建平县医院始建于1949年,是我县唯一一所集医疗、预防保健、急救、教学、科研于一体的国家三级综合性医院。现有员工1094名、科室76个、开放床位956张(编制床位670张)。医院占地面积32751平方米,建筑面积64351平方米。年门诊量32万余人次,年出院病人3.0万人次以上,年手术11000余例。先后与中国医科大学附属第一医院、中国医科大学附属盛京医院、辽宁省肿瘤医院、大连医科大学附属第二医院建立了对口协作关系,最大限度地解决了我县患者外出看病贵、看病难问题。多年来,医院相继荣获了国家卫生部“爱婴医院”,辽宁省“精神文明先进单位”、“卫生系统行业作风建设先进单位”、“全科医学临床培训基地”,朝阳市委、建平县委“红旗党委”、“先进党组织”……近300项殊荣,印证了建医人顽强创业的闪光足迹。2018年,医院荣获“全国县域医院管理制度创新奖”,成为辽宁省入选全国服务能力达到推荐标准的7家县医院之一,入选全国479家服务能力达到推荐标准的县医院;2019年,全国三级公立医院绩效考核,医院在辽宁省县级医院排名中位列第三;2020年,院党委荣获“辽宁省先进基层党组织”称号。辉煌的发展成果,令人心潮澎湃。工欲善其事,必先利其器。医院坚持“有先进设备就有先进技术”的发展原则,先后购置了世界先进的飞利浦1.5T磁共振、飞利浦256层螺旋CT、乳腺钼靶x线摄影、飞利浦EPIQ7四维彩超机、血液透析机、腹腔镜、宫腔镜、关节镜及美国悍马双脉冲钬激光、输尿管镜等高精尖医疗设备300余台(件),医疗设备处于辽宁省前列,为学科发展、专业进步和技术提高提供了有力保障。经过多年的打磨、历练,县医院已经逐步形成了一支医风较正、医术较高的专业技术队伍,拥有硕士以上学历15人、本科学历近700人、高级职称200余人。眼科、骨科、泌尿外科、麻醉科为朝阳市重点专科,骨科、检验科、急诊科为省级(县域)重点专科。率先在辽宁省内开展钬激光前列腺剜除术;先后独立完成朝阳市首例白内障超声乳化联合人工晶体植入术、椎间孔镜微创术、3D打印辅助全膝关节置换术,腹腔镜下胃癌根治术,胸腔镜下肺大疱切除术等微创技术;超声引导下肿瘤微波消融术、心脏永久起搏器置入术、室上速射频消融术等诊疗项目的实施,让“育名医、建名科、创名院”有了实实在在的依存。岁月有痕,医者“精于术、成于德”的初心和使命始终不变。“适度规模发展,重在内涵建设,争创区域一流”的战略目标已然绘就,建医人在“院兴我荣、院衰我耻”强烈主人翁意识的感召下,正以前所未有的勇气与干劲儿,踔厉奋发,勇毅前行,为建设“集诊断与治疗、智慧与科研、医疗与养老相结合的大型现代化综合医院”的宏伟蓝图而不断努力奋斗!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。