的冠脉搭桥、瓣膜置换、心包部分剥脱术等心脏外科手术等技术均已达到省内一流水平。胸痛、卒中、创伤三大高级中心及重症医学科配备的ECMO、CRTT、呼吸机等国际一流急救设备,为急危重症患者生命保驾护航。医院坚持智慧医院建设和软硬件双提升。将5G网络、人工智能、大数据、物联网、云计算等新兴技术与医疗技术深度融合,建设咸阳首家5G智慧医院、医学模拟中心、医学虚拟中心,开通掌上医院,实现诊间支付、智慧体检等功能。拥有西北首家空中120直升机救援平台、西北地区首家智慧教学系统、西北地区地市级医院最大的手术部。拥有西门子3.0T核磁共振、宝石能谱螺旋CT、蔡司全飞秒准分子激光仪、高端数字血管造影仪、车载CT、蔡司OPMILUMERA700高端显微镜、GE四维彩超、奥林巴斯4K腔镜系统、迈珂维ECMO体外膜肺氧合生命支持系统、康复机器人等国际一流的医疗设备1500余台件。近年来,医院先后获评国家改善医疗服务行动计划示范医院、全国人文建设示范医院,最具成长力中国医院改革之星,全国医院优秀管理案例奖、荣获陕西省先进单位、陕西省首批健康示范医院、陕西省医院思想政治工作先进单位、陕西省医疗卫生对口帮扶贡献奖、陕西省卫生系统精神文明建设先进单位、白求恩精神奖等多项殊荣。未来,医院将坚持人民至上、生命至上,以“12358”中长期发展规划为引领,以“11233”图谱导航为指南,践行“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的职业精神,为卫生健康事业而不懈努力。是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,胚胎发育异常,心脏,手术治疗,法洛三联症,艾森曼格综合征,右心室双出口,大动脉错位,合理膳食,摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,避免暴饮暴食,胸部X线,超声心动图和彩色多普勒,心电图检查,心导管检查,。

马强 主治医师

擅长普外科胃肠道、乳腺、甲状腺、包皮美容整形及泌尿系感染,肛肠的常见病多发病的诊断及治疗!曾在西安交大一附院进修胃肠外科

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擅长:擅长普外科胃肠道、乳腺、甲状腺、包皮美容整形及泌尿系感染,肛肠的常见病多发病的诊断及治疗!曾在西安交大一附院进修胃肠外科
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郭瑾 副主任医师

待补充

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程少强 副主任医师

帕金森病,脑血管病,神经肌肉疾病

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王沛 副主任医师

癫痫、帕金森

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何耀鹏 副主任医师

擅长肝胆胰脾常见病多发病诊疗,尤其擅长腹腔镜肝胆胰脾及内镜(ERCP/EUS)胆胰疾病诊疗

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南嘉玮 副主任医师

擅长胃肠道,乳腺,甲状腺等普外科常见疾病的诊疗。

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擅长:擅长胃肠道,乳腺,甲状腺等普外科常见疾病的诊疗。
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王国飞 副主任医师

颅脑损伤、脑血管疾病、颅内肿瘤、脊髓疾病等神经外科疾病的诊断及治疗,在三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、偏头痛等方面有独到见解

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擅长:颅脑损伤、脑血管疾病、颅内肿瘤、脊髓疾病等神经外科疾病的诊断及治疗,在三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、偏头痛等方面有独到见解
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马建军 主任医师

骨病、骨折、骨髓炎以及其它运动性损伤。

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丁俊冰 副主任医师

善长慢支、慢阻肺、肺部感染、胸腔疾病、肺间质疾病的诊治。

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亢锴 主任医师

呼吸与危重症,呼吸慢性病,肺结节与肺癌,呼吸介入技术

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擅长:呼吸与危重症,呼吸慢性病,肺结节与肺癌,呼吸介入技术
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患友问诊

