血管性假血友病简称vwd是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因数ⅷ含量减低。

 

 

一、血管性假血友病的发病原因

 

血管性假血友病是缺乏凝血因数ⅷ的大分子量部分，也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色体遗传的，而ⅷ：c则是由x染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因数ⅷ相关抗原(ⅷr：ag)即ⅷr的抗原部分活性降低，以及因数ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅷr：rcof)减少或缺乏，而且ⅷ：c也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅷr：ag及ⅷr：rcof是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数，由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

 

二、血管性假血友病的症状表现 

 

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

 2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

 

三、如何确诊血管性假血友病？

 

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律；

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象；

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常； 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性； 血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活梅时间延长或正常； vw因数抗原(vwf：ag)减低或正常； 因数ⅷ凝血活性(ⅷ：c)减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

四、血管性假血友病如何治疗？

 

血小板型假性血管性血友病，又称为假性血管性血友病。临床上主要表现为不同程度的出血，同时伴有血小板的减少，是常染色体显性遗传性疾病。其治疗方法有，输注去氨加压素和冷沉淀。但是由于大量输入去氨加压素和冷沉淀，可以导致血小板的凝集性消耗，因此，可以使用小剂量去氨加压素，或输注少量的冷沉淀，用以补充适量的血管性血友病因子，改善患者的出血症状，必要的时候可以输注血小板等。根据本病患者出血主要由于vwf：ag量与质的异常和ⅷ：c活性的减低引起，提出在患者接受冷沉淀输注和ddavp治疗时测定出血时间和ⅷ：c来评估疗效，判断是否达到止血的需要。

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

 

 

一、血管性假血友病的临床表现有哪些？

 

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有：

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

 

二、如何确诊血管性假血友病？

 

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常；出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性；血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活酶时间延长或正常；VWF因子抗原（VWF：Ag）减低或正常；因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些？

 

1、预防治疗，补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

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