京东健康互联网医院
网站导航

哈医大二院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

哈尔滨医科大学附属第二医院创建于1954年,是集医疗、教学、科研、预防、保健和康复为一体的大型综合性三级甲等医院。医院占地面积50万平方米,建筑面积53万平方米,拥有1个门诊部、11个住院部及4所“院中院”——风湿病医院、心血管病医院、五官医院、糖尿病医院。全院职工4534人,其中卫生技术人员4008名,正、副高职930人,博士生导师151人,硕士生导师447人,享受国务院特殊津贴19人,“龙江学者”7人、“国家杰出青年基金”获得者1人、“教育部新世纪优秀人才”1人;1人入选中组部“千人计划”;1人入选中组部“青年千人计划”;2人入选“长江学者”青年学者;1人入选中组部“万人计划青年拔尖人才”。开放床位6000张,年出院病人20万人次,年手术例数13万人次,年门诊量220万人次。医院设有44个临床科室、16个医技科室、105个病房;拥有国家新药临床实验研究中心、国家药品临床研究机构、省部共建教育部心肌缺血和诊疗技术重点实验室、黑龙江省器官移植中心、产前诊断与遗传病诊断中心、血液净化中心、风湿病研究所、心血管外科研究所、黑龙江省麻醉与危重病学重点实验室、黑龙江省高校药物研究重点实验室、麻醉基础理论与应用重点实验室。医院拥有达芬奇手术机器人、PET-CT、伽玛刀、X刀、3.0TMRI、256排螺旋CT、2.0DSA、ECT等先进医疗设备。复旦大学中国医院排行榜,2020年我院排名位列第52名(最好排名第45名)。专科排行超声医学科连续多年排名第五,心血管病排名第七、全科医学科全国前十,神经外科、麻醉学、眼科、临床药学、皮肤科、变态反应科获得专科提名。全国三级公立医院绩效考核位列第93名,国家监测指标等级A+。医院坚持开展高、精、尖医疗新技术,成功地完成心脏移植、肺移植、肝脏移植、脾脏移植、肾脏移植、睾丸移植、心肺联合移植、胰肾联合移植、甲状腺-甲状旁腺-胸腺联合移植、角膜移植、骨髓移植等移植工作,使我院在器官移植种类、技术和质量等方面都居国内领先地位。“换心人”于文峰术后现已存活28年,创造了心脏移植术后生命质量最好、生存时间最长的亚洲记录。心脏移植课题组在2002年荣获国家科技进步二等奖。肝脏移植病人也已健康存活25年。2006年成功完成全主动脉置换手术,成为国内能够开展此项技术的两家医院之一。医院以“病员至上,细心医护”为院训,重视医德医风建设,开展“以病人为中心”的整体护理工作,满足、方便了不同层次患者的医疗、保健、康复需求。2001年5月,我院原护理部李秋洁主任荣获“第38届国际南丁格尔奖”。获卫生部“2010年优质护理服务考核优秀医院”。作为哈尔滨医科大学第二临床医学院,拥有博士点32个,临床医学博士后科研流动站和临床药学博士后科研工作站各1个,卫生部专科医师培训专业基地31个。获国家临床重点专科项目14项,省医疗质量控制中心14个,国家重点(培育)学科1个,省重点学科14个,省领军人才梯队11个,省特聘教授岗位学科8个,卫生部内镜专业技术培训基地4个,卫生部心血管介入技术培训基地3个,是卫生部临床药师培训基地。国家级特色专业2个,省重点专业3个,建设国家级本科一流课程2门、国家级精品资源共享课4门、省级精品课程6门、省级精品视频公开课1门。全国高校教师教学创新大赛一等奖1人,省教学名师1人,省师范先进个人3人;获国家级教学成果奖1项。承担普通教育(五年制、七年制、留学生)、研究生教育(博士、硕士)、成人和继续教育等多轨道教学任务。医院拥有5200平方米独立教学大楼、5000平方米“国家级实验教学示范中心”和“国家级虚拟仿真实验教学中心”、2.2万平米“全科医师临床培训示范基地”、1.4万平米本科生公寓和1.6万平米研究生公寓。近五年国家规划教材主编、副主编共25部。近三年共获批厅级以上教学课题51项,其中CMB项目1项;获得厅级以上教学成果19项;发表国家级教学论文94篇。医院重视科研工作,近五年获各级、各类课题共1164项,其中国家重点研发计划重点专项4项、国家自然科学基金重点项目1项、重大国际(地区)合作研究项目2项、国家重大科研仪器研制项目1项、国家自然科学基金联合基金项目1项、国家自然科学基金重大研究计划培育项目1项,国家自然基金项目147项;近五年获省级以上科研成果奖59项;现任职中华医学会副主任委员2人、常委13人,中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会副主任委员1名;国家级杂志副主编5人、编委30人;近五年发表SCI收录论文1289篇、自然杂志子刊2篇、最高点数为27.401;积极开展对外交流与协作,与美国匹兹堡大学、迈阿密大学、加拿大多伦多大学等26所大学与医学院有着广泛的联系。一流的技术、一流的服务赢得了社会广泛赞誉。医院重视三下乡工作,义诊足迹遍布黑龙江省各个市县,2010年医院购置国内首辆“汽车医院”,将三下乡工作开展到社区、村镇。医院曾多次荣获国务院、国家劳动人事部、卫生部、省政府嘉奖;医院荣获“全国五一劳动奖状”、“全国文明单位”、“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”、全国十三部委“三下乡”先进集体、“全国百佳医院”、“全国卫生系统先进集体”、全国“百姓放心示范医院”、全国“优质护理”优秀医院、“全国绿化四百佳单位”等光荣称号。今天的哈医大二院已成为学科齐全、设备先进、技术精湛、环境优美的现代化医院和临床医学院。展望未来,我们将坚持“质量建院、创新立院、人才强院、科教兴院”的建院方针,坚持“以病人为中心,提高医疗服务质量,打造专科品牌特色,提升综合实力,保证医院可持续发展”的办院方向,为早日实现国内一流、国际有影响的医院而努力奋斗。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

