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大竹县中医院噬血细胞淋巴组织细胞增生症专家

简介:

大竹县中医院建于1980年,系国家三级中医医院、中医住院医师规范化培训协同基地、省委组织部“天府青城计划”天府名医项目单位、“全国基层名老中医药专家传承工作室”建设单位。医院占地面积60亩,建筑面积5.7万平方米,编制病床400张,设置门诊部1个,名中医馆1个,中药制剂室1个,一级临床科室18个,医技科室10个,职能科室13个。在岗职工451人,其中高级职称71人,省市县级名中医11人,引进硕士研究生7人。拥有省级重点专科2个(康复科、骨伤科)、市级重点专科3个(肛肠科、脑病科、肺病科)。拥有核磁共振、CT、彩超机、电子胃镜等大中型医疗设备50余台件。医院先后获得全国敬老文明号、省级文明单位、全市依法治医示范单位、全市大爱医院奖、全市抗疫先进集体、全市六好老体协、全市抗疫期间巾帼建功先进集体、全县五一劳动奖等荣誉称号。噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,常染色体隐性遗传或X连锁遗传,感染,恶性肿,自身免疫性疾病,药物,获得性免疫缺陷等,全身,目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维持治疗期,另外加以鞘内注射,首先必须区分先天性亦或是继发性,特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征,禁食油腻辛辣等刺激性比较强的食物,多吃水果和绿色蔬菜,比如说包菜中含有丰富的膳食纤维、矿物质、有机酸、氨基酸以及人体所需的多种微量元素等营养物质,对于身体健康以及自身免疫能力的提高有很大的帮助,,血常规,凝血功能检查,骨髓检查,免疫学检查,。

廖理 住院医师

放射图像咨询,放射报告解读,放射报告处理意见

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擅长:放射图像咨询,放射报告解读,放射报告处理意见
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雷斌 副主任医师

擅长中西结合治疗内分泌系统,呼吸系统,消化系统常见病多发病。

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擅长:擅长中西结合治疗内分泌系统,呼吸系统,消化系统常见病多发病。
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患友问诊

发烧、嗓子干痒,服用阿莫西林后症状改善,化验单提示淋巴细胞亚群感染改变,询问后续治疗。患者男性59岁
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2024-11-17 20:46:37
我最近总是感到疲劳,经常生病,想了解一下我的免疫系统是否正常?我3年前做过甲状腺手术,会影响到免疫功能吗?现在主要是干咳,基本没有痰。请问医生,是否需要服用其他药物?患者男性46岁
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2024-11-17 20:46:37
Castleman病相似疾病是一种罕见的免疫系统疾病,主要表现为淋巴细胞亚群的异常。这种疾病可以通过药物控制和治愈,打胸腺肽是主要的治疗方法。患者需要密切关注自己的病情,并遵循医生的治疗建议。
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2024-11-17 20:46:37
皮肤黄染三四天,疑似阻塞性黄疸。患者女性72岁
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2024-11-17 20:46:37
体检显示淋巴细胞亚群分类异常,轻链指标略高。患者男性27岁
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2024-11-17 20:46:37
CD4偏低,怀疑病因,询问艾滋病排除。患者男性21岁
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2024-11-17 20:46:37
患者化验报告显示淋巴比例升高和血红蛋白略高,主诉鼻炎鼻子不透气,医生初步诊断为过敏性鼻炎,并建议注意休息,多喝水,饮食清淡,过段时间再复查,并可服用孟鲁司特钠咀嚼片治疗鼻炎。
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2024-11-17 20:46:37
患者担心淋巴瘤可能性,等待穿刺报告期间咨询医生相关疑虑和检查建议。患者女性36岁
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2024-11-17 20:46:37
我做了结核干扰素检测,结果显示淋巴细胞干扰素p-N数值为32.92,想知道是否正常并排除结核感染的可能性。患者女性5岁
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2024-11-17 20:46:37
我最近检查发现白介素8很高,伴有微咳嗽和出痘痘的症状,想了解可能的原因和处理方法。患者男性30岁
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2024-11-17 20:46:37

科普文章

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征,又称噬血细胞综合征或噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种淋巴细胞增生性疾病。它主要是由于原发或继发性免疫异常,导致过度炎症反应综合征。噬血细胞综合征的典型表现包括淋巴结肿大、脾脏肿大以及发热、皮疹、肝脾肿大等症状。这些症状可能会因人而异,具体需要通过医生的检查和诊断来确定。

在治疗上,噬血细胞综合征需要针对不同的病因采取不同的治疗方法。主要包括免疫调节治疗、化学药物治疗、生物治疗、放疗和造血干细胞移植等。对于需要明确噬血细胞综合征的人群,建议及时就医,让医生给予相关检查和评估,以便早期诊断和治疗,提高治愈率。

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征一般是指临床上的噬血细胞综合征,预后较差,病情进展快,死亡率高,但是部分患者经过积极治疗,可取得良好的治疗效果。其治疗方法主要包括一般治疗、化学治疗、异基因造血干细胞移植等。

1.一般治疗:对于贫血严重的患者,可以及时进行成分输血治疗,如输注红细胞。对于急性出血者,可输注血小板、新鲜冰冻血浆等,必要时可使用重组人血小板生成素;

2.化学治疗:如诱导治疗,治疗方案包括依托泊苷+环孢素A+地塞米松+氨甲蝶呤,以及地塞米松、依托泊苷和环孢素A,可用于控制过度炎症状态,控制疾病进展。挽救治疗,一般经初始诱导治疗后,未能达到部分应答及以上疗效,可通过挽救治疗,常用药物有脂质体多柔比星、依托泊苷和甲泼尼龙联合化疗;

3.异基因造血干细胞移植:是指将正常的造血干细胞通过静脉输注到患者体内,从而促使患者正常的造血和免疫功能得以重建。

具体的治疗方法,需在专业医生指导下进行,越早治疗,预后也就越好。

#噬血细胞综合征#感染性噬红细胞综合征#噬血细胞淋巴组织细胞增生症
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嗜血细胞综合症主要是一类由于组织细胞异常增生,从而吞噬正常的红细胞,淋巴细胞等出现的临床疾病。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种。患者会出现淋巴结异常增生,肿大,发烧,肌肉无力等临床症状。

如果说确诊为嗜血细胞综合症的话,一定要及时的治疗,避免引起更严重的疾病。血液功能异常的患者一定要及时的去医院进行检查,可以做血常规,骨髓穿刺等检查,确定具体的病因之后再进行具体的治疗,在治疗的过程中一定要注意休息,尽量避免过度的劳累。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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