哈尔滨市第二医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

哈尔滨市第二医院始建于1954年，是哈市东部地区规模最大的综合性无假日医院，作为区域性医疗服务中心，承担着百万以上人口的医疗救治和重大突发事件救援任务。是省医保、市医保、铁路医保、新农合、市工伤保险定点合作医院。医院占地面积6.2万平方米，现有职工1420人，其中专业技术人员占1091人，高级职称268人，研究生以上学历182余人。医院总床位数1400张，设有内、外、妇、儿、血液透析中心等临床科系和医技科室50余个。医院拥有3.0T磁共振、贝克曼血液分析仪、64排宝石能谱CT、高端彩色超声诊断系统、超千万的康复治疗设备和现代化的气动物流装置、静脉输液配制中心、移动互联网医疗系统等。医院承担哈尔滨市职业病院、哈尔滨市工伤康复中心工作，是市康复质量控制中心、市工伤康复唯一定点医院，是职业病医疗质量控制中心。2018年医院正式挂牌哈尔市康复医院；10月份海南分院顺利通过执业许可验收，正式启动试运营。医院是国家卫生计生委脑卒中筛查与防治基地，并承担国家H型高血压筛查项目、五癌筛查项目和心血管筛查项目，每年均圆满完成任务。医院为黑龙江省中医药大学等多所学校的教学实习基地和实训基地；是助理全科医生培训基地；设有“博士后科研工作站”。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。