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内蒙古医科大学第一临床医学院血管性假血友病专家

简介:

内蒙古医科大学附属医院坐落于塞外青城呼和浩特,是内蒙古医科大学的直属附属医院。始建于1958年,是自治区最早建立的综合性医院之一,也是内蒙古医科大学最早建立的直属附属医院,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的三级甲等综合医院。是内蒙古自治区重要的医疗教学和实践基地,也是自治区医疗卫生人才的培养基地、临床医学研究中心。服务范围辐射至全区以及西北、华北、蒙古国等部分地区。医院现有国家临床重点建设专科4个,分别是神经外科学、普通外科学、重症医学和器官移植。国家中医药管理局重点建设单位:蒙医科学(已验收)。内蒙古自治区医疗卫生领先学科8个(普通外科学、妇科学、重症医学、口腔颌面外科学、蒙医肺病学、麻醉学、放射肿瘤学、核医学),自治区医疗卫生重点学科18个(皮肤与性病学、耳鼻咽喉科学、呼吸内科学、内分泌学、肾脏内科学、消化内科学、心血管内科学、风湿病学与自体免疫病学、神经外科学、胸外科学、儿科学、实验诊断学——临床检验学、超声医学、神经内科学产科学、急诊急救医学、医学影像学、临床护理学),有自治区级的医疗质量管理和控制中心12个。经过几代人的努力,医院荣获国家、自治区级优秀科技工作者4人次;自治区青年科技创新奖4次。获内蒙古自治区科技进步奖33项(一等奖2项,二等奖13项,三等奖18项)、自然科学奖10项(二等奖3项,三等奖7项);内蒙古医学会科学技术奖55项(一等奖1项,二等奖24项,三等奖30项)。共主持各级各类科研课题1852项,科研经费达1.5亿元。其中:主持国家自然科学基金项目58项,SCI收录论文310篇,全国专业核心期刊发表论文3000余篇,主编、参编专著、教材共100余部。医院现有各级各类委员53人,中华医学会各专业分会常务委员6人,中华医学会各专业分会委员15人,中华医学会专业学组副组长1人,中华医学会各专业分会青年委员会副主任委员1人,中华医学会各专业分会青年委员8人,内蒙古自治区医学会各专业分会主任委员22人医院占地6.8万平方米,有内科大楼(门诊综合楼)、外科大楼、保健楼、科研楼、体检中心、临床技能培训中心等多个功能相对集中的楼体,业务用房27.6万平方米。开放床位3174张,开设住院病区72个,设有39个临床科室,13个医技科室,12个质量控制中心。多年以来,附院门急诊量始终居内蒙古各大医院前列,2022年,医院完成年门急诊量229.2万人次,出院8.3万人次,完成手术2.7万台,平均住院日8.69天,各项主要管理指标达先进水平,多次受到内蒙古卫生健康委的表彰。血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低,遗传因素,血管,补充凝血因子,对症治疗,与所有出血性疾病进行鉴别,不要吃辛辣刺激性食物,实验室检查,。

刘丽学 主任医师

不孕不育,妇科内分泌(月经病,多囊卵巢综合征,更年期综合征等)及辅助生殖技术(促排卵,人工授精,试管婴儿等)

好评 99%
接诊量 1700
平均等待 1小时
擅长:不孕不育,妇科内分泌(月经病,多囊卵巢综合征,更年期综合征等)及辅助生殖技术(促排卵,人工授精,试管婴儿等)
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索静 主任医师

妇科各种常见病及多发病(如妇科炎症、妇科肿瘤及出血性疾病等)的诊治特别是子宫肌瘤、卵巢肿瘤、宫颈疾病子宫内膜异位症、尿失禁、子宫脱垂等的手术治疗,尤其擅长各类妇科疾病的内镜诊疗,包括腹腔镜、宫腔镜诊疗技术和阴式手术等微创操作技术。擅长妇科恶性肿瘤包括卵巢癌、内膜癌、宫颈癌等的手术治疗。

好评 99%
接诊量 3213
平均等待 -
擅长:妇科各种常见病及多发病(如妇科炎症、妇科肿瘤及出血性疾病等)的诊治特别是子宫肌瘤、卵巢肿瘤、宫颈疾病子宫内膜异位症、尿失禁、子宫脱垂等的手术治疗,尤其擅长各类妇科疾病的内镜诊疗,包括腹腔镜、宫腔镜诊疗技术和阴式手术等微创操作技术。擅长妇科恶性肿瘤包括卵巢癌、内膜癌、宫颈癌等的手术治疗。
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张桂芝 副主任医师

