泰达国际心血管病医院（简称泰心医院）是天津经济技术开发区投资兴建的、纳入中国医学科学院北京协和医学院管理体系的三级甲等心血管病专科医院和心血管研究所，与国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院和加拿大多伦多儿童医院建立了全面合作关系。是迄今国内唯一完成党中央、国务院新医改任务的公立医院，取消了行政级别和事业编制，实行全员聘用制、岗位管理和岗位绩效工资制度。被《求是》杂志称为“公立医院的先行者”。医院总投资7.2亿元，建筑面积7.6万平米，设置病床500张，可开展从常规心血管手术到心脏移植在内的各类心血管外科手术和各类心血管内科介入手术。其心脏大血管外科、心血管内科和护理通过国家临床重点专科建设评估。泰心医院还是天津医科大学心血管病临床学院、国家冠心病和心律失常介入诊疗培训基地、国家住院医师规范化培训基地、国家医院消毒供应中心实践基地、国家首批心血管病专科护理及技术培训示范基地。有博士后工作站和院士专家工作站。 泰心医院四次通过美国国际医院评审标准（jci）认证，心力衰竭、急性心肌梗死、冠状动脉搭桥术三个诊疗项目通过jci临床诊疗项目（ccpc）认证，是国际首家通过冠状动脉搭桥术ccpc评审的医院；通过美国医疗信息与管理系统协会（himss）7级认证，是美国以外全球第9家、国内第3家通过himss7级评审的医院，也是我国第一家同时通过jci和himss7级认证的医院；检验科七次通过iso15189认证；中心实验室四次通过美国病理家协会（cap）认证。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。