竹溪县妇幼保健院成立于1975年,是集医疗、保健、教学为一体的国际"爱婴医院""一级甲等"妇幼保健院;肩负着全县15个乡镇,400个行政村;总人口36.4万人口的妇幼保健工作。竹溪县妇幼保健院有业务用房1780平方米,现有干部职工68人,其中卫技人员占88%。中级以上卫技人员占46.7%;千元以上医疗备70余台套。医院设有妇女保健、儿童保健、婚前检查;妇产科、儿内科、外科、中医科、B超、检验、放射等20余个保健临床科室,开放病床57张。竹溪县妇幼保健院内强素质、外树形象、主动适应市场需要,拓展妇幼保健服务领域;突出妇幼保健自身的特色;使服务功能不断提升。2001年,全县婴儿死亡率为2l.91‰孕产妇和婴幼儿系统管理覆盖率为90.19%和75.22%;住院分娩率为62.56%;新法接生率为91.21%,无孕产妇死亡和新生儿破伤风发生。保健院的门诊就诊人次;住院病人和业务收入同比增长;医院已开展婚前医学检查的六个乡镇婚检率达98%。"母婴安全"活动名列湖北省前列。妇幼保健院的建设发展和妇幼卫生工作经验在2002年9月全省妇幼保健院院长培训班上交流。竹溪县妇幼保健院曾多次荣获市、县授予的各种荣誉称号。2002年,被竹溪县民主评议行风领导小组评为"行风建设优胜单位"。2001年院长甘锦平被评为"湖北省卫生系统先进个人"和"十堰市卫生系统先进工作者"。雷特综合征是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病,属于神经发育障碍类疾病。患病率为1/15000~1/10000,主要见于女性,由MECP2基因突变或缺失引起。临床特征为女孩发病,呈进行性智力下降,孤独症行为,手的失用,刻板动作及共济失调。大多数雷特综合征患者能存活到成年,但无法生活自理。,雷特综合征是由位于X染色体上的MECP2基因突变导致。患儿以散发为主,家系病例只占1%。,脑,尚无特异性治疗。目前主要靠加强护理及对症处理。 1.药物治疗 对有惊厥发作的患儿,用抗癫痫药物治疗;溴隐亭及纳洛酮使部分患儿临床症状有所好转。 2.手术治疗 对弯曲的脊柱手术治疗,使躯体重新获得平衡,阻止脊柱继续变形。 3.理疗 增强运动能力,减缓关节、肌肉变形、挛缩,协调平衡;听音乐及与患儿玩耍可增强患儿的注意力及交往能力。 Copyright©2022-2022三得医典版权所有,雷特综合征在不同时期临床表现差别很大,需与孤独症、脑性瘫痪、脑炎、婴儿痉挛症、结节性硬化、脑白质营养不良等,重点是与孤独症鉴别,检测MECP2基因的突变情况,有助于鉴别。,无,1.血生化检查 患者可有血氨偏高,呼吸性碱中毒,还可有轻度的乳酸血症、丙酮酸血症。 2.脑脊液检查 脑脊液中多巴胺和去甲肾上腺素代谢产物3-甲氧基-4羟基乙醇胺及3-甲氧基-4羟基苯乙二醇减少。 3.影像学检查 头颅CT正常或示轻度脑萎缩。 4.脑电图 无特异性。 5.基因检测 MECP2基因测序及MLPA检测。,。