揭阳市慈云医院成立于1996年9月,首期工程2万余平方米,由香港慈云阁董事局捐资2000余万元兴建,历经20年发展,已具一定规模,2015年7月经南方医科大学批准成为“南方医科大学第三附属医院粤东医院”。医院是一所集医疗、教学、科研为一体的市直公立综合医院,是市直及各县(市、区)、省内异地医保即时结算定点医院。医院地处市区中心,四周环路。距揭阳潮汕国际机场、潮汕高铁站20余公里,距医院30公里半径、30分钟车程范围内人口330万,区位优势明显。医院规模医院占地43000余平方米,现有建筑面积6.4万平方米,开放床位520张。医院功能完善,学科齐全,现有揭阳市优秀专家和拔尖人才2人,担任揭阳市医学会各专业分会副主委以上职务4人,另有南方医科大学第三附属医院派驻专家10余人。开设有急诊科、综合科、门诊部、健康体检中心、内一科(呼吸、肾内、糖尿病、内分泌)、内二科(心血管、消化、神经内科)、ICU、儿科、普外、骨科、神经外科、妇产科、疼痛科、口腔科、眼科、耳鼻咽喉科、手术室、麻醉科、影像中心、超声科、内镜室、心电图室、脑电图室、体外碎石室、激光室、检验科、病理科等。医疗设备主要设备有美国原装进口的飞利浦全系列高端影像设备:64排128层微平板CT、1.5T核磁共振(MR)、大平板DSA、无线平板双子星DR、飞利浦IuElite矩阵四维彩超等。还有美国GE飞天ⅢDR、日本阿洛卡F37阴式彩超、德国费森尤斯血透机、德国贝朗CRRT、德国德尔格呼吸机、德国卡瓦口腔全景片机、种植牙系统、美国贝克曼全自动生化仪及日本奥林巴斯支气管镜、胃镜、结肠镜等。层流手术室系统、美国MAQUET多功能手术床、德国奇目VisionC臂、德国STORZ高清腹腔镜及宫腔镜、德国Arthrex关节镜、德国德尔格麻醉机等。医疗技术目前内科系统能开展支气管镜检查及镜下治疗,呼吸机治疗,经皮肺、肝、肾、淋巴结等穿刺活检术,血液透析,床边连续肾脏替代疗法,中心静脉永久透析管置入术,人造血管移植动静脉造瘘术,心脏起搏器植入术,心肌梗死及脑梗死的静脉溶栓,脑出血的微创颅内血肿清除术,糖尿病的胰岛素泵强化治疗,外周介入诊疗技术等;外科系统能开展甲状腺手术,乳腺癌根治术,胃癌根治术,结肠癌根治术,重度痔疮PPH手术,腹腔镜胆囊摘除术及胆总管切开取石术,经皮肾镜取石术,前列腺汽化电切术,脑外伤开颅血肿清除术,髋、膝、肩关节置换术,关节镜下微创治疗,脊柱相关手术、椎间盘微创介入治疗,断指、断肢再植术等;妇科以内镜微创为特色,可开展腹腔镜下恶性肿瘤根治术、全子宫切除术、子宫肌瘤剔除术、卵巢瘤及卵巢囊肿剔除术、宫外孕病灶切除及开窗取胚治疗术等微创手术;产科能开展正常分娩、各种难产、剖宫产、无痛分娩术及妊娠合并内外科疾病治疗。口腔科能开展正畸、种植牙等;眼耳鼻咽喉科能开展白内障超声乳化人工晶体植入术、青光眼手术、鼻内窥镜手术、乳突根治术等。改革发展为实现医院的跨越发展,近年我院积极实施“引民资、攀名院”战略。在“保持全民所有制事业单位性质不变、非营利性医院性质不变”等6不变的前提下,先后引进广东莱斯投资集团、北京绿旗集团、九鼎投资等资本,拟在2020年前投资7亿元人民币将医院扩建成2300张病床规模的三级甲等综合医院。目前,投入3亿余元、建筑面积5万平方米的新门急诊综合楼已完工并投入运行;2016年底,楼高99米、23层、建筑面积12万平方米、可开放1800张病床的住院大楼将开工建设。2014年7月23日南方医科大学第三附属医院与我院签订了长期、全面、紧密的帮扶合作协议,并派出了多学科的专家团队长驻我院,致力将我院打造成以骨科为龙头,心脏、妇产、肾病为重点的甲等综合医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。