京东健康互联网医院
网站导航

山东大学齐鲁医院平邑分院皮肤淀粉样变性专家

简介:

平邑县地处沂蒙山腹地,位于山东省临沂市西陲,四市交界处(临沂、济宁、枣庄、泰安),全县人口106万。平邑县人民医院始建于1946年,历经70余年的发展,现已成为集医、教、研、防于一体的现代化三级综合医院,是临沂市西部区域医疗中心。医院是北京积水潭医院、山东大学齐鲁医院技术合作医院;全国执业医师和乡村全科执业助理医师实践技能考试基地;国家卫计委基层医院慢性疾病宣贯试验基地;山东省360工程、1127工程培训基地,是滨州医学院、山东医学高等专科学校等10余所医学院校的临床教学医院和实践教学基地。医院占地面积300亩,总建筑面积16.3万平方米,核定床位1460张,实际开放床位2100余张,现有职工1640人,其中高中级专业技术人员600余人,年门诊量100万人次,年出院10万人次。平邑县人民医院实施“科技兴院、人才兴院”的办院宗旨,不断加强医疗质量与安全管理,培养高精尖技术人才,大力引进先进医疗设备和技术。依托医院强大的综合技术实力,平邑县医学检验中心、医学影像诊断中心、病理诊断中心、远程心电诊断中心及消毒供应中心“五大中心”全部挂靠在平邑县人民医院。医院充分发挥专业和设备优势,不断加大卫生系统工程建设和投入力度,共设有51个专业,有规范的重症监护室、新生儿监护室、急诊监护室、急救分中心、消毒供应室、贝克曼示范实验室等。产科、急诊、护理、检验、神经内科、内分泌科、感染性疾病科、影像、心血管内科、眼科、儿科、泌尿外科、妇科、病理科、骨科、呼吸内科、普通外科、重症医学科18个专业被评定为临沂市重点专科,肿瘤内科被评为山东省癌痛规范化治疗示范病房,有14个专科排名中国县级医院专科前30强,整体业务技术水平居全省县级医院前列。医院先后荣获全省卫生计生系统先进集体、山东省首批优质和谐平安医院、全省护理服务示范病房、全省三好一满意示范岗、山东省优质医疗服务示范单位、省级文明单位等荣誉称号。2017年12月,医院正式通过中国医院竞争力星级认证,成为山东省首家五星级医院,并被国家卫生健康委员会评为“全国改善医疗服务示范医院”。连续九届蝉联全国百强县级医院,名列全国第22位,荣登山东省县级综合医院最佳管理排行榜榜首,综合实力已达到了全省乃至全国县级医院的一流水平。功崇惟志,业广惟勤。70多年来,平医人以不懈的追求,执着的精神铸就了医院辉煌的历史,今天的平医人不忘初心、砥砺前行,努力培育和打造省、市级区域医疗中心,在时代前进的洪流中奋力谱写医院发展新华章!淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

徐丽华 副主任医师

妇科常见病,妇科肿瘤治疗。擅长宫腹腔镜手术。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:妇科常见病,妇科肿瘤治疗。擅长宫腹腔镜手术。
更多服务
梁天 副主任医师

擅长肺癌、食管癌、贲门癌和复杂纵隔肿瘤的外科治疗。尤其擅长肺癌单孔胸腔镜微创手术和复杂疑难病例的扩大切除手术。对于肺部小结节的诊断和治疗、早期肺癌的微创精准解剖性部分肺叶切除(包括肺段除)、微创纵隔肿瘤切除、中期和局部晚期肺癌的规范化综合治疗以及胸科手术的快速康复有独到造诣

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长肺癌、食管癌、贲门癌和复杂纵隔肿瘤的外科治疗。尤其擅长肺癌单孔胸腔镜微创手术和复杂疑难病例的扩大切除手术。对于肺部小结节的诊断和治疗、早期肺癌的微创精准解剖性部分肺叶切除(包括肺段除)、微创纵隔肿瘤切除、中期和局部晚期肺癌的规范化综合治疗以及胸科手术的快速康复有独到造诣
更多服务
仇迪 副主任医师

