常州市肿瘤(第四人民)医院始建于1946年,历经77年砥砺发展,已成为一所集医、教、研、防四维一体的以肿瘤专科为特色的三级医院。医院位于新北区,占地126亩,建筑面积近10万平方米,共有16个病区,44个专业科室,开放床位668张,市级重点学科、专科5个。各临床科室设置齐全,有:呼吸内科、神经内科、心血管内科、肾内科、内分泌科、消化内科、神经外科、胸外科、骨科、泌尿外科、乳腺外科、胃肠外科、肝胆外科、肿瘤科、放疗科、介入科、产科、妇科、儿科、耳鼻喉科、口腔科、眼科、皮肤科、重症医学科、疼痛科、急诊医学科、手术室、中医科、血液净化中心等,并设置检验、放射、超声、病理等各类医技科室。现有职工1044人,其中卫技人员占职工总数的87.36%,具有中高级职称占专业技术人员的76.03%,硕博士研究生占医师人数的52.38%。2022年医院总诊疗64万余人次,门急诊62万余人次,出院3万人次。医院拥有大中型专业设备300余台,重点高新技术设备有国内首台东芝AquilionPRIM全功能能谱容积CT、西门子SOMATOMDefinitionAS128层高端螺旋CT、西门子MagnetomVerio-3.0T核磁共振系统、GE最新型分子功能显像设备InfiniaVC/Hawkey4SPET/CT、世界首台数字光导PET/CT、美国瓦里安直线加速器VarianClinacIX和模拟定位机Acuity、西门子ArtisZeegoⅡ平板DSA机等现代化诊疗设备。医院自2005年起,先后成为苏州大学和徐州医科大学、东南大学生物科学与医学工程学院等医学院校的教学医院、苏州大学附属肿瘤医院硕博士培养点,成立了苏大研究生工作站、常州市肿瘤研究所、南京市医科大学常州医学中心协作单位,被列为国家药物临床试验机构,市级肿瘤专科护士培训基地。十三五以来,医院柔性引进高端人才,先后成立“张国桢肺部微小结节诊疗中心常州分中心”“邵志敏团队常州市肿瘤医院工作站”“常州市孟河医派传承工作室”“傅小龙专家团队常州工作站”,积极推动肿瘤防治事业的发展。医院依托自身技术与资源优势,不断提升门诊服务能力,开设特色门诊、专科门诊、肿瘤筛查门诊。2015年,为满足高新区外籍人士的健康需求,医院开设了一站式的国际诊疗中心,为外籍人士提供诊疗服务。同时,医院与新北区各家医疗卫生服务机构形成区域型、紧密型、专科共建和对口帮扶等多种形式医联体。医院在提升整体服务水平的基础上进一步建立完善预约诊疗制度,加强智慧医疗、智慧管理、智慧服务建设,为患者带来便捷的就诊体验,提升医疗的质量和安全,实现医院管理精细化、多元化和科学化。医院先后荣获“常州市文明单位”“常州市先进基层党组织”“常州市五一劳动奖状”“江苏省模范职工之家”“全省厂务公开民主管理先进单位”等一系列荣誉称号。多年来,医院秉承“卓越、创新,仁医、慈爱”的院训,围绕“立足新北、面向全市、辐射周边,以肿瘤为特色、多学科协同发展的高品质三级医院”发展定位。努力将医院建设成为区域性(苏南地区)集医疗、教学、科研、预防、康复于一体的三级甲等肿瘤专科医院,为居民提供高质量、有温度的医疗服务。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。