京东健康互联网医院
网站导航

内蒙古自治区结核病防治研究所血管性假血友病专家

简介:

内蒙古自治区胸科医院(内蒙古自治区第四医院)始建于1953年,前身为内蒙古自治区结核病防治院,1992年更名为内蒙古自治区胸科医院,2005年与内蒙古SARS救治中心合并组建内蒙古自治区第四医院,2023年申请增挂内蒙古自治区胸科医院。是唯一的自治区级三级甲等传染病专科医院、国家感染性疾病临床研究中心分中心、内蒙古自治区感染性疾病医疗质量控制中心、内蒙古自治区结核病专科联盟理事长单位以及内蒙古自治区医学会、医师协会、防痨协会结核病学分会主委单位,结核病是内蒙古自治区重点学科。医院占地面积452亩,建筑面积约8万平方米,编制病床1200张,开放病床500张。建有综合楼、康复楼、传染病房楼等楼宇建筑,其中在建传染病房楼为2022年内蒙古自治区政府投资2.2亿元建设项目,设置传染病床420张,含60张负压病床。待新传染病房楼交付使用后,医院南区为传染病院区、北区为非传染病病区,建立“平急结合、平战转化”工作模式。医院积极探索发展新方向、把握发展新机遇,以人民健康为中心、以高质量发展为主线,按照“学科特色化、防治一体化、专科专业化、医疗综合化”的发展思路,坚持专科打造特色、专业铸就品牌的原则,通过强化管理、深化改革,推动传染病专科医院转型发展,走一条以“胸科医院”为特色、“强专科、优综合”的发展之路。医院坚持党建引领、公益主导、医防融合、平急结合、优势专科、传染病防治、综合性医疗、中西医并重的办医理念,建立以感染性疾病科、呼吸与危重症医学科、重症医学科、心胸外科、骨科为优势重点学科,形成以感染性疾病与胸部疾病诊疗为基础,以危重症患者救治、介入治疗及外科手术为保障,以营养医学、老年医学、康复医学与健康管理为延伸的专业技术发展格局;建设以突发公共卫生医疗救治为己任,防病、治病、养病一站式、全周期服务模式,不断满足人民群众对高品质医疗卫生服务的需求和期盼。目前开放有门诊(发热门诊)、急诊医学科、感染性疾病科(贵宾A、B区)、呼吸与危重症医学科(呼吸A、B、C区)、重症医学科、心血管科、中西医结合科、心胸外科、综合外科(含骨科)12个临床科室及麻醉科、检验科、病理科、血库、影像中心、物理检查科等辅助医技科室,并设有血管介入室、高压氧舱、肺功能室、气管镜室、胸腔镜室、睡眠监测室、康复治疗室等功能科室。拟开设消化内科、神经内科、肾内科、普外科、健康管理中心等相关专业。医院在历次抗击重大传染病疫情和自然灾害事件中,出色完成了抗击“非典”、防治禽流感、“5·12”汶川大地震应急救援、救治手足口病患者、抗击“甲流”等应急救治任务,先后被评为全国卫生系统抗击SARS先进集体、自治区卫生系统防治非典工作先进集体、自治区防治“甲流”工作先进单位等荣誉称号。作为自治区与呼市两级新冠肺炎定点医院,是抗击新冠肺炎疫情的主战场,全体医务人员用生命为人民群众身体健康和生命安全筑牢屏障,为全区疫情防控和患者救治作出了突出贡献,被自治区党委、政府授予“内蒙古自治区抗击新冠肺炎疫情先进集体”“内蒙古自治区抗击新冠肺炎疫情先进基层党组织”荣誉称号。血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低,遗传因素,血管,补充凝血因子,对症治疗,与所有出血性疾病进行鉴别,不要吃辛辣刺激性食物,实验室检查,。

王玮 副主任医师

擅长呼吸系统疾病及各部位结核病诊断及治疗

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:擅长呼吸系统疾病及各部位结核病诊断及治疗
更多服务
郝慧霞 副主任医师

各种皮肤病,疑难性病艾滋病,梅毒母婴阻断

好评 100%
接诊量 239
平均等待 30分钟
擅长:各种皮肤病,疑难性病艾滋病,梅毒母婴阻断
更多服务
布赫 主治医师

对全科医学有较深入研究,擅长多学科运用诊疗疾病。尤其在呼吸内科方面有丰富临床经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对全科医学有较深入研究,擅长多学科运用诊疗疾病。尤其在呼吸内科方面有丰富临床经验。
更多服务
曹亚琪 住院医师