毕蔓茹 副主任医师

擅长各种类型的肝病,包括乙型病毒性肝炎,丙型病毒性肝炎,脂肪肝,药物性肝炎,自身免疫性肝病,肝炎肝硬化,肝癌等;各种感染性疾病和发热性疾病,如艾滋病,流感,流行性出血热,败血症,伤寒等

好评 99%
接诊量 2089
平均等待 2小时
擅长:擅长各种类型的肝病,包括乙型病毒性肝炎,丙型病毒性肝炎,脂肪肝,药物性肝炎,自身免疫性肝病,肝炎肝硬化,肝癌等;各种感染性疾病和发热性疾病,如艾滋病,流感,流行性出血热,败血症,伤寒等
更多服务
方磊 副主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

好评 100%
接诊量 206
平均等待 15分钟
擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
更多服务
张玉玲 主任医师

儿科常见病,多发病的诊断及治疗,儿科急危重症的抢救,如肺炎、腹泻、贫血、佝偻病、矮小症、性早熟、营养不良、生长发育落后等。特别专长:小儿呼吸系统疾病,儿童免疫。

好评 99%
接诊量 6449
平均等待 30分钟
擅长:儿科常见病,多发病的诊断及治疗,儿科急危重症的抢救,如肺炎、腹泻、贫血、佝偻病、矮小症、性早熟、营养不良、生长发育落后等。特别专长:小儿呼吸系统疾病,儿童免疫。
更多服务
赵勇华 主任医师

艾滋病,艾滋病暴露后预防,艾滋病暴露前预防,艾滋病窗口期,艾滋病阻断,艾滋病淋巴结肿大,艾滋病小红点,艾滋病皮疹,艾滋病治疗,艾滋病合并症,恐艾症,梅毒,破伤风,破伤风阻断,狂犬病,狂犬病阻断,人乳头瘤病毒,猴痘,猴痘治疗,支原体感染,支原体肺炎,肺炎支原体感染,人型支原体感染,解脲脲原体感染,尿路感染,淋病,非淋球菌感染,流感,甲型流感,乙型流感,呼吸道合胞病毒,腺病毒,鼻病毒,新冠病毒感染,新冠肺炎,乙型肝炎,病毒感染,细菌感染,真菌感染,寄生虫病,阴虱,滴虫病,乙型肝炎,乙型肝炎母婴阻断,乙肝大三阳,乙肝小三阳,乙肝携带者,慢性乙型肝炎,丙型肝炎,慢性丙型肝炎,急性肝炎,黄疸型肝炎,急性黄疸型肝炎,肝癌,肝细胞癌,原发性肝癌,肝恶性肿瘤,布氏杆菌病,布鲁氏菌病,细菌性痢疾,伤寒,甲型肝炎,急性甲型肝炎,戊型肝炎,急性戊型肝炎,自身免疫性肝病,肝硬化,肝硬化代偿期,肝硬化失代偿期,肝腹水,酒精性肝病,脂肪肝,药物性肝炎,肝吸虫病等。

