凌源监狱管理分局中心医院,座落在凌源市凌河大街9号,始建于1961年,经过50余年奋斗与发展,成为今天集医疗、预防、保健、急救于一体的综合医院。医院设有内、外、妇、儿、五官、手术室等15个临床科室以及放射线、检验、功能等5个医辅科室,即有普通门急诊,又有专家门诊、院长门诊。分局中心医院现有职工525人,高级职称28人,中级职称151人,初级职称160人,开设床位400张。固定资产6500万元。分局医院一向坚持以人为本,科技领先、人才兴院的办院方针。每年拿出培训资金40余万元,选送技术骨干到北京解决军总院、北京大学附属各医院、北京同仁医院、中国医大附属一院、盛京医院、省人民医院、省肿瘤医院、广州中山医院、上海医科大学、湖南中南湘雅医学院等多家大医院进行长短期进修培训。近年来,有130多名业务骨干进修学成归来,为凌源卫生事业的发展做出了较大的贡献。同时医院为提高诊断治疗水平购置大量先进医疗设备,50万元以上大型设备达到11台。现在正在使用德国“DSA”C型臂全身血管造影机、美国柯达850型数字化放射影像诊断系统、美国CX5R全自动生化分板仪、美国超声乳化仪,德国西门子16层螺旋CT及西门子核磁共振、4部彩色超声诊断仪均为目前医疗诊断治疗先进设备。另处还有潘泰克斯700K电子内窥镜、关节镜、腹腔镜、血液透析机、血液过滤机、眼底检查仪,中心视野仪、大型微波多功能治疗仪、体外振波碎石机等;同时,分局医院于2009年加盟中国医大盛京医院,成为其联盟医院,2010年加入辽宁省人民医院医疗集团,成为集团医院的一员。在此基础上开展医疗远程会诊,医疗协作(即北京、沈阳等专家教授来院诊疗、手术)及北京大学医学远程教育等系列协作医疗管理培训项目。医院综合性现代病房大楼使患者入院如进家的感觉,每个病房的床头均配自动呼叫系统、自动负压吸引系统和中心供氧系统及轨道式输液架等现代医疗辅助设备。分局医院科室齐全,病房分配使用合理既有普通病房又有高级病房。分局医院的医护人员将一如既往全力为患者提供精湛的医术和周到的服务。坚持恪守病人在我心中,我在病人身旁的服务理念,让广大患者重新拥有健康快乐的人生。凌源分局中心医院正在继续以“服务人性化,设备现代化、病房宾馆化、环境园林化”的标准,向病人及其家属满意的现代化医院前进。分局中心医院是新型农村合作医疗、城镇医疗保险、交通肇事,人身伤害,商业医疗保险、司法鉴定、智力(商)检测的定点医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。