天津市第五中心医院（北京大学滨海医院），始建于1949年，是本地区最早创建的国立医院，位于天津市滨海新区核心区，是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复为一体的大型三级甲等综合医院，是天津市滨海新区人民政府和北京大学医学部合作共建医院，纳入北京大学附属医院管理体系，是北京大学医学部、天津医科大学、天津中医药大学教学医院，天津市干部保健定点医院，天津市涉外医疗单位，全国百姓放心示范医院。近年来致力于打造高效急救医疗服务体系，被评为中国胸痛中心、中国房颤中心通过认证单位、国家高级卒中中心授牌单位、天津市创伤中心、天津市区域级危重孕产妇和危重新生儿救治中心。天津市卫生健康事业发展“十四五”规划已明确提出将积极推进我院建设市级医学中心。医院占地6.2万平方米，建筑面积14.3万平方米，设有44个临床医技科室，18个教研室，2个研究机构，10个国家级临床住院医师规范化培训基地。16层住院楼设有27个病区，编制床位1000张，在职职工1600余人，其中高级职称210余人，博硕士420余人。医院学科齐全，儿科（儿科学）为天津市医学重点建设学科，外科（普通外科学）为天津市医学重点发展学科，早产儿器官发育表观遗传实验室为天津市重点实验室。重症医学科、骨科、神经内科、神经外科、心血管内科、儿科、小儿外科、妇产科、麻醉科、普通外科为滨海新区医学重点学科。骨科、普通外科、泌尿外科、儿科、心血管内科、感染免疫科、内分泌科、放射科、病理科、重症医学科、眼科、康复理疗科、超声科、呼吸内科、护理学为北京大学医学部合作共建学科。医院开设互联网医院，以“健康滨海”和“智慧医疗”为主线，致力于打通线上线下相结合的“防控-诊治-康复”全周期健康服务闭环。医院设立远程会诊中心，以满足本区域及对口帮扶地区基层医院的远程会诊需求，并与国家中央企业远程医疗平台合作，为央企境外华人提供远程医疗服务。医院现有全套国际一流重症ICU、新生儿NICU、心内CCU抢救设备，一体化手术室，256排多功能容积iCT、64排低剂量CT，3.0T高端核磁系统、1.5T核磁系统，口腔CT，数字平板血管造影机，医用直线加速器，全套全自动医学检验设备，全身彩超，血液透析设备等100余台（套）大型设备，为临床工作提供诊断及治疗。为推进卫生健康事业发展，满足居民群众对医疗服务的需求，2008年区政府与北京大学医学部开启合作共建，“全面合作，委托管理”。通过引进北京大学医学部优势资源，创新发展理念，立足专业联结，研学赋能成长，医院的医疗、教学、科研及管理水平得到全面提升。医院地处滨海新区核心区，围绕“津城”“滨城”双城发展战略布局，为实现生态、智慧、港产城融合的宜居宜业美丽滨海新城的目标发挥着医疗卫生保障作用，在各类突发性公共卫生事件中承担着骨干和救治中枢的功能。全院职工承载生命的嘱托，秉承“厚德、精医、仁爱、济世”的院训和“医者有情怀、医疗有关怀、医院有温度”的理念，为区域医疗卫生事业发展做出更大的贡献。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。