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南通大学第五附属医院地中海贫血特性专家

简介:

泰州市人民医院始建于1917年,最初为美国基督教教会创建的福音医院,1951年7月由泰州市人民政府接管,1970年2月与江苏省第八康复医院、泰州市中医院合并组建为泰州市人民医院,1999年9月与泰州市第二人民医院合并组建地级市泰州市人民医院,至今已有百年历史。2011年经江苏省卫生厅批准成为国家三级甲等综合性医院,是泰州地区集医疗、教学、科研、预防为一体的唯一的国家三级甲等综合性医院。 医院分为南、北院区和新院区三个院区,南、北院区建筑面积16万m2,新院区建筑面积26.2万m2。设有临床一、二、三级科室58个,71个病区,江苏省临床重点专科16个、江苏省妇幼健康重点学科1个,泰州市临床重点专科20个、医学重点学科7个。省医学重点学科培育点3个,省医学创新团队2个,泰州市医学重点学科培育点1个。同时建有泰州市肿瘤研究所、心血管研究所、肝病研究所。医院现有硕士研究生导师86名,博士生导师6名,是国家卫计委批准的住院医师规范化培训基地,是中国医院协会药事管理专业委员会确认的临床药师培训基地,大连医科大学研究生培养基地。是南通大学第五附属医院、扬州大学医学院附属医院、南京中医药大学直属附属医院、南京医科大学泰州临床医学院、徐州医科大学教学医院、江苏大学教学医院。 医院在职职工2972名,正高级职称215名,副高级职称391名,博士72名,硕士615名。医生936名,护士1449名。江苏省突出贡献中青年专家3名,国家优秀科技工作者1名,江苏省优秀科技工作者3名,江苏省医学重点人才2名,江苏省“333工程”培养对象11名(其中第二层次1名),江苏省“六大人才高峰”高层次人才6名。 医院固定资产9亿元,其中医疗设备价值4.4亿。医疗设备共有10248 台,10万元以上医疗设备500余台套,万元以上医疗设备800余台套。拥有西门子52环64层PET一CT、西门子双源螺旋CT、3.0T和1.5T核磁共振、16排螺旋CT、DSA、电生理三维标测系统、ECT、医用直线加速器、1000mA数字胃肠机、DR、准分子激光、DNA定量测定仪、人工肝支持系统、各类腔镜等设备。 医院始终以引领泰州地区的医疗技术发展为己任,积极探索多学科协同救治模式,建立以病种为圆心的诊治体制,拥有泰州市胸痛中心、房颤中心、心衰中心、卒中中心、c创伤中心、孕产妇危急重症救治中心、生殖中心、新生儿危急重症抢救中心等多医学中心矩阵。胸痛中心是国内首家通过美国最新V5认证的中心,并在2016年成为中国首批胸痛中心示范中心。常规开展体外循环心脏直视手术、脑肿瘤和脑血管的介入及手术治疗、各类心脏、血管介入手术;微创手术治疗各类外科、妇科、耳鼻咽喉科疾病;各类肿瘤的放、化疗、介入治疗和射频热疗;髋膝关节置换术、脊髓脊柱手术、经皮椎间盘切除术、断肢再植术;试管婴儿;人工肝等一系列新技术、新项目,可满足不同层次、不同人群的各种医疗需求。 医院重视高级技术人才的培养和引进,重点培育了一批面向21世纪的中青年科技人才,并先后以多种形式与美国、丹麦、新加坡、澳大利亚、以色列、比利时、芬兰等国进行学术交流合作,并派专家和高层管理人员赴美国、英国、日本、澳大利亚等国考察访问学习。近年来医院科研呈加速发展态势,2009-2014年承担省级以上科研项目19项,其中国家自然科学基金项目2项,省自然科学基金2项,获江苏医学科技奖1项,获江苏省卫生厅新技术引进将18项,其中一等奖3项,共发表论文2472篇,其中SCI收录125篇,中华系列349篇,统计源以上1151篇。2015年获国家自然基金面上项目2项,申报国家自然课题标书60项,省级课题、成果9项,发表SCI论文56篇,中华55篇,中文核心及统计源核心96篇。 医院曾获全国“节约型公共机构示范单位”、全省卫生行风先进集体、江苏省模范职工之家、全国精神文明建设工作先进单位、江苏省首批医疗保险AAA级诚信服务定点单位、江苏省医学计量先进单位、省级节水型单位、江苏省对口支援工作先进集体、江苏省三级医院规范药房和江苏省卫生系统先进基层党组织以及江苏省优秀思想政治工作促进会单位、江苏省计量示范医院、泰州市文明单位标兵,多次获得江苏省文明单位标兵和江苏省文明单位称号;院团委曾获江苏省“五四红旗团委标兵”称号。 医院院训:厚德博学,生命至上 医院宗旨:群众满意,政府放心,职工幸福 医院愿景:成为本地区最具医疗品质并体现人文精神的优质医院 医院目标:区域医学中心,百姓就医首选 医院功能任务:集医疗、教学、科研、预防为一体,同时承担社会责任,守护患者健康,促进医学发展的三级甲等综合医院珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

