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宣汉县第二人民医院噬血细胞淋巴组织细胞增生症专家

简介:

宣汉县第二人民医院始建于1952年,是一所国家“二级乙等”公立性综合医院。医院位于四川省宣汉县南坝镇,距县城38公里。宣汉县是川陕革命老区和国家扶贫开发工作重点县,全国天然气化工基地,同时也是拥有130万人口的人口大县;南坝镇是宣汉县副中心,气都商贸重镇,2016年被评为全国首批特色小镇(四川省共7个),同时也是川东地区四大古(名)镇之一,兴场立市逾千年之久,历史源远流长,文化底蕴厚重,是宣汉县前河流域20多个乡镇60多万人口的经济、文化、信息中心,交通枢纽和物质集散地。医院是宣汉县前河流域的龙头医院,是医疗卫生、健康体检及医疗急救服务中心,服务辐射半径达50公里,服务人口达60余万人。医院是县委、县政府确定的“惠民医院”,是四川医科大学附属医院定点帮扶医院和重庆医科大学附属第一医院技术指导医院,达州中医校教学实习医院,华西远程教学医院,是川东北天然气项目的服务前沿阵地,和各种医保和保险公司定点医院。医院能及时满足前河上游片区群众和川东北天然气项目工作人员就近、及时、方便地享受到优质、高效的医疗技术服务。医院现占地面积7298㎡(约11亩),建筑面积11680㎡,其中业务用房9750㎡。医院现有在岗职工288人,其中:高级职称18人,中级职称65人。卫生技术人员占在岗职工总数的88%。主要设备:双排螺旋CT、美国GE全身四维彩超、心脏彩超、高清数字化X线摄影(DR)、双定位体外碎石机、进口电子胃肠镜、西安蓝港骨科C臂、化学发光、全自动生化分析仪等。开展业务:目前,我院业务能开展二级乙等医院所有技术项目及二级甲等医院部分技术项目。外一科开展骨科、脑外、胸外手术,如:各种骨折手法复位或切开内固定术、骨关节置换术、颅内血肿清除术等;外二科能开展普外、烧伤、泌尿各种手术,如:腹腔镜胆囊切除术、前列腺等离子电切、肾输尿管结石切开取石、(左、右)半肝切除术、各种胃肠道肿瘤、乳腺癌根治、食道癌根治性切除术、大面积烧伤切痂植皮术等;五官科能开展眼、耳、鼻、喉部位各种手术,如:白内障超声乳化人工晶体植入术、鼻窦炎病灶消除、声带息肉摘除术等;妇产科能开展孕产妇产前检查及接生和妇科疾病诊断治疗,如:新法剖腹产、无痛分娩术、各种产时和产后大出血的紧急处置、宫颈癌前病变检查、微波治疗术、子宫癌根治术、腹腔镜微创妇科手术等。科室设置:医院有综合门诊部1个:西医门诊2个、中医科门诊2个、肛肠科、口腔科、预防保健科、中西医结合科、专家门诊;临床一级科室12个:设有内一科(含血透中心)、内二科、外一科、外二科、儿科、五官科、妇产科、急诊科、麻醉科(手术室)、重症监护室(ICU),健康管理(体检)中心、康复医学科。医技功能科室7个:设有放射科(含CT室、体外碎石科)、检验科、功能检查科(含彩超、B超、心电图)、病理科、胃肠镜检查室、药剂科、中心供应室等;职能科室11个:设有医教科、医疗质量控制科、护理部、院感科、财务科、行政办(下设驾驶班)、人力资源办、医疗器械科、总务科、医保新农合办、信息科。医院2015年医院完成门诊人次115591,出院病人10921人;2016年上半年完成门急诊人次62569,出院病人6380人。近年来,医院发展迅猛,已成为宣汉县前河流域的医疗服务中心、应急救援中心、健康管理中心、分级诊疗中心。今年医院通过与达州市中心医院建立紧密型医联体,将带动医院的又一次跨越式发展,拟定于2018年达到“二级甲等”综合性医院。同时南坝镇为医院规划了150亩的医疗用地,用于医院迁建,将按三级医院进行打造。噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,常染色体隐性遗传或X连锁遗传,感染,恶性肿,自身免疫性疾病,药物,获得性免疫缺陷等,全身,目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维持治疗期,另外加以鞘内注射,首先必须区分先天性亦或是继发性,特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征,禁食油腻辛辣等刺激性比较强的食物,多吃水果和绿色蔬菜,比如说包菜中含有丰富的膳食纤维、矿物质、有机酸、氨基酸以及人体所需的多种微量元素等营养物质,对于身体健康以及自身免疫能力的提高有很大的帮助,,血常规,凝血功能检查,骨髓检查,免疫学检查,。

陶锡超 主治医师

擅长高血压病、冠心病、心律失常、高脂血症、急慢性心力衰竭,慢性脑血管疾病,2型糖尿病长期随访,呼吸和消化系统等内科常见疾病的诊治,中老年多病共存的慢病管理,及亚健康预防保健。

