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达县市人民医院噬血细胞淋巴组织细胞增生症专家

简介:

达州市通川区人民医院始建于1976年,现是一所集医疗、教学、科研、预防保健及突发公共卫生事件应急处置为一体的县级综合医院,国家级爱婴医院。是通川辖区医疗救治中心,胸痛中心,危急重症孕产妇和新生儿急救中心;达州市急救中心"120”急救网络医院。达州市全科医师转岗培训通川区培训基地,通川区医共体牵头医院。川北医学院、达州职业技术学院和达州中医药职业学院教学实习基地。四川省人民医院医联体单位,重庆大学附属肿瘤医院规范化诊疗基地,成都中医药大学附属医院疼痛诊疗专科联盟单位。中国卒中中心联盟单位,中国疝病专科联盟单位,中华医学会神经外科学分会脊柱脊髓外科共建示范单位。医院共有三个院区(院本部、朝阳院区、滨江院区),院本部位于通川区白塔路411号;朝阳院区位于金山南路271号;滨江院区位于柳家坝医贸园。医院占地面积40余亩,建筑面积60000平方米,开放床位1200张。医院设置有门诊部、急诊科、体检中心(健康管理中心)、呼吸与危重症医学科、消化内科,神经内科,心血管内科,肾病内科及血液净化室、内分泌及风湿免疫科、肿瘤科及放射治疗室,血液科、儿科及新生儿科、妇产科、普通外科、肝胆胰外科及胸心外科、神经外科、骨科、泌尿外科、烧伤整形及手足外科、眼科、耳鼻喉头颈外科、康复医学科、中医科、口腔科、老年医学科、全科医学科、精神疾病及身心医学科、结核病科、儿童保健科、妇女保健科、手术室麻醉科、重症医学科、病理科、医学影像科、超声医学科、输血科、检验科、放射及超声介入室、电生理室、肺功能室及内窥镜中心等近50个临床及医技科室。配备有飞利浦3.0T核磁共振仪、美国螺旋能普128排CT、医用高频直线加速器、前列腺电切镜、电子支气管镜、进口电子胃肠镜、X射线计算机断层摄像设备、彩色超声诊断仪、免散瞳眼底照相机、关节镜、电子输尿管镜、日本阿罗卡数字化彩色超声波诊断仪、术中多功能彩超、高端心血管彩色超声、连续性血液净化设备、脑干诱发定位仪、血液回收机、进口眼科设备、全自动生化分析仪、胆道镜、美国强生超声刀、松下高清电视腹腔镜、多功能麻醉机、呼吸机、血液透析机等大中型医疗设备。开展了腔镜下肝叶切除、肝门胆管癌切除术、腹腔镜下疝修补术、关节镜技术、输尿管软镜技术、断肢再植手术、肺大容量灌洗术(洗肺)、电子支气管镜代内科胸腔镜;超声引导下神经阻滞麻醉在骨关节手术的临床应用和胸椎旁神经阻滞麻醉在胸科手术的应用;恶性肿瘤靶向治疗和全腔镜下腹膜前上腹部白线疝修补术(TEA);肩、肘、腕、髋、膝关节镜术、经皮椎弓根螺钉内固定术、喉返神经巨大神经鞘膜瘤切除术+取耳大神经吻合术、静脉溶栓术、超声引导下神经阻滞麻醉、床旁持续血液净化治疗、四维彩超、盆底超声、胃肠超声等技术。医院秉承“救死扶伤,为民服务”的宗旨,“博学创新、团结奋进”的院训,尽心竭力为广大人民群众的健康保驾护航。噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,常染色体隐性遗传或X连锁遗传,感染,恶性肿,自身免疫性疾病,药物,获得性免疫缺陷等,全身,目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维持治疗期,另外加以鞘内注射,首先必须区分先天性亦或是继发性,特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征,禁食油腻辛辣等刺激性比较强的食物,多吃水果和绿色蔬菜,比如说包菜中含有丰富的膳食纤维、矿物质、有机酸、氨基酸以及人体所需的多种微量元素等营养物质,对于身体健康以及自身免疫能力的提高有很大的帮助,,血常规,凝血功能检查,骨髓检查,免疫学检查,。

李长寿 副主任医师

擅长脑血栓塞的

好评 100%
接诊量 8
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擅长:擅长脑血栓塞的
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梁伦英 住院医师

神经内科相关疾病

好评 95%
接诊量 23
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擅长:神经内科相关疾病
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李晓燕 主治医师

待完善

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接诊量 1
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擅长:待完善
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蒲军 主治医师

慢性支气管炎伴肺气肿,肺部感染,慢性胃炎,冠心病,高血压病等内科疾病

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擅长:慢性支气管炎伴肺气肿,肺部感染,慢性胃炎,冠心病,高血压病等内科疾病
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符模秀 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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方传举 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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刘吉富 主治医师

待补充

好评 99%
接诊量 433
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擅长:待补充
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向前 住院医师