帅茂圣 副主任医师

擅长扁平疣(扁瘊)、跖疣(刺瘊)、婴幼儿水痘(水花)、孕期和哺乳期水痘、带状疱疹(蛇盘疮)、传染性软疣(水瘊子)、马拉色菌毛囊炎(糠秕孢子菌毛囊炎)、念珠菌性擦烂红斑(红屁股)、甲真菌病(灰指甲)、手癣(鹅掌风)、足癣(脚气)、花斑癣(汗斑)、毛囊炎、疖肿(疖子)、丹毒(淋巴管炎)、皮肤软组织感染、痤疮(青春痘)、玫瑰痤疮(酒渣鼻)、脂溢性皮炎、斑秃(鬼剃头)、银屑病(牛皮癣)、白癜风、妊娠湿疹、哺乳期湿疹、急性荨麻疹(风疹块)、多形红斑、婴儿血管瘤(草莓状血管瘤)等皮肤病的诊治。

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 15分钟
擅长:擅长扁平疣(扁瘊)、跖疣(刺瘊)、婴幼儿水痘(水花)、孕期和哺乳期水痘、带状疱疹(蛇盘疮)、传染性软疣(水瘊子)、马拉色菌毛囊炎(糠秕孢子菌毛囊炎)、念珠菌性擦烂红斑(红屁股)、甲真菌病(灰指甲)、手癣(鹅掌风)、足癣(脚气)、花斑癣(汗斑)、毛囊炎、疖肿(疖子)、丹毒(淋巴管炎)、皮肤软组织感染、痤疮(青春痘)、玫瑰痤疮(酒渣鼻)、脂溢性皮炎、斑秃(鬼剃头)、银屑病(牛皮癣)、白癜风、妊娠湿疹、哺乳期湿疹、急性荨麻疹(风疹块)、多形红斑、婴儿血管瘤(草莓状血管瘤)等皮肤病的诊治。
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马咏梅 副主任医师

从事内科及内分泌科20余年,熟练掌握内分泌系统常见病,多发病及多种内分泌系统疑难杂症的诊治,对糖尿病,甲状腺及肾上腺等相关疾病具有较深的理解

好评 100%
接诊量 23
平均等待 -
擅长:从事内科及内分泌科20余年,熟练掌握内分泌系统常见病,多发病及多种内分泌系统疑难杂症的诊治,对糖尿病,甲状腺及肾上腺等相关疾病具有较深的理解
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李勇 副主任医师

耳鼻咽喉头颈外科常见病诊治,尤其擅长鼻内镜手术、耳显微手术、咽喉显微手术及头颈良恶性肿瘤手术(鼻内窥镜下鼻窦开放术、鼻中隔矫正术、鼻腔泪囊吻合术、耳内窥镜下鼓室成形术等)。

好评 99%
接诊量 8845
平均等待 2小时
擅长:耳鼻咽喉头颈外科常见病诊治,尤其擅长鼻内镜手术、耳显微手术、咽喉显微手术及头颈良恶性肿瘤手术(鼻内窥镜下鼻窦开放术、鼻中隔矫正术、鼻腔泪囊吻合术、耳内窥镜下鼓室成形术等)。
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徐信兰 主任医师

擅长妇科良恶性肿瘤的规范化治疗和手术治疗,熟练掌握妇科疾病的腹腔镜,宫腔镜,经阴道及盆底功能障碍手术。

好评 100%
接诊量 82
平均等待 -
擅长:擅长妇科良恶性肿瘤的规范化治疗和手术治疗,熟练掌握妇科疾病的腹腔镜,宫腔镜,经阴道及盆底功能障碍手术。
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陈泉 副主任医师

