普宁华侨医院是由庄世平先生倡导、海内外同胞捐资，经广东省卫生厅批准设立的一所公立“三级甲等”综合医院，是“广东省高等医学院校教学医院”，南方医科大学非直属附属医院，中国人民解放军总医院(301医院)、广东省人民医院、广州军区总医院合作医院。开设医学远程会诊系统，综合实力雄厚。担负着全市医疗、教学、科研、“120”急救、预防保健、康复、计划生育指导和突发性公共卫生事件抢救等任务。医院环境：医院位于市区中心地段，占地面积3.3万平方米，建筑面积9万多平方米，环境优美，布局流程合理。住院环境在粤东地区处于领先地位。编制床位1100张，实际开放1100张。内设14个职能科室和30个业务科室。人才队伍：现有职工总人数1200多人，其中卫生专业技术人员1003人，揭阳市优秀专家4人，普宁市优秀专业技术拔尖人才9人，高级职称106人，中级职称221人，初级职称676人。外聘教授5人。南方医科大学、广东医学院兼职教授、副教授49人，南方医科大学兼职硕士研究生导师10人。医疗设备：DSA、MRI、64排及6排螺旋CT、E9彩色B超、红杉树彩色B超、数字化X光线摄影系统CR、DR机、高压氧舱、血液透析机、全自动多功能生化分析仪、直线加速器、胸、腹腔镜、内窥镜、全自动酶标仪、肿瘤微创治疗设备等尖端医疗设备。重点专科：有骨科、ICU二个省级重点扶持建设临床专科；有神经内科、心血管内科等三个市级重点专科。特色专科：新生儿科配备有多种先进医疗设备，以及揭阳地区首辆移动新生儿转运急救车，病区有独立的温度调节系统和监控探视系统，拥有重症监护病床和普通新生儿病床多张，并设立有感染隔离病房，蓝光治疗室，新生儿洗浴中心，能对各种新生儿、早产儿危重疾病进行积极有效的抢救和治疗。肿瘤综合防治中心充分利用了我院作为普宁市唯一一家放疗定点医院的优势，外聘专家担任中心主任，各项设施配套完善，主要开展放疗、化疗、肿瘤治疗微创手术、射频消融、粒子植入、热疗、腹腔灌注、肿瘤介入治疗等多项肿瘤综合治疗项目，务求进一步提高肿瘤患者的生活质量。医疗技术：各专科诊疗技术水平在本地区居领先地位。率先在本地区开展高压氧治疗、血液透析、磁共振检查、肿瘤放射治疗、心脏外科手术、关节置换术、显微外科手术、断肢断指再植术、颈椎手术、微创经皮肾穿刺取石术等新技术项目20多项。心血管介入、外周介入、胸腹腔镜手术、脊柱手术、心脏外科手术、急性心梗、脑梗治疗等临床危重病例的抢救和疑难病例的诊治，在本地区处于领先地位。建院以来，开展新技术项目300多项，其中获揭阳市、普宁市科技进步奖70多项；居本地区领先水平的技术项目近40项，居国内、省内先进水平的技术项目近20项，填补普宁市、揭阳市、粤东地区空白的技术项目20多项。科教成果：2011年认定为“广东省全科医学教育临床培训基地”，2016年1月获评广东省住院医师规范化培训基地协同医院，儿科、神经内科和外科3个专业获得规培资格。承担了南方医科大学、广东医学院、潮州卫校、揭阳卫校等医学院校的实习带教任务和全市乡镇卫生院技术骨干的临床专业进修任务。医院还取得省级心脑血管科研基金一项，先后获市以上科技进步奖70多项，发表论文800多篇。医院荣誉：医院忠实履行公立医院职责，始终坚持“救死扶伤、服务社会”的办院宗旨和“一切以病人治疗、康复为中心”的服务理念，全面实施“文化建院、品牌立院、科教兴院、人才强院”发展战略，医疗业务迅猛发展，取得了显著的医疗效益、社会效益和经济效益。医院荣获“全国医药卫生系统先进集体”、“广东省百家文明医院”、“广东省卫生系统行业作风建设先进集体”、“广东省卫生系统创先争优活动先进集体”等多项殊荣。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
13
0
0
0
0
0
0
0
0
0