擅长孕产期保健,产科领域常见病,多发病的诊治,特别病理性产科,妊娠期合并症、并发症的诊断处理。产褥期,哺乳期保健。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长孕产期保健,产科领域常见病,多发病的诊治,特别病理性产科,妊娠期合并症、并发症的诊断处理。产褥期,哺乳期保健。
更多服务
李广银 副主任医师

主要专业方向:主要从事小儿内科疾病的诊疗工作,擅长小儿哮喘、慢性咳嗽、反复呼吸道感染、过敏性鼻炎、腺样体肥大、食物过敏等疾病的防治与管理;重症肺炎的支气管镜下介入治疗。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:主要专业方向:主要从事小儿内科疾病的诊疗工作,擅长小儿哮喘、慢性咳嗽、反复呼吸道感染、过敏性鼻炎、腺样体肥大、食物过敏等疾病的防治与管理;重症肺炎的支气管镜下介入治疗。
更多服务
廉开胜 副主任医师

各种肾病及风湿免疫病:肾病综合征、慢性肾小球肾炎、慢性肾衰竭、尿毒症、糖尿病肾病、高血压肾病、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎等。

好评 99%
接诊量 210
平均等待 -
擅长:各种肾病及风湿免疫病:肾病综合征、慢性肾小球肾炎、慢性肾衰竭、尿毒症、糖尿病肾病、高血压肾病、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎等。
更多服务
沙锦 副主任医师

治疗皮肤皮炎、湿疹、荨麻疹、脱发、斑秃、银屑病、白癜风、色素痣,皮肤激光美容,痘痕、疤痕修复、化学换肤术术,面部除皱、黄褐斑、敏感肌、痘痘肌等问题性皮肤诊疗。

好评 99%
接诊量 2.1万
平均等待 -
擅长:治疗皮肤皮炎、湿疹、荨麻疹、脱发、斑秃、银屑病、白癜风、色素痣,皮肤激光美容,痘痕、疤痕修复、化学换肤术术,面部除皱、黄褐斑、敏感肌、痘痘肌等问题性皮肤诊疗。
更多服务
张秀亮 副主任医师

擅长肿瘤放化疗,免疫治疗,靶向治疗,姑息治疗!

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长肿瘤放化疗,免疫治疗,靶向治疗,姑息治疗!
更多服务
王帆 主治医师

耳鼻喉常见病多发病的诊疗

好评 -
接诊量 4
平均等待 -
擅长:耳鼻喉常见病多发病的诊疗
更多服务
王磊 主治医师

擅长心血管、浅表器官、妇儿、肌骨及超声介入的诊断与治疗

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长心血管、浅表器官、妇儿、肌骨及超声介入的诊断与治疗
更多服务
庄卫锋 主治医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
更多服务

患友问诊

皮肤反复发作,疑似皮肤淀粉样变,寻求诊断及治疗建议。患者男性30岁
23
2024-11-17 03:45:37
皮肤出现淀粉样变,想咨询治疗建议。
35
2024-11-17 03:45:37
女性患者,两腿皮肤定粉样变两年,伴有瘙痒,寻求治疗建议。
64
2024-11-17 03:45:37
患者咨询皮肤黑斑问题,伴随瘙痒和红疙瘩。医生考虑可能是皮肤淀粉样变性引起的黑斑,需去医院做进一步检查确诊。患者男性25岁
36
2024-11-17 03:45:37
小腿和大腿皮肤痒,疑为角化型湿疹,伴随出汗。患者男性30岁
68
2024-11-17 03:45:37
阴囊湿疹和腿部皮肤淀粉样变,无过敏史,咨询治疗方案。患者男性33岁
58
2024-11-17 03:45:37
患者咨询关于皮肤淀粉样变及果酸换肤治疗的有效性。
10
2024-11-17 03:45:37
皮肤淀粉样变患者咨询用药问题。
35
2024-11-17 03:45:37
患者为家人咨询皮肤问题,胸前有痘,持续两周,不痛不痒。寻求专业医生的解答和建议。患者男性34岁
65
2024-11-17 03:45:37
父亲皮肤痒多年,遇凉风或吃辣会痒,怀疑是皮肤淀粉样变。患者男性58岁
67
2024-11-17 03:45:37

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
21

原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号