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兴仁医院地中海贫血特性专家

简介:

兴化市人民医院前身为德国教会医院,创办于1925年。历经两次兴建迁移,培育厚植,现已发展成集医疗、教学、科研、急救为一体的现代化综合医院、国家级爱婴医院,位列艾力彼全国县级医院排名第34位,为扬州大学附属兴化市人民医院、南京医科大学康达学院附属医院、南京中医药大学翰林学院临床医学院、江苏医药职业学院临床学院、南京医科大学教学医院、江苏大学教学医院、南京医科大学医政学院教学科研实践基地。医院建有中华医学会心电生理和起搏分会一心脏远程监测分中心、中国远程心电监测网络体系远程心电监测合作分中心、南京儿童医院兴化诊疗中心、东南大学附属中大医院心血管病研究所兴化中心等多个诊疗中心,为江苏省人民医院技术支持医院、东南大学附属中大医院集团医院。医院现有职工1571人,其中专业技术人员1495人,高级技术人员349人,博士及在读博士11人,硕士149人,兼职教授41人,硕士生导师18人。医院占地184亩,核定床位1500张。全院共有47个专科,拥有2个江苏省临床重点专科,16个泰州市临床重点专科,2个泰州市临床重点专科建设单位。有省“333高层次人才培养工程”培养对象14名,省卫生拔尖人才4名,泰州市“311高层次人才培养工程”培养对象57名,泰州市百名医学专家5人,泰州市中青年专家7人,分别有14人次、53人次、63人次在国家、省、市级学术委员会任职。门急诊量100.86万人次,收治病人52321人次;手术29770台次,平均住院日7.97天,在艾力彼公布的全国县级医院排名第34位,7个专科进入全国县级医院的前30强。1925年创办于1925年1571人医院现有职工1571人1500张核定床位47个全院共有47个专科医院作为核心医院,与市三院实现一院两区的管理格局,与周庄中心卫生院深度融合,推动周庄农村区域医疗卫生中心建设,与安丰中心卫生院(五院)、戴南人民医院、戴窑中心卫生院、沙沟中心卫生院等24家乡镇卫生院建立了兴化市人民医院医共体。“张澍教授工作室”、“陈宝安教授工作站”、“杨如松教授工作室”先后揭牌,“五大中心”陆续成立。医院在绩效考核、学科建设、信息化建设、阳光用药监管平台建设、医联体建设等方面的成功经验多次在全国医院管理会议上交流,省内外几十家医院来院学习考察。现有妇女儿童健康中心、公共卫生医疗中心两大项目正在筹建中。近年来,医院被评为全国“改善医疗服务示范医院”、国家级公共机构水效领跑者、“全国百姓放心医院”、“中国最具公信力医疗机构”、“国家级节约型公共机构示范单位”、“全国巾帼建功先进集体”,被表彰为江苏省卫生健康系统先进集体、全省抗击新冠肺炎疫情先进集体,2018-2020年度江苏省文明单位、江苏省健康促进医院、江苏省总工会“服务大厅职工书屋”示范点。先后有人被评为“全国优秀院长”、“全国卫生计生系统先进个人”、“白求恩式好医生”,1人在全国急救技能大赛中获得“特等奖”,1项管理案例获亚洲医院管理奖,“绿色生命圈”获第二届全国医院品管圈大赛一等奖等。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

王茂松 主任医师

对食管癌、贲门癌、肺癌、严重的胸外伤以及胸外科的疑难病例的诊治;近年来应用胸腔镜下治疗食管癌、肺癌、肺大泡、纵膈肿瘤等,尤其开展了单孔胸镜下肺叶,各肺段的早期肺癌微创手术,取得较好的临床效果

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擅长:对食管癌、贲门癌、肺癌、严重的胸外伤以及胸外科的疑难病例的诊治;近年来应用胸腔镜下治疗食管癌、肺癌、肺大泡、纵膈肿瘤等,尤其开展了单孔胸镜下肺叶,各肺段的早期肺癌微创手术,取得较好的临床效果
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吴祥 副主任医师

擅长各种常见肿瘤的诊断和内科综合治疗,微创治疗。

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张长文 副主任医师

肺部感染,支气管哮喘,慢性阻塞性肺病,呼吸衰竭,肺癌,肺栓塞,自发性气胸等呼吸科常见病及危重症的治疗,特别在肺癌,慢性阻塞性肺病,呼吸衰竭,支气管镜检查及治疗方面有一定造诣,发表论文多篇。

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擅长:肺部感染,支气管哮喘,慢性阻塞性肺病,呼吸衰竭,肺癌,肺栓塞,自发性气胸等呼吸科常见病及危重症的治疗,特别在肺癌,慢性阻塞性肺病,呼吸衰竭,支气管镜检查及治疗方面有一定造诣,发表论文多篇。
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朱武刚 主治医师

常见肿瘤综合内科治疗及介入治疗。

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擅长:常见肿瘤综合内科治疗及介入治疗。
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张鸣竹 副主任医师

肿瘤科工作20年,擅长各种实体肿瘤的放化疗及靶向治疗。

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顾郅杰 住院医师

做各种ptt

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擅长:做各种ptt
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杨奇 副主任医师

擅长肺部感染性疾病、哮喘、慢阻肺、肺癌的诊治,呼吸系统危重症抢救、精通高流量氧疗、无创、有创呼吸机的使用,肺穿刺活检、支气管镜检查及治疗。

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擅长:擅长肺部感染性疾病、哮喘、慢阻肺、肺癌的诊治,呼吸系统危重症抢救、精通高流量氧疗、无创、有创呼吸机的使用,肺穿刺活检、支气管镜检查及治疗。
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戴宇龙 住院医师

外科常见疾病,减肥相关问题也可以。

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擅长:外科常见疾病,减肥相关问题也可以。
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患友问诊

患有地中海贫血,感觉少血,想咨询是否可以使用生血宝合剂。患者女性
29
2024-10-17 18:21:27
31岁患者咨询轻型地中海贫血是否可以饮食治疗,并询问如何补充营养。患者女性
26
2024-10-17 18:21:27
患有地中海贫血,孕妇,医生建议用生血宁片,用药安全有疑问。患者女性
46
2024-10-17 18:21:27
患有地中海贫血,铁蛋白低,想了解适合孕妇食用的补铁食品。患者女性
66
2024-10-17 18:21:27
33岁女性,甲状腺疾病和地中海贫血患者,近期乏力,月经推迟,咨询药物使用。患者女性
56
2024-10-17 18:21:27
28岁,患有地中海贫血,主要症状为没精神、饭后犯困,寻求治疗建议。患者女性
24
2024-10-17 18:21:27
怀孕36周,检查出贫血,不确定贫血类型及用药问题。患者女性
49
2024-10-17 18:21:27
患有地中海贫血,想了解阿胶糕是否适合食用。患者女性
35
2024-10-17 18:21:27
9岁女孩被诊断为地中海贫血,询问可否服用某种药物。患者女性
29
2024-10-17 18:21:27
我想咨询再造生血胶囊的用法用量,同时我的化验单显示可能患有地中海贫血。患者女性
34
2024-10-17 18:21:27

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
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地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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