惠来县人民医院历经八十年的风雨洗礼,现已发展壮大成为全县唯一一所集科研、教学、医疗、保健为一体的二级甲等综合性医院,同时也是广州医学院第二附属医院的定点指导医院。医院现有干部职工589人,专业技术人员476人,其中高级职称47人,中级以上职称167人,县管人才4人,市拔尖人才2人。医院住院部设有神经外科、胸外科、普外科、骨科、泌尿外科、妇产科、心血管、呼吸、消化、内分泌、神经内科(内设ICU病区)、儿科、感染科和康复科等十多个病区,设置床位320张。门诊开设有内、外、妇、儿、急诊、中医、专科专家门诊、骨伤、针灸、按摩、理疗、皮肤、口腔、体检中心、输液中心、检查等近二十个科室。医院年接诊门诊病人20.6万余人次,收治住院病人1.6万余人次,开展大中型手术4000多台次,担负了全县95%以上的大型手术,接诊了全县绝大多数的急危重病人抢救,承担了绝大多数的疑难危重病人的诊治。近年来,医院实施人才兴院的方针,以选拔人才作为提升医院医疗水平的重要途径,大力发展人才队伍建设。为加快人才引进和加强学科建设,制订了中长期人才引进培养规划,逐步地引进一大批综合素质好的大学本科毕业生,狠抓人才队伍及梯队建设,确保医院可持续发展的人才储备。继在去年选送一大批大学本科毕业、业务骨干和管理人员到广医二院进修、培训、学习后。今年又计划引进部分高尖技术人才。继续加大设备投入,突出重点学科配套建设,为临床诊断提供科学的依据是医院医疗改革的重点,多年来,医院先后购置高、精、尖设备如螺旋CT、C--臂X光机、彩色B超、纤维结肠镜、全自动生化检测仪、麻醉机等先进医疗设备,使医院的辅助检查和物理诊断水平逐渐向更高的水平迈进,同时也为急诊病人和疑难危重病人的诊治提供了科学的依据,也为危重病人的抢救提供了保障。医院还不断加大基础设施建设力度。去年以来,在县委县政府及社会贤达的大力支持下,门诊综合大楼建设竣工投入使用在即,大楼高十二层﹙含地下室一层﹚,建筑面积12500平方米,投入资金3500万元是现代化的新门诊大楼,门诊大楼的建成迎来了医院发展机遇,这必将推进全县医疗服务水平上一个新的台阶。随着医院基础设施及医疗设施逐步配套完善,广大医技人员锐意进取、奋发图强,积极攻克医疗服务新高地,医疗技术水平不断提高。目前,医院已能够开展开颅术、环状痔切除术、交锁髓内丁固定术以及人工股骨头置换术、食道癌根治术、经阴道子宫肌瘤刎刮术、次全子宫切除术、白内障摘出+人工晶体植入术等较大难度手术。医院连续多年被上级评为先进工作单位、文明单位、青年文明号、百家文明医院、巾帼文明岗、职业道德模范班组等光荣称号。为把医院建设成一所党委政府满意、人民群众满意,医院员工满意的公立性医院。医院继续坚持“以病人为中心”,以“创名院、出名医、建名科”为目标,不断提升服务品质,以更好地满足广大人民群众日益增长的医疗、卫生保健需求。医院实行全日24小时急诊及无假日医院、无红包医院,医院全体医务人员将全心全意为您服务,热诚欢迎前来就诊或电话咨询。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。