风湿免疫疾病:

好评 100%
接诊量 203
平均等待 1小时
擅长:风湿免疫疾病:
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李昊 副主任医师

擅长脊髓脊柱疾患,包括脊柱、椎管及椎旁肿瘤,脊柱脊髓血管畸形,退行性脊柱病变(颈椎病、胸椎管狭窄、腰椎病),脊柱畸形(颅底凹陷、脊柱裂、骶管囊肿),脊柱脊髓损伤,脊柱脊髓感染性疾病的显微微创手术治疗。对颅脑创伤和脑出血有着深入的研究。 对脑积水有着成熟先进的微创手术治疗理念。线下门诊,每周五下午内蒙古医科大学附属 医院门诊7楼神经外科三诊室,可在公众号上预约。

好评 100%
接诊量 545
平均等待 15分钟
擅长:擅长脊髓脊柱疾患,包括脊柱、椎管及椎旁肿瘤,脊柱脊髓血管畸形,退行性脊柱病变(颈椎病、胸椎管狭窄、腰椎病),脊柱畸形(颅底凹陷、脊柱裂、骶管囊肿),脊柱脊髓损伤,脊柱脊髓感染性疾病的显微微创手术治疗。对颅脑创伤和脑出血有着深入的研究。 对脑积水有着成熟先进的微创手术治疗理念。线下门诊,每周五下午内蒙古医科大学附属 医院门诊7楼神经外科三诊室,可在公众号上预约。
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郑健 主任医师

妇科肿瘤、普通妇科、妇科内分泌及盆底器官疾病的诊治。尤其擅长妇科内镜手术和妇科恶性肿瘤的诊治

好评 99%
接诊量 322
平均等待 -
擅长:妇科肿瘤、普通妇科、妇科内分泌及盆底器官疾病的诊治。尤其擅长妇科内镜手术和妇科恶性肿瘤的诊治
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杨丽萍 主任医师

白内障、玻璃体视网膜疾病,黄斑疾病、复杂眼外伤、儿童斜视及弱视治疗,以及及其他眼科疾病

好评 99%
接诊量 4488
平均等待 2小时
擅长:白内障、玻璃体视网膜疾病,黄斑疾病、复杂眼外伤、儿童斜视及弱视治疗,以及及其他眼科疾病
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韩伟 副主任医师

心血管疾病诊治如冠心病 高血压 心力衰竭 心律失常 心肌病等,擅长心血管疾病介入手术:冠脉支架术,心脏起搏器植入术,射频消融术等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:心血管疾病诊治如冠心病 高血压 心力衰竭 心律失常 心肌病等,擅长心血管疾病介入手术:冠脉支架术,心脏起搏器植入术,射频消融术等。
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王相成 副主任医师

苏州大学医学博士学位(影像医学与核医学专业),内蒙古医科大学附属医院核医学科,副主任医师,副教授,硕士研究生导师。多年来一直从事影像核医学的基础和临床研究。近年来主持国家自然科学基金1项,参与国自然项目5项;主持自治区自然基金项目4项,自治区科技计划项目2项,厅局级项目8项,参与自治区自然基金项目重大项目2项,参与厅局级项目11项。发表论文二十余篇,其中第一作者身份发表SCI论文12篇,中华系列论文4篇;实用发明专利4项。 1、中华医学会核医学分会第十一届委员会青年委员会  委员 2、中华医学会核医学分会 PET专业学组  委员 3、中国医师协会核医学医师分会青年委员会  委员 4、中国医师协会核医学医师分会第三届基层帮扶工作委员会  委员 5、中国医学影像技术研究会核医学分会第六届委员会   委员 6、内蒙古自治区医学会核医学专科分会第4、5、6届委员会  委员 7、内蒙古自治区核医学质量控制中心  专家 8、内蒙古自治区分子影像重点实验室   技术骨干9、内蒙古自治区分子与功能影像工程中心   骨干成员 10、内蒙古抗癌协会核医学专业委员会及血液肿瘤专业委  常务委员