掌握胸外科疾病的诊断与治疗。熟练开展胸腔镜肺、食管、纵隔、胸壁畸形矫治术等。擅长微创手术治疗食管裂孔疝、胃食管反流,在肺结节的规范化诊治上有很高的造诣,本地区率先开展单孔胸腔镜精准肺段、联合亚段切除及剑突下胸腔镜全胸腺(扩大)切除术。

好评 -
接诊量 6
平均等待 -
擅长:掌握胸外科疾病的诊断与治疗。熟练开展胸腔镜肺、食管、纵隔、胸壁畸形矫治术等。擅长微创手术治疗食管裂孔疝、胃食管反流,在肺结节的规范化诊治上有很高的造诣,本地区率先开展单孔胸腔镜精准肺段、联合亚段切除及剑突下胸腔镜全胸腺(扩大)切除术。
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朱俊国 副主任医师

擅长高血压,冠心病,心动过速,心动过缓,心力衰竭等

好评 -
接诊量 7
平均等待 2小时
擅长:擅长高血压,冠心病,心动过速,心动过缓,心力衰竭等
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桑凯 副主任医师

乳腺良性疾病微创治疗, 乳腺癌手术为主的综合治疗(各式保乳手术、改良根治,术前新辅助及术后辅助治疗等)以及甲状腺和甲状旁腺外科手术及微创治疗。

好评 99%
接诊量 102
平均等待 30分钟
擅长:乳腺良性疾病微创治疗, 乳腺癌手术为主的综合治疗(各式保乳手术、改良根治,术前新辅助及术后辅助治疗等)以及甲状腺和甲状旁腺外科手术及微创治疗。
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姜克家 主任医师

待完善

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待完善
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赵忠民 副主任医师

颈肩腰腿疼痛,关节痛,颈椎间盘突出,腰椎间盘突出,神经痛,头痛,三叉神经痛,带状疱疹,带状疱疹神经痛,术后痛,偏头痛,肩周炎,膝关节疼痛,关节炎,癌痛,顽固性疼痛,神经病理性疼痛,网球肘,足跟痛,等各种顽固性疼痛!

好评 99%
接诊量 680
平均等待 30分钟
擅长:颈肩腰腿疼痛,关节痛,颈椎间盘突出,腰椎间盘突出,神经痛,头痛,三叉神经痛,带状疱疹,带状疱疹神经痛,术后痛,偏头痛,肩周炎,膝关节疼痛,关节炎,癌痛,顽固性疼痛,神经病理性疼痛,网球肘,足跟痛,等各种顽固性疼痛!
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王松华 副主任医师

常见肿瘤放化疗、靶向、免疫等综合性治疗。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:常见肿瘤放化疗、靶向、免疫等综合性治疗。
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患友问诊

血常规异常,怀疑是地中海贫血,22年有轻度贫血,最近两年无贫血症状。患者女性30岁
30
2024-10-17 16:33:48
28岁女性,患有地中海贫血,月经期间,月经量正常,有时少量出血,咨询月经期是否可以服用红景天。患者女性
66
2024-10-17 16:33:48
30岁孕妇,患有地中海贫血,需补铁,询问是否可以服用多糖铁复合物胶囊。患者女性
65
2024-10-17 16:33:48
患有地中海贫血,经常感到疲劳和脸色苍白,想了解改善贫血的方法。患者女性
58
2024-10-17 16:33:48
49岁女性,患有地中海贫血,咨询生血宝合剂的使用情况。患者女性
52
2024-10-17 16:33:48
患有地中海贫血,咨询是否可以使用某药品。患者女性
21
2024-10-17 16:33:48
31岁患者咨询轻型地中海贫血是否可以饮食治疗,并询问如何补充营养。患者女性
23
2024-10-17 16:33:48
3岁半孩子患有地中海贫血,寻求用药咨询。患者女性
5
2024-10-17 16:33:48
患者患有地中海贫血,询问是否可以服用某种药物。患者女性
6
2024-10-17 16:33:48
地中海贫血患者,胃口差,面色萎黄,想咨询能否服用蚕豆病药物。患者女性
14
2024-10-17 16:33:48

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
7

地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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