常见皮肤病诊断治疗,银屑病、免疫性皮肤病、遗传病诊疗。皮肤激光美容

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:常见皮肤病诊断治疗,银屑病、免疫性皮肤病、遗传病诊疗。皮肤激光美容
更多服务
樊海燕 住院医师

肺部疾病

好评
接诊量
平均等待
擅长:肺部疾病
更多服务
郑伟 主治医师

呼吸内科相关疾病的诊断及治疗;慢性阻塞性肺疾病,肺心病,支气管扩张合并感染,肺炎,肺脓肿,肺结核等多种疾病

好评
接诊量
平均等待
擅长:呼吸内科相关疾病的诊断及治疗;慢性阻塞性肺疾病,肺心病,支气管扩张合并感染,肺炎,肺脓肿,肺结核等多种疾病
更多服务
李月梅 主任医师

呼吸内科常见病,疑难病的诊治,尤其擅长结核病的诊治

好评
接诊量
平均等待
擅长:呼吸内科常见病,疑难病的诊治,尤其擅长结核病的诊治
更多服务
许晓英 副主任医师

肝病

好评
接诊量
平均等待
擅长:肝病
更多服务
刘荷 主任医师

急性和慢性病毒性肝炎、重型肝炎、肝炎肝硬化的诊断和治疗

好评
接诊量
平均等待
擅长:急性和慢性病毒性肝炎、重型肝炎、肝炎肝硬化的诊断和治疗
更多服务
王文胜 主任医师

骨与关节结核病的诊治和手术

好评
接诊量
平均等待
擅长:骨与关节结核病的诊治和手术
更多服务

患友问诊

我在2023年进行了主动脉夹层手术,换了假血管。现在想知道术后能否正常做家务?患者女性34岁
19
2024-11-03 20:47:04
我有血管炎的症状,想知道假性血管炎的严重程度和治疗方法。患者女性32岁
32
2024-11-03 20:47:04
隐血病患者,检查无异常,咨询治疗用药。患者女性32岁
21
2024-11-03 20:47:04
大腿出现无明显原因的淤青,已经4-5天,检查了血常规和凝血4项,想了解可能的原因和处理方法。患者男性26岁
44
2024-11-03 20:47:04
我最近做了检查,发现血管性假性血友病抗原因子偏高,很担心自己是否患有血友病,需要医生的帮助解读结果和提供生活建议,患者,女性,30岁。
36
2024-11-03 20:47:04
59岁女性患者皮肤出现血色斑块和瘙痒,担心是否为血友病,寻求治疗建议。患者女性59岁
38
2024-11-03 20:47:04
我想了解血管性血友病的治疗现状,是否有特效药?
2
2024-11-03 20:47:04
腿部紫癜六七年,不痒不痛,按压不褪色,血常规和凝血常规正常。患者男性26岁
47
2024-11-03 20:47:04
小姨出血不止,月经和扎针后出血,怀疑假性血友病。患者女性42岁
39
2024-11-03 20:47:04
我经常出现鼻出血,抗原和活性都偏低,可能是什么原因?患者男性6岁
7
2024-11-03 20:47:04

科普文章

#维勒布兰德-尤尔根斯血小板紊乱
19

血管性假血友病简称vwd是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因数ⅷ含量减低。

 

 

一、血管性假血友病的发病原因

 

血管性假血友病是缺乏凝血因数ⅷ的大分子量部分,也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色体遗传的,而ⅷ:c则是由x染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因数ⅷ相关抗原(ⅷr:ag)即ⅷr的抗原部分活性降低,以及因数ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅷr:rcof)减少或缺乏,而且ⅷ:c也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅷr:ag及ⅷr:rcof是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数,由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

 

二、血管性假血友病的症状表现 

 

1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

 2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

 

三、如何确诊血管性假血友病?

 

1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律;

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象;

3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常; 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性; 血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活梅时间延长或正常; vw因数抗原(vwf:ag)减低或正常; 因数ⅷ凝血活性(ⅷ:c)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

四、血管性假血友病如何治疗?

