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安阳市儿童医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

我院前身为安阳市妇幼保健所,1979年恢复建制更名为“安阳市妇幼保健院”,1994年成立安阳市儿童医院,一个机构,两块牌子,经过39年的建设,已发展成为豫北地区规模较大的妇幼卫生机构,集医疗、科研、教学、保健为一体。医院原占地面积16332平方米,建筑面积20766平方米,2016年6月新建的22层综合楼投入使用,建筑面积增加4.5万平方米,核定床位将由原来的550张增加到1300张。我院现有职工1191人,其中高级职称78人,博士研究生1人,硕士研究生39人,医院全年住院人数4.8万余人次,年门诊量64万余人次,年分娩量最高17979人次。医院设有妇科、产科、儿科、乳腺科、保健科等30多个业务科室。目前我院儿科病床数446张,设有重症医学科、新生儿科、神经康复科、血液科、呼吸科共7个病区。其中重症医学科是安阳市首批3*20工程重点专科,是河南省卫生厅批准的“河南省新生儿重症救护网络安阳市分中心”。“新生儿重症医学科”2016年、2017年连续两天在全市重点专科评比中被评为“两先”科室,2016年10月26日我院加入中原儿童医疗集团、郑州市儿童医院医联体,成为北京儿童医院集团技术指导医院,优化了儿童卫生保健资源配置,成为提升全市儿童卫生保健的技术支撑。2017年在29家参评医院中获得“省级儿童早期发展示范基地”资格,奠定了我院儿童保健专业在全省的领先地位。产科病床数300张,分为生理产病区、病理产病区、妇产监护室、产房以及个体化病区9个病区。随着“二胎政策”的实施,产科门诊量明显增多,高龄孕产妇相应增多,2017年产科门诊量119197人,增加5312人,围产期保健建档量13679人,增加5562人,增加2940人,产科在门诊开设24小时急诊绿色通道,二胎政策放开后开设高龄及二胎门诊、糖尿病一日门诊、母婴健康学校、孕妇瑜伽、模拟产房等近20个特色门诊。随着妊娠期糖尿病给母婴带来的危害逐渐被认识,筛查出的患者参加“妊娠期糖尿病一日门诊”进行管理,明显降低了母儿不良妊娠结局。妇科病房共三个病区,开放床位135张,妇科在门诊开设妇科肿瘤门诊、PAC流产后关爱门诊等10个特色门诊。我院的PAC流产后关爱门诊是我市唯一一家通过项目审核,并获得中国妇女发展基金会资助的单位。腹腔镜宫腔镜阴式微创手术、女性盆底重建术等,填补了我市的空白。我院自2011年开始连续7年为农村妇女免费进行“妇病普查和两癌筛查”,2017年共计筛查5395人次。阳性发现455人,其中宫颈癌7例,乳腺癌1例。为提高安阳市妇女健康管理,于今年2月27日成立妇女健康管理中心,为全市女性提供全生命周期健康管理服务。2017年5月27日与首都医科大学附属北京妇产医院建立医联体协作关系,9月份开始,我院组织妇产科、儿科主任、护士长以团队形式赴北京妇产医院、北京儿童医院进行免费轮训。2017年8月31日,河北省大名县妇幼保健院、滑县妇幼保健院签约加入我院医联体。2017年11月4日,韩文丽副院长受邀在全国医院院长年会上作医联体工作经验交流。依托医联体,建立系统的三级妇幼保健网络体系,帮扶基层妇幼保健院,推进医疗资源纵向整合。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

宋淑敏 主任医师

擅长腹腔镜下全子宫切、腹腔镜下子宫肌瘤剔除、宫腔镜下电切术、阴式子宫切除等微创手术等;擅长子宫内膜异位症、盆底疾病、围绝经期疾病、异常子宫出血等疾病诊断与治疗。

好评 99%
接诊量 206
平均等待 -
擅长:擅长腹腔镜下全子宫切、腹腔镜下子宫肌瘤剔除、宫腔镜下电切术、阴式子宫切除等微创手术等;擅长子宫内膜异位症、盆底疾病、围绝经期疾病、异常子宫出血等疾病诊断与治疗。
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李丽英 主任医师

擅长小儿常见病、多发病的诊治,对新生儿、小儿感染、呼吸、消化、心血管等系统疾病等有丰富的经验。

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擅长:擅长小儿常见病、多发病的诊治,对新生儿、小儿感染、呼吸、消化、心血管等系统疾病等有丰富的经验。
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孟金风 主治医师

高血压糖尿病等慢性病的规范化诊疗,心脑血管、消化、呼吸、内分泌、骨关节等内外科常见病多发病的诊疗。

好评 100%
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擅长:高血压糖尿病等慢性病的规范化诊疗,心脑血管、消化、呼吸、内分泌、骨关节等内外科常见病多发病的诊疗。
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马单单 主治医师

擅长月经不调、阴道炎、腹痛、避孕、先兆流产、宫颈癌筛查、宫颈癌疫苗、子宫肌瘤、子宫腺肌症、子宫内膜异位症(卵巢巧克力囊肿)、卵巢囊肿等方面的诊疗。

好评 100%
接诊量 1
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擅长:擅长月经不调、阴道炎、腹痛、避孕、先兆流产、宫颈癌筛查、宫颈癌疫苗、子宫肌瘤、子宫腺肌症、子宫内膜异位症(卵巢巧克力囊肿)、卵巢囊肿等方面的诊疗。
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成重峰 主治医师

擅长男性功能障碍,男性泌尿生殖系统炎症,前列腺疾病的诊疗,同时对男性不育有较好的治疗经验,掌握男科常规门诊手术,如包皮过长,包茎等。

好评 100%
接诊量 4880
平均等待 15分钟
擅长:擅长男性功能障碍,男性泌尿生殖系统炎症,前列腺疾病的诊疗,同时对男性不育有较好的治疗经验,掌握男科常规门诊手术,如包皮过长,包茎等。
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患友问诊

41岁男性服用厄贝沙坦氢氯噻嗪片后出现腿疼症状,想了解原因及如何处理。
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我是一名高血压患者,想了解关于本品的用药安全和注意事项,包括用药的剂量和时间。
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科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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