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:苏州大学医学博士学位(影像医学与核医学专业),内蒙古医科大学附属医院核医学科,副主任医师,副教授,硕士研究生导师。多年来一直从事影像核医学的基础和临床研究。近年来主持国家自然科学基金1项,参与国自然项目5项;主持自治区自然基金项目4项,自治区科技计划项目2项,厅局级项目8项,参与自治区自然基金项目重大项目2项,参与厅局级项目11项。发表论文二十余篇,其中第一作者身份发表SCI论文12篇,中华系列论文4篇;实用发明专利4项。 1、中华医学会核医学分会第十一届委员会青年委员会  委员 2、中华医学会核医学分会 PET专业学组  委员 3、中国医师协会核医学医师分会青年委员会  委员 4、中国医师协会核医学医师分会第三届基层帮扶工作委员会  委员 5、中国医学影像技术研究会核医学分会第六届委员会   委员 6、内蒙古自治区医学会核医学专科分会第4、5、6届委员会  委员 7、内蒙古自治区核医学质量控制中心  专家 8、内蒙古自治区分子影像重点实验室   技术骨干9、内蒙古自治区分子与功能影像工程中心   骨干成员 10、内蒙古抗癌协会核医学专业委员会及血液肿瘤专业委  常务委员
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张儒英 主任医师

妇科肿瘤,妇科内分泌,尤其擅长腹腔镜及宫腔镜手术治疗各种妇科良恶性肿瘤

好评 98%
接诊量 108
平均等待 -
擅长:妇科肿瘤,妇科内分泌,尤其擅长腹腔镜及宫腔镜手术治疗各种妇科良恶性肿瘤
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王薇 主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

孩子血管性假性血友病抗原因子偏高,担心是血友病,平时无出血倾向,目前在发烧,可能是上呼吸道感染,男孩,5岁。
57
2024-11-03 20:51:19
孩子的血管性假性血友病抗原因子高,凝血功能正常,其他指标也都正常,最近有上呼吸道感染和发烧,担心是否有假性血友病,孩子是男孩,3岁。
10
2024-11-03 20:51:19
小姨出血不止,月经和扎针后出血,怀疑假性血友病。患者女性42岁
55
2024-11-03 20:51:19
我在2023年进行了主动脉夹层手术,换了假血管。现在想知道术后能否正常做家务?患者女性34岁
36
2024-11-03 20:51:19
我有血管炎的症状,想知道假性血管炎的严重程度和治疗方法。患者女性32岁
37
2024-11-03 20:51:19
血管性血友病因子升高,求原因及检查建议。患者男性61岁
21
2024-11-03 20:51:19
隐血病患者,检查无异常,咨询治疗用药。患者女性32岁
22
2024-11-03 20:51:19
我想了解血友病的类型和治疗情况,尤其是真假血友病的区别。
45
2024-11-03 20:51:19
血管性血友病,经期止血用药三天未见缓解。
70
2024-11-03 20:51:19
35岁女性,血管性假性血友病因子抗原测定偏高,求问原因及治疗建议。
10
2024-11-03 20:51:19

科普文章

#维勒布兰德-尤尔根斯血小板紊乱
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血管性假血友病简称vwd是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因数ⅷ含量减低。

 

 

一、血管性假血友病的发病原因

 

血管性假血友病是缺乏凝血因数ⅷ的大分子量部分,也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色体遗传的,而ⅷ:c则是由x染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因数ⅷ相关抗原(ⅷr:ag)即ⅷr的抗原部分活性降低,以及因数ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅷr:rcof)减少或缺乏,而且ⅷ:c也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅷr:ag及ⅷr:rcof是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数,由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

 

二、血管性假血友病的症状表现 

 

1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

 2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

 

三、如何确诊血管性假血友病?

 

1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律;

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象;

3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常; 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性; 血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活梅时间延长或正常; vw因数抗原(vwf:ag)减低或正常; 因数ⅷ凝血活性(ⅷ:c)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

四、血管性假血友病如何治疗?