我被诊断出肥胖、脂肪肝和心脏问题,CT检查结果显示肺影结节,幽门螺旋杆菌检测结果很高,需要治疗吗?
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2024-11-13 22:41:39
怀孕中发现胎儿可能有法洛四联症,担心孩子的健康和未来的治疗,希望了解更多信息。
26
2024-11-13 22:41:39
六岁小孩被诊断为法洛四联症,家长询问治疗费用和注意事项。
52
2024-11-13 22:41:39
法洛四联症是一种先天性心脏病,涉及多种血管畸形,手术治疗较为复杂,需要分次进行。手术成功率和对寿命的影响取决于多种因素,包括手术技术和患者的具体情况。
57
2024-11-13 22:41:39
我怀孕25周,胎儿的肺部大小是否正常?做过唐氏筛查,结果显示低风险,但三维检查结果显示可能有法洛四联症,会有哪些风险?患者女性26岁
1
2024-11-13 22:41:39
我十年前做了法洛氏四联症手术,最近呼吸不太好,特别是饭后,感觉心脏负担很大,想知道如何管理我的病情?
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2024-11-13 22:41:39
孩子有心脏病,生长发育不良,活动久了或哭闹时嘴唇发紫,想了解是否需要手术?
53
2024-11-13 22:41:39
我做了彩超检查,结果显示可能有法洛氏四联征,我的丈夫的舅舅和外婆都有心脏病,担心这个小孩的健康问题,想知道是否有其他的治疗选择?
29
2024-11-13 22:41:39
我在几年前做了法式四联症手术,但手术未成功,目前偶尔有烦燥、气短和脾气大的症状,想知道是否可以接种疫苗?
39
2024-11-13 22:41:39
我怀孕5个半月,胎盘球拍状,羊水穿刺结果显示法洛四联症,想了解手术治疗的风险和注意事项。
61
2024-11-13 22:41:39

科普文章

怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。

1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。

2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。

3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。

4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。

以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。

#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症#法洛四联症
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    如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
 
法洛失恋症的诊断要点
 
   1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
 
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
 
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
 
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
 
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
 
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症
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     法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
 
   法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
 
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
 
  1.注意防止并发症    如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
 
2.缺氧发作的处理   缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
#法洛氏四联症#单心室#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
 
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
 
   一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
 
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
 
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

诊断

根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

治疗

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。

#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

病理生理

由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

① 除夕纳入法定节假日 ② 5月2日纳入法定节假日 全年放假总数由11天增加至13天

小弟是指阴茎,阴茎肿了像游泳圈如果出现了异常表现,一般是多种原因所造成的,要及时详细的了解。

频繁性行为:男性频繁发生性行为可能导致阴茎海绵体内小血管破裂出血,血液淤积在皮下,从而引起阴茎外皮水肿,外皮肿的像游泳圈。
 
外伤:在生活当中做了一些剧烈的活动,阴茎位置受到的外伤,皮下的血管破裂,产生淤血也会有肿胀疼痛及不会像游泳圈一样。
 
急性过敏:过敏原接触:夏季游泳、接触化学物质、某些衣物材质、避孕套或蚊虫叮咬等,都可能导致包皮急性过敏性水肿,包皮水肿透亮,类似游泳圈,而且还会伴随着皮肤瘙痒的症状。
 
包皮感染:阴茎部位受到细菌感染,发生炎症反应,可分泌大量炎性因子刺激周围组织,导致阴茎外皮肿胀,还有大量的分泌物,产生肿胀和疼痛,从外表看起来像游泳圈。
 
需要根据以上的原因,然后选择合理的治疗方法,达到改善的作用,可以购买图文问诊和我联系
#神经鞘瘤
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儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见,但也有其特点,以下为你详细阐述:

一、发病特点 发病率:相较于成人,儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高,但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布:可发生于各年龄段的儿童,不过不同年龄段的发病情况可能存在差异,总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。

二、临床表现 疼痛:同样是较为常见的症状,比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛,由于儿童表达能力有限,可能描述不太准确,常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等,而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常:与成人更多表现为既有运动功能受影响不同,儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段,却明显落后于同龄人,或者已经掌握的运动技能如行走,出现步态不稳、容易摔倒等情况,这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形:部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形,如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长,破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍:若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域,儿童也可能出现大小便控制不佳的情况,比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等,不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。

三、诊断难点与方法 诊断难点: 症状不典型:儿童往往不能准确清晰地表述自身症状,这使得依靠症状来判断疾病存在困难,容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低:在进行一些检查如影像学检查时,儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合,影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法: 详细询问病史:医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等,尽可能全面了解病情线索。 体格检查:仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等,虽然儿童可能不太配合,但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查: X 线检查:可初步观察脊柱的形态,看是否存在脊柱侧弯等畸形情况,但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查:能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响,但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查:是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段,它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系,为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查:一般会进行血常规、血生化等常规检查,主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。

四、治疗及预后 治疗: 手术治疗:手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊,在条件允许的情况下,尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤,解除肿瘤对神经组织的压迫,恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段,手术的难度和风险相对成人可能会更高一些,比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经,同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗:根据肿瘤的具体情况,如是否为恶性、切除是否完整等,可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中,放疗和化疗的应用相对更加谨慎,因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后:总体来说,如果能早期发现并成功进行手术切除,且没有出现严重的神经损伤并发症,儿童的预后相对较好,可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚,已经造成了严重的神经损伤,或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况,可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能,甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视,以便能早期发现、准确诊断和及时治疗,保障儿童的健康成长。

 

血小板过高要做骨髓穿刺检查吗?

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