好评 100%
接诊量 438
平均等待 15分钟
擅长:艾滋病,艾滋病暴露后预防,艾滋病暴露前预防,艾滋病窗口期,艾滋病阻断,艾滋病淋巴结肿大,艾滋病小红点,艾滋病皮疹,艾滋病治疗,艾滋病合并症,恐艾症,梅毒,破伤风,破伤风阻断,狂犬病,狂犬病阻断,人乳头瘤病毒,猴痘,猴痘治疗,支原体感染,支原体肺炎,肺炎支原体感染,人型支原体感染,解脲脲原体感染,尿路感染,淋病,非淋球菌感染,流感,甲型流感,乙型流感,呼吸道合胞病毒,腺病毒,鼻病毒,新冠病毒感染,新冠肺炎,乙型肝炎,病毒感染,细菌感染,真菌感染,寄生虫病,阴虱,滴虫病,乙型肝炎,乙型肝炎母婴阻断,乙肝大三阳,乙肝小三阳,乙肝携带者,慢性乙型肝炎,丙型肝炎,慢性丙型肝炎,急性肝炎,黄疸型肝炎,急性黄疸型肝炎,肝癌,肝细胞癌,原发性肝癌,肝恶性肿瘤,布氏杆菌病,布鲁氏菌病,细菌性痢疾,伤寒,甲型肝炎,急性甲型肝炎,戊型肝炎,急性戊型肝炎,自身免疫性肝病,肝硬化,肝硬化代偿期,肝硬化失代偿期,肝腹水,酒精性肝病,脂肪肝,药物性肝炎,肝吸虫病等。
更多服务
张宇 副主任医师

研究方向为遗传性免疫性皮肤病,对银屑病、特应性皮炎及各种常见皮肤病的诊治具有丰富经验,擅长各种激光光电及面部年轻化治疗,对各种毁容性皮肤病(如痤疮、激素依赖性皮炎、敏感性皮肤等)的治疗拥有丰富经验。

好评 -
接诊量 1
平均等待 30分钟
擅长:研究方向为遗传性免疫性皮肤病,对银屑病、特应性皮炎及各种常见皮肤病的诊治具有丰富经验,擅长各种激光光电及面部年轻化治疗,对各种毁容性皮肤病(如痤疮、激素依赖性皮炎、敏感性皮肤等)的治疗拥有丰富经验。
更多服务
张永祥 主治医师

包括冠心病,高血压,心力衰竭,心律失常,心肌病,房颤,早搏,心梗,心脏康复,心脏病介入治疗等等

好评 100%
接诊量 23
平均等待 15分钟
擅长:包括冠心病,高血压,心力衰竭,心律失常,心肌病,房颤,早搏,心梗,心脏康复,心脏病介入治疗等等
更多服务
曲悠扬 副主任医师

神经病学,脑血管病

好评 100%
接诊量 263
平均等待 -
擅长:神经病学,脑血管病
更多服务
郭满 主任医师

流产保胎 产后康复 高危妊娠、凶险性前置胎盘

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:流产保胎 产后康复 高危妊娠、凶险性前置胎盘
更多服务
张丽梅 主任医师

运动障碍病,脑血管病,神经症,脱髓鞘病,脑炎等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:运动障碍病,脑血管病,神经症,脱髓鞘病,脑炎等
更多服务
王天群 主任医师

儿科,大内科,急诊科~全科。

好评 99%
接诊量 311
平均等待 -
擅长:儿科,大内科,急诊科~全科。
更多服务

患友问诊

蹲下去站起来腰疼十多天,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
47
2024-11-19 11:08:38
44岁患者,胫骨平台骨髓水肿,想知道盘龙七片和双氯芬酸钠缓释片能否同时服用?
30
2024-11-19 11:08:38
52岁患者膝盖痛,想知道能不能吃腿通?
32
2024-11-19 11:08:38
我被诊断出2型糖尿病,想了解沙格列汀片的使用情况,之前用过其他DPP4抑制剂出现过血管性水肿的症状。
4
2024-11-19 11:08:38
腰椎用药导致胃部不适,询问七叶皂苷钠片是否适合并寻求护胃药物推荐。
58
2024-11-19 11:08:38
60岁女性患者,屁股疼大腿疼,怀疑是梨状肌综合症引起的腿疼,想知道是否适合使用某种药物治疗神经根水肿。
53
2024-11-19 11:08:38
我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?
4
2024-11-19 11:08:38
我是一名高血压患者,想了解关于本品的用药安全和注意事项,包括用药的剂量和时间。
51
2024-11-19 11:08:38
我在五月份发生车祸,导致胫骨平台骨髓水肿支,最近康复科建议加强锻炼,但水肿又出现了,膝关节左侧有些疼痛,不需要止疼药。请问医生如何治疗和康复?
3
2024-11-19 11:08:38
我晚上睡觉起来发现脚疼,腿肚子抽筋了,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
62
2024-11-19 11:08:38

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
317

#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
239

氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
33

1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

已瘦32斤…这玩意真的巨巨巨掉秤!!
如何挑选高纯度DHA藻油
驱魔失控?女孩吐飞虫引发超能激战
连吃两星期…这玩意真的巨巨巨掉秤!!
连吃了两周…我居然掉秤了8斤!!
关键时刻的好帮手,真的超好用!
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号