 

血小板型假性血管性血友病,又称为假性血管性血友病。临床上主要表现为不同程度的出血,同时伴有血小板的减少,是常染色体显性遗传性疾病。其治疗方法有,输注去氨加压素和冷沉淀。但是由于大量输入去氨加压素和冷沉淀,可以导致血小板的凝集性消耗,因此,可以使用小剂量去氨加压素,或输注少量的冷沉淀,用以补充适量的血管性血友病因子,改善患者的出血症状,必要的时候可以输注血小板等。根据本病患者出血主要由于vwf:ag量与质的异常和ⅷ:c活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和ddavp治疗时测定出血时间和ⅷ:c来评估疗效,判断是否达到止血的需要。

#维勒布兰德-尤尔根斯血小板紊乱
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血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子(ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子,由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。

 

 

一、血管性假血友病的临床表现有哪些?

 

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有:

1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

 

二、如何确诊血管性假血友病?

 

1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常;出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性;血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活酶时间延长或正常;VWF因子抗原(VWF:Ag)减低或正常;因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些?

 

1、预防治疗,补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状,进行外科手术前后需输注血液制品。

#血友病#维勒布兰德-尤尔根斯血小板紊乱#脐血病
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血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%,因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子,因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏,血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别?

 

血友病是一种遗传病,病人先天缺乏凝血因子,导致凝血功能障碍,不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板,与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白,即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中,具有加速以及加强反应的效果,缺乏凝血因子的协助,就可能发生凝血功能异常,导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状; 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别?

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍,血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂,患者终身有出血倾向,外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病,目前暂无根治办法,一般无需特殊治疗,症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部,罕见关节畸形,随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长,血小板黏附率降低,多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应,血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常,血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体,与血友病A鉴别不难。

年轻男士亟待身心减压 破除“障碍”,中山大学附属第一医院男科发现,性功能障碍合并有精神心理问题的男性约占60%。医生指出,对于男性而言,性功能障碍也是全身健康的“晴雨表”,需要做慢病管理。例如,患者王先生因生活压力大导致性功能障碍,经情绪、心理治疗后才得改善。同时,研究还表明性功能障碍与心血管疾病、代谢疾病等息息相关。年轻、轻症男性可通过及时治疗、改变生活方式等好转。

广东省人民医院神经科副主任医师何池忠表示,很多人以为卒中(中风)是“老年病”,其实青年人患卒中并不少见。何池忠援引世界流行病学数据指出:全世界每4个人中,就有1个人一生当中会患卒中;在中国,每5个人中就有2个人一生当中会患上卒中,比例达4成。世界上每6秒钟就有1人死于卒中,每6秒钟就有1人因卒中而致残。卒中的可怕之处在于发病急,进展迅速,直击脑循环,患者会出现肢体瘫痪、语言障碍、吞咽困难、认知障碍、精神抑郁等,严重者导致死亡。因此卒中被称为威胁健康生活的“头号杀手”。世界卒中组织最新指出,90%的卒中是可以避免发生的。医生建议,可通过体育运动的力量来预防和战胜卒中。很多研究表明,体育运动本身就可以有效降低卒中风险,还能帮助控制体重、血压、血糖等卒中重要危险因素;另一方面,发生卒中后,体育运动、康复训练促进患者功能恢复,改善患者的肢体功能和认知功能,还可以改善他们的情绪、睡眠和社交能力。

缺觉带来困倦是次要的,最主要的危害是会使人长期处于应激状态,增加代谢性疾病、癌症、精神疾病等的发病风险。英国萨里大学发表在《美国国家科学院院刊》上的一项研究发现,每晚睡眠不足6小时,持续一周,人体就会有711种基因的功能发生改变,其中涉及到新陈代谢、炎症、免疫力和抗压等功能。

近日,气温明显下降,然而街头却出现了混乱穿搭的的景象。在街道上,一部分人早已裹上厚厚的羽绒服,将自己严严实实地包裹起来,以抵御寒冷的侵袭。他们行色匆匆,羽绒服的帽子也紧紧戴着。但与此同时,有一部分人出于对自己心仪穿搭风格的执着追求,即便气温已然下降,却依旧身着单薄的衣物,在凛冽的寒风中显得颇为格格不入。专家提醒:“虽然每个人对温度的感知和耐受程度不同,但在降温天气下,还是要注意适当增添衣物,以防受寒感冒。”网友:降温会惩罚每个不穿羽绒服的人

糖尿病早期能逆转吗?

科学用药,不要过度恐慌

天气转凉,各位腰痛患者朋友,一定要注意腰部保暖

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