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临县妇幼保健站非自身免疫性溶血性贫血专家

简介:

临县妇幼保健院始建于1976年,原名临县妇幼保健站。初组建时只有职工几名,没有任何设备,并与原防疫站合署办公,其主要职责是基层妇幼保健工作,承担着全县0-7岁儿童系统、孕产妇系统管理。1986年在东关街新建院址,改善了办公条件,增添了医疗设备,开设了儿科、儿保科、妇产科、妇保科等有关专业科室。形成一系列工作制度,开展门诊观察,下乡指导,产后访视,围产期保健等工作,进一步加强了全县儿童、孕产妇两个系统管理。1990年我县与联合国儿童基金会签订了中国农村妇幼保健合作项目。在项目的带动下,该院的基础设施得到了改观,在原一层的基础上增建了二层办公楼,扩大了办公面积,增加了设备,职工总数发展到六十多人,各类专业技术人员占到83%,再一次开辟了妇幼保健工作的新局面。使全县基层妇幼保健工作、妇女儿童的身心健康获得了保障。至1992年这个阶段,各项工作、自身形像、包括社会效益、经济效益是临县妇幼保健院在三十年发展史上都处于最鼎盛时期。1995年根据卫生部文件精神,经临县人民政府批准,编委审核,更名为临县妇幼保健院。1999年与联合国人口基金会签订了临县计划生育、生殖健康项目,在项目的支持下从药品、器械、经费的资助,到各级计划生育妇幼保健从业人员的技术培训,大大提高了本县计划生育,妇幼保健工作的服务水平和服务质量,为此发挥了积极的推动作用。也使全县儿童系统、孕产妇系统得到了有效管理。2005年实施“降消项目”以来,在全县开展了住院分娩,出台了贫困孕产妇救助制度,由于工作扎实,力度到位,宣传到家,全县住院分娩达到1934例。现已救助贫困孕产妇6415人次。这项工作已得到了广大群众的普遍认可,收到了初步的效果,现在工作进展态势良好。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。

杨捷 主任医师

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