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蒙阴县人民医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

蒙阴县人民医院始建于1948年,现为集医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复于一体的现代化综合性医院。长期以来,医院在各级党委政府的正确领导和大力支持下,大力实施“质量、服务、人才、学科、信息化、后勤保障”六大战略,以打造临泰淄莱边界区域性医疗中心为目标,医院各项事业呈现出全面发展、好中求快的良好态势。医院总占地面积218亩,总建筑面积10.2万平方米,开放床位1200张,停车位1000个。现有在职职工1168人,其中高级职称136人,中级职称293人,硕士研究生59人。设有临床医技科室81个,行政职能科室24个,下设医疗机构1个。2016年3月,医院被确定为山东省立医院对口支援单位,并加入山东省立医院集团医联体;2016年6月,整体接管孟良崮中心卫生院,成立蒙阴县人民医院孟良崮分院,医院驶入创新突破、高水平全面发展的快车道。年门诊55.4万人次,住院4.23万人次,手术1.14万台次。医院拥有后超高端256排512层螺旋CT机、3.0T磁共振、飞利浦Brilliance256层螺旋极速CT机、美国瓦里安医用直线加速器全身精确放疗系统、C型臂、肿瘤全身热疗系统、彩色超声多普勒系统、乳腺钼靶机、超激光疼痛治疗系统、红外热像检查系统、过敏原检测与治疗系统等万元以上大型医疗设备600余台套。特色专科、打造“拳头”品牌。专科建设步伐日益加快,各专业学科继续走在全市乃至全省前列。目前医院拥有重症医学科、中医不孕不育、心血管内科、骨科、产科、妇科、泌尿外科、疼痛科、呼吸内科、内分泌科、临床护理、检验科、病理科、针灸推拿科、儿科、眼科、感染性疾病科、医学影像科、急诊科等19个市级重点专科,是临沂市拥有重点专科最多的县级医院,构建了特色鲜明、优势明显的特色专科群。为提升医院的核心实力,医院加强与各大医院的技术战略合作。自2016年6月开始,山东省立医院神经内科、外科重症监护室、耳鼻喉科、超声诊疗科、经颅多普勒室、消化内科、泌尿外科、CT室、数字胃肠科、心电图室和病理科等20余名专业的技术骨干组成专家医疗队已经来院开展工作,受到了职工和患者的热烈欢迎。另外,与首都医科大学北京安贞医院合作开展心脏介入诊疗,提升了医院在心血管病诊疗方面的介入水平。与以色列骨科专家、德国内分泌专家签订聘任协议,加强了对医院骨科、内分泌科医疗技术方面的指导。骨科人工髋关节置换技术、神经内外科的血管造影介入诊疗、冠心病介入诊疗技术、ICU重症救治、无痛分娩及微创诊疗技术均实现了新的突破,填补了多项医疗技术空白,全县整体医疗水平再上一个新台阶。医院先后荣获“全国综合医院中医药工作示范单位”、“国家爱婴医院”、“全省改善医疗服务示范医院”、“省级园林绿化示范单位”、“山东省先进基层党组织”、“省级药械不良反应监测工作先进集体”、“省级卫生先进单位”、“全省百佳医院”、“全省卫生系统先进集体”、“市级文明单位”、“临沂市先进基层党组织”、“临沂市卫生计生工作先进集体”、“临沂市医疗器械不良事件监测工作先进集体”、“临沂市市级节约型公共机构示范单位”、“市级花园式单位”等国家省市级荣誉称号。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

张学泰 副主任医师

擅长中医男性疾病,内科疾病的治疗,虚劳的调理,自汗盗汗的治疗,脾胃病的调理,亚健康的调理,擅长中药减肥,男女痤疮的治疗,高血压,糖尿病,高血脂的中药调理,脑梗塞恢复期治疗,脑出血恢复期治疗,骨性关节炎保守治疗,颈椎腰椎病变及各种慢性疼痛的保守及中医治疗。

好评 99%
接诊量 3.1万
平均等待 15分钟
擅长:擅长中医男性疾病,内科疾病的治疗,虚劳的调理,自汗盗汗的治疗,脾胃病的调理,亚健康的调理,擅长中药减肥,男女痤疮的治疗,高血压,糖尿病,高血脂的中药调理,脑梗塞恢复期治疗,脑出血恢复期治疗,骨性关节炎保守治疗,颈椎腰椎病变及各种慢性疼痛的保守及中医治疗。
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伊蒙 副主任医师

