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双江县人民医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

双江自治县人民医院始建于1951年3月,经过60余年的发展,现为集医疗、教学、预防保健于一体的二级甲等综合性医院,曾获全国爱婴医院、全国“敬老文明号”、省级文明医院、临沧市卫生系统先进集体等荣誉称号。科室设置情况,职能科室:院办、党办、人事科、财务科、医务科、护理部、总务科、预防保健科(感控办)、设备科;临床科室:心血管内科、消化内科、感染科、妇产科、儿科、骨科、普外科、重症医学科、麻醉科、门急诊科、中医科、皮肤科、口腔科、眼耳鼻喉科。医技科室:药剂科、功能科、检验科、放射科、供应室。另设120急救站。医疗设备情况,目前院内主要医疗设备有:GE双排螺旋CT、西门子全数子化摄影DR机、乳腺钼靶X光机、彩超、电子腹腔镜、电子胃肠镜、麻醉机、钬激光、电子光学阴道镜、全自动生化分析仪、全自动化学发光仪等先进医疗设备。医疗技术情况,内科对心源性休克、糖尿病、甲亢、脑血管疾病、急性上消化道大出血、肾病综合症的诊治等方面积累了较多丰富的经验,成功的抢救了许多疑难危重病人;外科目前已能开展:腹腔镜胆囊切除术、腹腔镜阑尾切除术、肾切除术、脾切除术、肝脾破裂修补术、胃癌根治术、颅脑损伤血肿清除术、输尿管镜下钬激光碎石术等;妇产科能开展:剖宫产术、子宫全切术、子宫次全切术、子宫肌瘤刮除术、卵巢巨大囊肿切除术等医疗技术。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

施棣福 住院医师

骨科常见疾病

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擅长:骨科常见疾病
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患友问诊

血尿、胸闷、全身游走疼痛、右腹微痛,怀疑ANCA相关血管炎。患者女性28岁
15
2024-11-19 09:39:12
小孩肚子不舒服,血尿检查异常,疑虑AGI血管炎复发。患者男性6岁
14
2024-11-19 09:39:12
安卡相关性血管炎患者,激素治疗中血压升高,疑似肾上腺瘤,需进一步评估。患者女性31岁
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2024-11-19 09:39:12
安卡相关性血管炎患者,B细胞群组增加,咨询病情及用药调整。患者女性31岁
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2024-11-19 09:39:12
58岁女性被诊断出ANCA相关性小血管炎,医生开了环磷酰胺片,但在购买时发现有两种,担心复方环磷酰胺不适合自己,希望得到用药和生活建议。
7
2024-11-19 09:39:12
高血压,ANCA相关性小血管炎,长期服用盐酸贝尼地平片,想开洛力可。患者女性57岁
13
2024-11-19 09:39:12
我爸的血钾5.6,需要降钾治疗。他有ANCA型血管炎和肾脏病,肌酐从700多降到400多。请问如何治疗和控制血钾?患者男性34岁
40
2024-11-19 09:39:12
患者咨询关于近视眼手术与ANCA相关性小血管炎的问题,想了解自身病情是否适合进行手术。患者女性27岁
11
2024-11-19 09:39:12
我是ANCA相关血管炎患者,肾功能不全,发热不退,伴有恶心和腹部涨的感觉,已经在接受强的松/甲泼尼龙、环磷酰胺和吗替麦考酚酯分散片的治疗,但症状未见好转。请问如何控制病情?
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2024-11-19 09:39:12
我确诊了安卡相关性血管炎,伴有肾衰和间质性肺炎,需要开具甲泼尼龙片的处方。患者女性67岁
53
2024-11-19 09:39:12

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
轻松掌握全身运动技巧
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