朝阳县中心医院是朝阳县唯一一所二级甲等综合医院,担负着朝阳县28个乡镇57万人口及周边地区人民群众的医疗保健和朝阳市急救中心朝阳县分中心急诊患者的接诊救治任务。医院老院区位于朝阳市双塔区长江路四段114号,占地面积38亩,建筑面积1.8万平方米,开放床位430张。新院区位于朝阳县柳城街道龙华路31号,占地面积100亩,建筑面积5.6万平方米,开放床位680张(即将投入使用)。新院区的建设,充分展示了人性化、数字化、生态化和现代化的理念,为广大就医患者营造了简洁大方、稳健和谐、清新典雅、便捷流畅的就医环境。医院十分重视人才建设,截至2021年6月,医院共有职工745人,其中在职员工493人,招聘员工252人,具有正高级专业技术人员39人,副高级专业技术人员32人,中级专业技术人员187人,初级专业技术人员438人。医院拥有雄厚的临床医疗能力,设有神经内科、心血管内科、内科综合科、神经外科、普通外科、骨外科、妇产科、介入科、儿科、五官科、皮肤科等临床科室和超声科、放射科、电诊科、检验科等医疗辅助科室,同时还设有体检中心和一个内科延伸病房(医养结合治疗中心)。主要设备有佳能64排128层CT、西门子1.5T核磁共振、飞利普FD20大型C型臂血管数字减影机、GE730三维彩色超声、奥林巴斯260电子胃肠镜、思迈前列腺等离子电切、奥林巴斯宫腔镜、史赛克腹腔镜、罗氏全自动e602免疫发光仪、西门子2120i全自动血细胞分析仪、SYSMEX全自动CS-2500血凝仪、日立7180生化分析仪、光学相干断层扫描、眼底照相电脑视野计、电子显微镜波切一体机、费森尤斯4008B透析机等,随着信息化建设的全面覆盖和网络信息平台的融合应用,医院的诊疗条件和诊疗水平正在不断提高。医院骨外科在市内开展较早,拥有一大批优秀人才和技术骨干。2004年,医院以骨外科为基础班底创建了朝阳骨科医院,医院的骨外科目前是朝阳市重点专科,现正在申请辽宁省重点专科。医院介入科创建于2002年,是朝阳市内率先发展起来的科室,开展的肝脏良恶性肿瘤介入治疗、肺癌介入治疗、气管支架置入术、食管支架置入术、前列腺支架置入术、胆道支架置入术、血管支架置入术、下腔静脉滤器置入术等诊疗技术均在市内居于领先地位。医院胸痛中心于2017年7月20日通过中国胸痛中心认证,成为朝阳市唯一一家在榜认证单位,这也标志着医院对急性胸痛患者的综合救治能力达到国家级标准和水平。医院与中国医科大学附属盛京医院、解放军北部战区总医院、辽宁省肿瘤医院、辽宁省人民医院、沈阳市第四人民医院、沈阳市第七人民医院等省内多家医院建立医联体合作关系,建立双向转诊绿色通道,提供预约挂号、预留床位、提供就医路径等服务。整合县、乡、村医疗资源,以“朝阳县中心医院”为牵头单位,建立县域医疗服务共同体,对全县医疗卫生资源进行优化整合与服务功能定位,在医共体内打通双向转诊通道,使患者在医共体内合理有序流动。目前,县域内已建立两家紧密型医共体,分别为朝阳县大庙镇卫生院和朝阳县南双庙镇卫生院。这两所卫生院均担负着各自乡镇周边人民群众的医疗保健和公共卫生各项任务,由医院配备先进医疗设备并派驻精干医护人员开展各项诊疗活动,目前均已达到标准化乡镇卫生院水平。多年来,全院职工在院党委的正确领导下,坚持“人才立院、科技兴院”的办院宗旨,牢固树立“以病人为中心”的服务理念,不断加强医院的精细化管理和人才队伍建设,不断提高医院整体医疗服务水平,为广大人民群众的健康保驾护航,为全县社会经济发展做出了重要贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。