天津市大港医院,天津市大港医院是大港地区一所市属三级综合性医院,环境优美,是天津市绿化先进单位,也是涉外医院、大港地区急救中心和社会医疗保险定点单位。医院实现了微机网络化管理,使医院科学化管理上了一个台阶。医院现有各类专业技术人员410名。有高级技术职称的30名,中级技术职称的92名,开设病床302张,临床科室27个。其中烧伤科、传染科的成立,填补了大港地区的空白。多年来,在区委、区政府和上级卫生行政部门的大力支持下,医院的医疗环境、设备条件不断改善,整体医疗水平得到了大幅度的提高,先后购买了磁共振成像检查仪、十六排CT、数字彩超仪、全自动生化分析仪、10+4座高压氧舱等大新现代化医疗设备,硬件配置的不断提升,使疾病的诊断更为精准,治疗更为快速有效。另外,医院在人才培养和专科建设方面也取得了长足进步,已在急救创伤、心脑血管、微创外科、骨科和肿瘤等治疗方面形成特色。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。