哈尔滨二四二医院始建于1954年,是集医疗、教学、科研于一体的综合性三级甲等医院。医院被确认为黑龙江省和哈尔滨市首批医保定点医院、黑龙江省中医药大学研究生培养基地、主办《航空航天医学》杂志。医院占地面积11.6万平方米,编制床位1200张,设有2个住院部、2个门诊部、1个健康体检中心和3个社区卫生服务中心(站),分设67个临床科室和31个医技科室。医院现有员工1195人,博士、硕士研究生145人,硕士生导师5人,副高级以上技术职称人员191人。医院拥有飞利浦全数字化3.0T核磁共振仪、西门子炫速双源CT、64排CT、四维彩色超声诊断仪、数字减影系统、德国鹰视飞秒激光FS200和德国鹰视准分子激光EX500近视眼治疗系统、陀螺刀肿瘤治疗系统、X线DR扫描系统、骨密度仪、全自动生化分析仪、宫腹腔镜、数码超声刀、2微米激光等先进的仪器设备400余台套。医院重点学科眼科技术国内先进,省内领先。医院注重开展微创技术、介入治疗技术等新技术、新疗法,打造出康复医学科、神经内科、肿瘤科、泌尿外科、普外科、妇科、心内科等具有一定技术优势的特色专科。同时以点带面,促进整体医疗技术水平的提高。医院曾先后荣获全国首批“百姓放心示范医院”、全国医院感染管理工作20年先进集体、黑龙江省卫生系统“行风建设先进集体”、哈尔滨市“医德医风示范医院”和“群众满意医院”称号。医院全体医务人员以建设哈尔滨经开区医疗中心为目标,奉行“敬业诚信、创新超越”的集团理念,以“仁、信、勤、和”为院训,坚持“尊重生命、呵护健康、救死扶伤、奉献社会”的办院宗旨,努力创建社会认可、百姓放心、政府满意的现代化医院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。