擅长儿科常见病多发病诊治,尤其擅长对呼吸系统、消化系统疾病的诊治预防

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科常见病多发病诊治,尤其擅长对呼吸系统、消化系统疾病的诊治预防
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公蒙蒙 副主任医师

乳腺疼痛,乳腺增生,乳腺炎,乳腺结节,乳腺癌的诊断及治疗; 甲状腺结节的良恶性诊断,甲状腺良性肿瘤和恶性肿瘤的治疗;

好评 100%
接诊量 204
平均等待 -
擅长:乳腺疼痛,乳腺增生,乳腺炎,乳腺结节,乳腺癌的诊断及治疗; 甲状腺结节的良恶性诊断,甲状腺良性肿瘤和恶性肿瘤的治疗;
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马在臣 主任医师

神经内科各种常见病多发病

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:神经内科各种常见病多发病
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陈丽丽 主治医师

头晕,眩晕相关领域

好评 100%
接诊量 622
平均等待 15分钟
擅长:头晕,眩晕相关领域
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张树伟 主任医师

呼吸常见病 肺癌 慢性阻塞性肺疾病 哮喘 肺栓塞

好评 100%
接诊量 2219
平均等待 2小时
擅长:呼吸常见病 肺癌 慢性阻塞性肺疾病 哮喘 肺栓塞
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谢廷铭 副主任医师

脑血管疾病、介入、癫痫、脑炎、脱髓鞘疾病(多发性硬化、视神经脊髓炎)及各种头疼、头晕等疾病诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:脑血管疾病、介入、癫痫、脑炎、脱髓鞘疾病(多发性硬化、视神经脊髓炎)及各种头疼、头晕等疾病诊治。
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张德安 主任医师

熟练诊治儿科常见病及多发病,擅长小儿呼吸系统及神经系统疾病,小儿心脏及肾脏疾病,儿童保健等诊治。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:熟练诊治儿科常见病及多发病,擅长小儿呼吸系统及神经系统疾病,小儿心脏及肾脏疾病,儿童保健等诊治。
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周彦彪 副主任医师

肿瘤放化疗、靶向及免疫治疗等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肿瘤放化疗、靶向及免疫治疗等
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李兴伟 主治医师

熟练掌握儿童常见病、多发病的诊治。如哮喘、慢性咳嗽、肺炎、腹泻等。

好评 99%
接诊量 1.0万
平均等待 1小时
擅长:熟练掌握儿童常见病、多发病的诊治。如哮喘、慢性咳嗽、肺炎、腹泻等。
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患友问诊

患者半年内出现皮肤淀粉样变症状并逐渐加重,询问治疗方法。患者男性78岁
2
2024-11-17 03:56:23
阴囊湿疹和腿部皮肤淀粉样变,无过敏史,咨询治疗方案。患者男性33岁
46
2024-11-17 03:56:23
皮肤出现硬块不痒不痛,伴有皮肤变厚,疑似结节性痒疹和皮肤淀粉样变。患者男性20岁
6
2024-11-17 03:56:23
后背和前胸瘙痒十几年,使用过多种药物效果不佳。患者男性31岁
67
2024-11-17 03:56:23
患者咨询皮肤科问题,疑似皮肤淀粉样变。医生提供了相关分析和解答,包括疾病介绍、治疗建议和用药指导。患者男性36岁
7
2024-11-17 03:56:23
皮肤出现斑块、瘙痒等症状,持续一个月,涉及后背和腋下等多个部位,患者询问病情及治疗方案。患者女性36岁
56
2024-11-17 03:56:23
手上长了像茧一样的东西,剪掉后又长出来,是否需要就医?
33
2024-11-17 03:56:23
皮肤上这个情况已经好几年了,想咨询是什么病。患者男性31岁
38
2024-11-17 03:56:23
手臂和小臂出现红色丘疹,不痒不疼,怀疑是皮肤淀粉样变。患者女性30岁
52
2024-11-17 03:56:23
患者咨询皮肤淀粉样变的治疗与改善方法,关注药膏的使用及生活注意事项。患者男性35岁
5
2024-11-17 03:56:23

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
21

原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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