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擅长:擅长高血压病、冠心病、心律失常、高脂血症、急慢性心力衰竭,慢性脑血管疾病,2型糖尿病长期随访,呼吸和消化系统等内科常见疾病的诊治,中老年多病共存的慢病管理,及亚健康预防保健。
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向征 主治医师

呼吸系统疾病及慢性肾功能衰竭等疾病

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卢旺 主治医师

普通外科相关疾病

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擅长:普通外科相关疾病
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患友问诊

患者因淋巴细胞持续偏高而咨询医生,担心是否患有癌症。医生建议进行外周血淋巴细胞亚群检查和外周血免疫分型检查。患者男性21岁
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2024-11-17 20:32:23
我刚完成放疗,验血结果显示淋巴细胞亚群及计数偏低,想知道这是什么情况?患者女性48岁
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2024-11-17 20:32:23
孩子一直发烧,腋温37度以上,去县级医院检查了,医生说痰培养结果没有大问题,但我还是很担心。孩子有轻微的咳嗽和黄痰,医生开了翅鞘清热颗粒。县级医院不收,因为腋温不到37度,他们不认可耳温。请问孩子的病情如何?患者男性10岁
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2024-11-17 20:32:23
我最近总是感到疲劳,经常生病,想了解一下我的免疫系统是否正常?我3年前做过甲状腺手术,会影响到免疫功能吗?现在主要是干咳,基本没有痰。请问医生,是否需要服用其他药物?患者男性46岁
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2024-11-17 20:32:23
扁平疣患者,淋巴细胞亚群检查显示免疫力下降,询问治疗方案。患者男性29岁
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2024-11-17 20:32:23
我做了一个检查,结果显示细胞量为40%,网上说一般情况下是10%-20%,我很担心这个结果是否正常?患者女性37岁
21
2024-11-17 20:32:23
咳嗽一周,检查淋巴细胞亚群偏高,询问是否需要治疗。患者男性48岁
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2024-11-17 20:32:23
发烧、嗓子干痒,服用阿莫西林后症状改善,化验单提示淋巴细胞亚群感染改变,询问后续治疗。患者男性59岁
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2024-11-17 20:32:23
病毒载量未检出,淋巴细胞亚群正常,需单独检测CD4计数,用药3个月。患者男性25岁
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2024-11-17 20:32:23
患者询问关于免疫力的问题,想了解自己的免疫力状况以及如何提升。患者男性20岁
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2024-11-17 20:32:23

科普文章

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征,又称噬血细胞综合征或噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种淋巴细胞增生性疾病。它主要是由于原发或继发性免疫异常,导致过度炎症反应综合征。噬血细胞综合征的典型表现包括淋巴结肿大、脾脏肿大以及发热、皮疹、肝脾肿大等症状。这些症状可能会因人而异,具体需要通过医生的检查和诊断来确定。

在治疗上,噬血细胞综合征需要针对不同的病因采取不同的治疗方法。主要包括免疫调节治疗、化学药物治疗、生物治疗、放疗和造血干细胞移植等。对于需要明确噬血细胞综合征的人群,建议及时就医,让医生给予相关检查和评估,以便早期诊断和治疗,提高治愈率。

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征一般是指临床上的噬血细胞综合征,预后较差,病情进展快,死亡率高,但是部分患者经过积极治疗,可取得良好的治疗效果。其治疗方法主要包括一般治疗、化学治疗、异基因造血干细胞移植等。

1.一般治疗:对于贫血严重的患者,可以及时进行成分输血治疗,如输注红细胞。对于急性出血者,可输注血小板、新鲜冰冻血浆等,必要时可使用重组人血小板生成素;

2.化学治疗:如诱导治疗,治疗方案包括依托泊苷+环孢素A+地塞米松+氨甲蝶呤,以及地塞米松、依托泊苷和环孢素A,可用于控制过度炎症状态,控制疾病进展。挽救治疗,一般经初始诱导治疗后,未能达到部分应答及以上疗效,可通过挽救治疗,常用药物有脂质体多柔比星、依托泊苷和甲泼尼龙联合化疗;

3.异基因造血干细胞移植:是指将正常的造血干细胞通过静脉输注到患者体内,从而促使患者正常的造血和免疫功能得以重建。

具体的治疗方法,需在专业医生指导下进行,越早治疗,预后也就越好。

#噬血细胞综合征#感染性噬红细胞综合征#噬血细胞淋巴组织细胞增生症
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嗜血细胞综合症主要是一类由于组织细胞异常增生,从而吞噬正常的红细胞,淋巴细胞等出现的临床疾病。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种。患者会出现淋巴结异常增生,肿大,发烧,肌肉无力等临床症状。

如果说确诊为嗜血细胞综合症的话,一定要及时的治疗,避免引起更严重的疾病。血液功能异常的患者一定要及时的去医院进行检查,可以做血常规,骨髓穿刺等检查,确定具体的病因之后再进行具体的治疗,在治疗的过程中一定要注意休息,尽量避免过度的劳累。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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