安阳地区医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

安阳地区医院始建于1949年，与共和国同龄，自军旅中诞生，拥有与生俱来红色基因和为民情怀，是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复及社区服务为一体的国家“三级甲等”综合医院。1997年，首次通过国家“三级甲等”医院认证，2020年，通过“三级甲等”综合医院复审验收。医院为国际爱婴医院、河南省健康促进医院、河南省老年友善医院、中国医学科学院血液病医院诊疗合作中心、国家标准化心脏康复示范中心、中华心血管学会全国心脏康复培训基地、中华预防学会心脏康复及慢病防控基地单位、中国基层心脏康复示范基地、中华医学会双心培训基地。我院始终坚持以医疗质量为核心，通过医学中心创建提高临床救治能力，中国胸痛中心（标准版）、国家高级卒中中心、省级创伤中心通过认证。呼吸与危重症医学科国家通过PCCM规范化建设项目认证。医院现有院本部、东院(盘庚街院区)两个院区，核定床位1950张。实行两个院区同质化、标准化和规范化管理。设置临床科室45个，医技科室12个，2个病区实验室。在职职工1794人，其中博士5人，硕士220人，享受国务院特殊津贴的专家3人，高级职称人员276人,卫生技术人员1558人。目前建成省级医学重点(培育)学科5个:心血管病学、神经病学、心血管外科学、肿瘤治疗学、内分泌学;市级医学重点（培育）学科7个:呼吸病学、消化内科、康复医学科、护理学、血液病学、肾脏病学、临床实验室；骨科、皮肤科、核医学科、介入科专业处于地区先进行列，医院学科平台建设取得了丰硕的成果。目前医院拥有万元以上医学装备1231余台，百万元以上设备41台，其中医科达AXESSE双光子电子直线加速器、飞利浦大孔径CT模拟定位机1台，3.0核磁共振1台，64排宝石级CT1台、1.5核磁共振(3台)、32排螺旋CT、16排螺CT、美国贝克曼生化免疫流水线、数字平板大型c臂、德国Maxmore椎间孔镜、ECT、数字减影X光机(DR)、四维彩超、流式细胞仪、高能聚焦刀等。门诊自助查询缴费、CT、核磁、DR及化验单自助打印等系统。设有外科综合ICU、RICU、EICU、CCU、NICU等重症监护病房，血液净化室、洁净手术室、功能强大的医院信息系统、中央空调系统等大型医用设备，为患者提供便捷、高效的就诊服务。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。