本人善长于泌尿外科相关疾病,泌尿系结石、前列腺增生、男女性排尿相关疾病诊治、男性女性生殖系统常见疾病诊治及治疗。

好评 100%
接诊量 6
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擅长:本人善长于泌尿外科相关疾病,泌尿系结石、前列腺增生、男女性排尿相关疾病诊治、男性女性生殖系统常见疾病诊治及治疗。
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胡燕 住院医师

擅长内科常见病高血压,糖尿病,甲亢,风湿

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接诊量 -
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擅长:擅长内科常见病高血压,糖尿病,甲亢,风湿
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患友问诊

嗜血细胞减少综合征是一种罕见的血液疾病,主要表现为白细胞和血小板计数异常,可能由多种原因引起,包括淋巴瘤和EB病毒感染等。治疗主要依靠输注血小板和针对潜在疾病的治疗。
25
2024-11-17 20:52:37
一岁五个月儿童咳嗽,疑与支气管肺炎有关,淋巴细胞亚群分析异常,肝功能偏低。患者男性1岁5个月
40
2024-11-17 20:52:37
咳嗽一周,检查淋巴细胞亚群偏高,询问是否需要治疗。患者男性48岁
58
2024-11-17 20:52:37
孩子得了手足口病,发烧了好几天,想知道这几个指标异常代表什么?患者男性3岁
39
2024-11-17 20:52:37
皮肤过敏,想了解抗过敏药物和免疫力检查方法。患者女性25岁
22
2024-11-17 20:52:37
我刚完成放疗,验血结果显示淋巴细胞亚群及计数偏低,想知道这是什么情况?患者女性48岁
54
2024-11-17 20:52:37
孩子一直发烧,腋温37度以上,去县级医院检查了,医生说痰培养结果没有大问题,但我还是很担心。孩子有轻微的咳嗽和黄痰,医生开了翅鞘清热颗粒。县级医院不收,因为腋温不到37度,他们不认可耳温。请问孩子的病情如何?患者男性10岁
39
2024-11-17 20:52:37
皮肤瘙痒,T淋巴细胞亚群紊乱,IgE升高,求病因及治疗建议。患者女性20岁
45
2024-11-17 20:52:37
造口出血点,肝移植术后肠淋巴细胞增生,肠穿孔手术。患者女性5岁
58
2024-11-17 20:52:37
嗓子疼痛,新冠病毒抗体数值略有上升,无药物过敏史。患者女性40岁
5
2024-11-17 20:52:37

科普文章

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征,又称噬血细胞综合征或噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种淋巴细胞增生性疾病。它主要是由于原发或继发性免疫异常,导致过度炎症反应综合征。噬血细胞综合征的典型表现包括淋巴结肿大、脾脏肿大以及发热、皮疹、肝脾肿大等症状。这些症状可能会因人而异,具体需要通过医生的检查和诊断来确定。

在治疗上,噬血细胞综合征需要针对不同的病因采取不同的治疗方法。主要包括免疫调节治疗、化学药物治疗、生物治疗、放疗和造血干细胞移植等。对于需要明确噬血细胞综合征的人群,建议及时就医,让医生给予相关检查和评估,以便早期诊断和治疗,提高治愈率。

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征一般是指临床上的噬血细胞综合征,预后较差,病情进展快,死亡率高,但是部分患者经过积极治疗,可取得良好的治疗效果。其治疗方法主要包括一般治疗、化学治疗、异基因造血干细胞移植等。

1.一般治疗:对于贫血严重的患者,可以及时进行成分输血治疗,如输注红细胞。对于急性出血者,可输注血小板、新鲜冰冻血浆等,必要时可使用重组人血小板生成素;

2.化学治疗:如诱导治疗,治疗方案包括依托泊苷+环孢素A+地塞米松+氨甲蝶呤,以及地塞米松、依托泊苷和环孢素A,可用于控制过度炎症状态,控制疾病进展。挽救治疗,一般经初始诱导治疗后,未能达到部分应答及以上疗效,可通过挽救治疗,常用药物有脂质体多柔比星、依托泊苷和甲泼尼龙联合化疗;

3.异基因造血干细胞移植:是指将正常的造血干细胞通过静脉输注到患者体内,从而促使患者正常的造血和免疫功能得以重建。

具体的治疗方法,需在专业医生指导下进行,越早治疗,预后也就越好。

#噬血细胞综合征#感染性噬红细胞综合征#噬血细胞淋巴组织细胞增生症
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嗜血细胞综合症主要是一类由于组织细胞异常增生,从而吞噬正常的红细胞,淋巴细胞等出现的临床疾病。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种。患者会出现淋巴结异常增生,肿大,发烧,肌肉无力等临床症状。

如果说确诊为嗜血细胞综合症的话,一定要及时的治疗,避免引起更严重的疾病。血液功能异常的患者一定要及时的去医院进行检查,可以做血常规,骨髓穿刺等检查,确定具体的病因之后再进行具体的治疗,在治疗的过程中一定要注意休息,尽量避免过度的劳累。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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