 

血小板型假性血管性血友病,又称为假性血管性血友病。临床上主要表现为不同程度的出血,同时伴有血小板的减少,是常染色体显性遗传性疾病。其治疗方法有,输注去氨加压素和冷沉淀。但是由于大量输入去氨加压素和冷沉淀,可以导致血小板的凝集性消耗,因此,可以使用小剂量去氨加压素,或输注少量的冷沉淀,用以补充适量的血管性血友病因子,改善患者的出血症状,必要的时候可以输注血小板等。根据本病患者出血主要由于vwf:ag量与质的异常和ⅷ:c活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和ddavp治疗时测定出血时间和ⅷ:c来评估疗效,判断是否达到止血的需要。

#维勒布兰德-尤尔根斯血小板紊乱
7

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子(ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子,由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。

 

 

一、血管性假血友病的临床表现有哪些?

 

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有:

1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

 

二、如何确诊血管性假血友病?

 

1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常;出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性;血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活酶时间延长或正常;VWF因子抗原(VWF:Ag)减低或正常;因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些?

 

1、预防治疗,补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状,进行外科手术前后需输注血液制品。

#血友病#维勒布兰德-尤尔根斯血小板紊乱#脐血病
67

血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%,因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子,因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏,血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别?

 

血友病是一种遗传病,病人先天缺乏凝血因子,导致凝血功能障碍,不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板,与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白,即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中,具有加速以及加强反应的效果,缺乏凝血因子的协助,就可能发生凝血功能异常,导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状; 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别?

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍,血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂,患者终身有出血倾向,外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病,目前暂无根治办法,一般无需特殊治疗,症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部,罕见关节畸形,随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长,血小板黏附率降低,多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应,血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常,血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体,与血友病A鉴别不难。

年轻男士亟待身心减压 破除“障碍”,中山大学附属第一医院男科发现,性功能障碍合并有精神心理问题的男性约占60%。医生指出,对于男性而言,性功能障碍也是全身健康的“晴雨表”,需要做慢病管理。例如,患者王先生因生活压力大导致性功能障碍,经情绪、心理治疗后才得改善。同时,研究还表明性功能障碍与心血管疾病、代谢疾病等息息相关。年轻、轻症男性可通过及时治疗、改变生活方式等好转。

广东省人民医院神经科副主任医师何池忠表示,很多人以为卒中(中风)是“老年病”,其实青年人患卒中并不少见。何池忠援引世界流行病学数据指出:全世界每4个人中,就有1个人一生当中会患卒中;在中国,每5个人中就有2个人一生当中会患上卒中,比例达4成。世界上每6秒钟就有1人死于卒中,每6秒钟就有1人因卒中而致残。卒中的可怕之处在于发病急,进展迅速,直击脑循环,患者会出现肢体瘫痪、语言障碍、吞咽困难、认知障碍、精神抑郁等,严重者导致死亡。因此卒中被称为威胁健康生活的“头号杀手”。世界卒中组织最新指出,90%的卒中是可以避免发生的。医生建议,可通过体育运动的力量来预防和战胜卒中。很多研究表明,体育运动本身就可以有效降低卒中风险,还能帮助控制体重、血压、血糖等卒中重要危险因素;另一方面,发生卒中后,体育运动、康复训练促进患者功能恢复,改善患者的肢体功能和认知功能,还可以改善他们的情绪、睡眠和社交能力。

缺觉带来困倦是次要的,最主要的危害是会使人长期处于应激状态,增加代谢性疾病、癌症、精神疾病等的发病风险。英国萨里大学发表在《美国国家科学院院刊》上的一项研究发现,每晚睡眠不足6小时,持续一周,人体就会有711种基因的功能发生改变,其中涉及到新陈代谢、炎症、免疫力和抗压等功能。

近日,气温明显下降,然而街头却出现了混乱穿搭的的景象。在街道上,一部分人早已裹上厚厚的羽绒服,将自己严严实实地包裹起来,以抵御寒冷的侵袭。他们行色匆匆,羽绒服的帽子也紧紧戴着。但与此同时,有一部分人出于对自己心仪穿搭风格的执着追求,即便气温已然下降,却依旧身着单薄的衣物,在凛冽的寒风中显得颇为格格不入。专家提醒:“虽然每个人对温度的感知和耐受程度不同,但在降温天气下,还是要注意适当增添衣物,以防受寒感冒。”网友:降温会惩罚每个不穿羽绒服的人

糖尿病早期能逆转吗?

科学用药,不要过度恐慌

天气转凉,各位腰痛患者朋友,一定要注意腰部保暖

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号