民航总医院始建于1982年，2010年中国民用航空医学中心与民航总医院合并运行，实行一个机构两块牌子。合并后机构名称为中国民用航空局民用航空医学中心（民航总医院）。中心（医院）位于北京市朝阳区东四环与五环之间，毗邻朝阳路和京通快速路，占地面积4.6万平方米，建筑面积11.5万平方米，是一所设备先进、服务优良、具有航空医学特色的发展中的三级综合医院，承担北京市东部地区居民和民航在京干部职工的医疗保健工作，是全国民航唯一一家三级综合医院、三级航空人员体检鉴定机构，国际航空航天医学会的唯一一家中国委员单位，是中国民用航空医学的主要研究机构和教育培训机构，中国民航局医学相关政策法规制定的技术支持和保障单位。民航医学中心（民航总医院）下设临床医学部、航空人员体检鉴定所、航空医学研究所和培训部（民用航空医学系），在职职工1600余人，设有21个病区、39个临床医技科室，民航局批复床位1045张,实际开放930张，年门急诊量超过150万人次，年出院病人3万人次,年手术量达1.3万台。承担全国民航系统航空人员体检鉴定、航空医学研究及全国民用航空医学培训工作；承担多项国家级、省部级科研课题研究工作。目前，医院在心血管疾病介入治疗、快速心律失常射频消融术、生理性起搏、血液透析及血液净化、高危妊娠诊治、瘢痕妊娠腹腔镜联合治疗、腹腔镜微创手术、椎间盘突出治疗和关节置换、输尿管软镜技术、泌尿系结石及前列腺疾病治疗、内镜下消化道微创手术等方面具有先进水平。儿科在过敏性鼻炎、过敏性哮喘的预防诊治和慢病管理方面取得较好成绩。内科设有13个专业：心内科、呼吸内科、戒烟门诊、消化肿瘤科、神经内科、记忆障碍、肾内科、透析门诊、内分泌科、风湿免疫科、老年医学科、民航职工门诊、营养科；外科14个专业：普外科、创面外科、肝胆外科、肛肠外科、骨科、运动医学科、泌尿外科、男科门诊、神经外科、心胸外科、腺体外科、整形美容科、血管外科、疝外科；妇产科12个专业：妇科、产科、计生流产关爱门诊、阴道镜门诊、生育咨询和优生优育门诊、产前筛查和咨询门诊、产褥期保健门诊、妇科内分泌与不孕症门诊、围产期保健门诊、妊娠营养门诊、盆底康复门诊、更年期保健门诊；儿科7个专业：新生儿、小儿消化、小儿呼吸、小儿心脏病、小儿内分泌、小儿传染病、儿童保健；眼科、耳鼻咽喉头颈外科、口腔科、皮肤科、中医科、中医针灸科、感染疾病科、急诊内科、急诊神经内科、急诊外科、急诊骨科、血管介入科、麻醉科、疼痛科、康复理疗科等科室也均设有相应的亚专业；医技科室7个，包括放射科、核医学科、检验科、药剂科、超声医学科、病理科、高低压氧科等科室。设有GE3.0T核磁、256排Revolution能谱CT、西门子、飞利浦平板血管造影机、SPECT、高低温高低压一体氧舱、层流手术室、全自动生化分析仪和全自动化学发光免疫分析仪等大型医疗设备设施。拥有现代化的自助缴费系统、自动采血系统、自动摆药系统、物流转运系统和后勤保障系统。多个科研项目获批民航局级科研课题立项，并获得首发基金和国家自然科学基金、北京市自然科学基金的资助。医院为首都文明单位，全国百姓放心示范医院，中央国家机关平安单位，首都平安示范医院，朝阳区危重孕产妇救治中心，综合防治卒中中心。我们是通过国家教育部评估的北京大学临床教学医院，一直承担着北京大学医学部临床医学专业本科生、研究生的教学和临床实践工作，其中心血管、耳鼻咽喉科学、临床检验诊断学、影像医学与核医学、内分泌与代谢病等专业是北京大学医学部硕士研究生培养点，外科、内科是北京市住院医师规范化培训基地，透析中心是北京市透析技术培训基地，妇产科和放射科是朝阳区孕产妇急救网络产科出血定点救治中心，各学科在相应的领域均发挥着重要的作用。同时还是民用航空医学研究重点实验室、民航科技创新应用技术开发型科研院所、民航科教创新攻关联盟第一届成员单位、民航局认可的全国民用航空医学人才培养基地，下设民用航空医学系、民用航空体检医师培训基地、民用航空医师临床进修基地，持续提高全国民用航空医学从业人员的技术水平。我们是国际航空航天医学会委员单位，下设的民用航空人员体检鉴定所是全民航唯一一家航空人员三级体检鉴定机构，肩负着保障航空人员健康，完善中国民航医学体系建设，保障民航飞行安全的重任，同时还承担着全民航特许鉴定、外籍招飞以及延飞等任务。航空医学研究所设立航空公共卫生、毒理药理和心理三个研究室，培养锻炼了一批高素质的航空医学研究人才。为民航突发公共卫生事件应对、毒品药品监管、心理健康筛查等各项重大保障工作提供技术支撑。其中航空毒理药理和航空环境两个实验室获得了中国合格评定委员会（CNAS）认可、国家认证认可委员（CMA）认证和司法鉴定机构的资质认定。2018年获批民航首批重点实验室、科技创新应用型研究院所。“服务民航，面向社会”是我们的宗旨。多年来，我们一直倡导“医院发展以员工为中心，医疗服务以病人为中心”的办院理念，始终坚持“以普通医学为基础，以航空医学为引领”的发展方向，努力打造作风过硬、素质精良的医护团队，塑造以人为本、优质高效的服务品牌，以精益求精的态度和无私博爱的胸怀，向一流队伍、一流管理、一流技术、一流服务的现代化综合医院和具有国际水平的中国民用航空医学中心的奋斗目标迈进。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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