安阳市第六人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

安阳市第六人民医院是一所集预防、医疗、保健、急救、科研、教学为一体的现代化大型三级医院，目前，由一所综合医院和两所口腔医院组成。是国际“微笑列车”A级定点医院、北京大学口腔医院合作医院、四川大学华西口腔医学院合作医院、河南省儿童医院医联体成员单位、河南护理职业学院教学医院、新乡医学院教学医院。医院建筑面积9.2万平方米，现开放病床1600张，职工1300余人，卫技人员占职工总数的83.8%，其中高级职称人员80人。拥有开源CT、3.0T超导核磁、128层螺旋CT、1.5T超导核磁、口腔专用CT、高端四维彩超、全自动生化免疫流水线、C型臂数字血管造影机、大型高压氧舱等一批顶尖诊疗设备。医院设有临床医技科室65个，市级重点专科2个（口腔种植科、三叉神经痛科），院级优势专科5个（神经内科、心血管内科、耳鼻喉科、妇产科、口腔科），重点建设了泌尿外科、脑外科、微创骨科、疼痛科、腔镜外科、重症医学科。成立了安阳市碎石治疗中心、安阳市高血压防治中心、安阳市糖尿病防治中心。相继开展了脑栓塞超早期溶栓治疗术、心肌梗塞急诊支架治疗术、人工关节置换术、椎间孔镜手术微创治疗椎间盘突出、钬激光碎石取石术、微创射频治疗三叉神经痛等特色技术。每年发表SCI、省级、国家级、核心期刊医学论文百余篇。近年来，医院致力于建设优质服务医院、数字化医院，率先实行“一卡通”就医模式，成立网络医院，多角度、高层次地满足患者的就诊需求，树立了医院服务品牌。今后，医院将继续秉承“精诚行医，敬业奉献”的精神，坚持“一切为了人民健康”的宗旨，以精准的医疗技术、良好的医德医风、精细化的管理手段，为广大患者提供优质、高效、便捷的医疗保健服务。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。