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哈尔滨二四二医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

哈尔滨二四二医院始建于1954年,是集医疗、教学、科研于一体的综合性三级甲等医院。医院被确认为黑龙江省和哈尔滨市首批医保定点医院、黑龙江省中医药大学研究生培养基地、主办《航空航天医学》杂志。医院占地面积11.6万平方米,编制床位1200张,设有2个住院部、2个门诊部、1个健康体检中心和3个社区卫生服务中心(站),分设67个临床科室和31个医技科室。医院现有员工1195人,博士、硕士研究生145人,硕士生导师5人,副高级以上技术职称人员191人。医院拥有飞利浦全数字化3.0T核磁共振仪、西门子炫速双源CT、64排CT、四维彩色超声诊断仪、数字减影系统、德国鹰视飞秒激光FS200和德国鹰视准分子激光EX500近视眼治疗系统、陀螺刀肿瘤治疗系统、X线DR扫描系统、骨密度仪、全自动生化分析仪、宫腹腔镜、数码超声刀、2微米激光等先进的仪器设备400余台套。医院重点学科眼科技术国内先进,省内领先。医院注重开展微创技术、介入治疗技术等新技术、新疗法,打造出康复医学科、神经内科、肿瘤科、泌尿外科、普外科、妇科、心内科等具有一定技术优势的特色专科。同时以点带面,促进整体医疗技术水平的提高。医院曾先后荣获全国首批“百姓放心示范医院”、全国医院感染管理工作20年先进集体、黑龙江省卫生系统“行风建设先进集体”、哈尔滨市“医德医风示范医院”和“群众满意医院”称号。医院全体医务人员以建设哈尔滨经开区医疗中心为目标,奉行“敬业诚信、创新超越”的集团理念,以“仁、信、勤、和”为院训,坚持“尊重生命、呵护健康、救死扶伤、奉献社会”的办院宗旨,努力创建社会认可、百姓放心、政府满意的现代化医院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

葛洪刚 副主任医师

擅长眼综合(各类重睑、内外眦开大、切眉、眼袋、上睑下垂),鼻综合(假体、耳软骨、肋软骨隆鼻、截骨),胸部整形(隆胸、乳房悬吊、巨乳缩小),全身脂肪抽吸塑形,面部整形(除皱、隆颏、吸脂、填充、微整注射及线雕),以及皮肤美容、激光美容、体表肿瘤及瘢痕的治疗等。

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擅长:擅长眼综合(各类重睑、内外眦开大、切眉、眼袋、上睑下垂),鼻综合(假体、耳软骨、肋软骨隆鼻、截骨),胸部整形(隆胸、乳房悬吊、巨乳缩小),全身脂肪抽吸塑形,面部整形(除皱、隆颏、吸脂、填充、微整注射及线雕),以及皮肤美容、激光美容、体表肿瘤及瘢痕的治疗等。
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刘丽娟 副主任医师

眼科常见疾病、多发病、结膜病、干眼症、角膜病、白内障、玻璃体疾病、葡萄膜疾病、眼底病、屈光不正及眼科常规手术。

好评 99%
接诊量 10w+
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擅长:眼科常见疾病、多发病、结膜病、干眼症、角膜病、白内障、玻璃体疾病、葡萄膜疾病、眼底病、屈光不正及眼科常规手术。
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侯锐 副主任医师

擅长眼视光学,干眼及相关角膜疾病,利用玻璃体腔注药和眼底激光,药物治疗各种眼底疾病 白内障超声乳化联合人工晶体植入术, 擅长利用特殊角膜接触镜控制青少年近视进展,以及视功能异常,斜弱视康复的治疗,干眼症以及相关眼表疾病的药物,物理治疗,强脉冲光IPL治疗以及手术治疗,擅长利用玻璃体腔注药和眼底激光等中西医结合方法治疗糖尿病视网膜病变,年龄相关性黄斑变性,视网膜动静脉阻塞等各种类型眼底疾病。 开展超声乳化联合人工晶体植入术,角膜翼状胬肉切除结膜转位干细胞羊膜移植术,霰粒肿,麦粒肿以及各种眼表肿物切除术,倒睫,眼睑内外翻矫正术,泪小点息肉切除,泪道栓塞及探通术,泪小点支架置入术,球结膜松弛切除术,羊膜覆盖术,微探针睑板腺管疏通术。 专家擅长:白内障手术,儿童眼病(远视,散光,近视,斜视等)及成人斜视的诊疗,手术。青少年近视防控、角膜塑性镜的验配、RGP验配、离焦框架眼镜,离焦软镜等,)圆锥角膜验配及圆锥角膜的早期诊断。

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擅长:擅长眼视光学,干眼及相关角膜疾病,利用玻璃体腔注药和眼底激光,药物治疗各种眼底疾病 白内障超声乳化联合人工晶体植入术, 擅长利用特殊角膜接触镜控制青少年近视进展,以及视功能异常,斜弱视康复的治疗,干眼症以及相关眼表疾病的药物,物理治疗,强脉冲光IPL治疗以及手术治疗,擅长利用玻璃体腔注药和眼底激光等中西医结合方法治疗糖尿病视网膜病变,年龄相关性黄斑变性,视网膜动静脉阻塞等各种类型眼底疾病。 开展超声乳化联合人工晶体植入术,角膜翼状胬肉切除结膜转位干细胞羊膜移植术,霰粒肿,麦粒肿以及各种眼表肿物切除术,倒睫,眼睑内外翻矫正术,泪小点息肉切除,泪道栓塞及探通术,泪小点支架置入术,球结膜松弛切除术,羊膜覆盖术,微探针睑板腺管疏通术。 专家擅长:白内障手术,儿童眼病(远视,散光,近视,斜视等)及成人斜视的诊疗,手术。青少年近视防控、角膜塑性镜的验配、RGP验配、离焦框架眼镜,离焦软镜等,)圆锥角膜验配及圆锥角膜的早期诊断。
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张蕾 副主任医师

擅长治疗耳鼻咽喉科常见疾病:急性咽喉炎 急性扁桃体炎,急性会厌炎,急性化脓性中耳炎,耳道湿疹,真菌性外耳道炎,梅尼埃病,前庭性偏头痛,良性阵发性位置性眩晕(耳石症)过敏性鼻炎,干燥性鼻炎,萎缩性鼻炎,慢性鼻炎,耳鸣突发性耳聋,声带麻痹等的治疗。小儿扁桃体肥大及腺样体肥大,鼻息肉,慢性鼻窦炎,慢性扁桃体炎,声带息肉等手术治疗

好评 100%
接诊量 5
平均等待 3小时
擅长:擅长治疗耳鼻咽喉科常见疾病:急性咽喉炎 急性扁桃体炎,急性会厌炎,急性化脓性中耳炎,耳道湿疹,真菌性外耳道炎,梅尼埃病,前庭性偏头痛,良性阵发性位置性眩晕(耳石症)过敏性鼻炎,干燥性鼻炎,萎缩性鼻炎,慢性鼻炎,耳鸣突发性耳聋,声带麻痹等的治疗。小儿扁桃体肥大及腺样体肥大,鼻息肉,慢性鼻窦炎,慢性扁桃体炎,声带息肉等手术治疗
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王爽 副主任医师

糖尿病视网膜病变,视网膜脱离,黄斑疾病

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接诊量 7
平均等待 6小时
擅长:糖尿病视网膜病变,视网膜脱离,黄斑疾病
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崔艳梅 副主任医师

妇科、产科常见病及多发病的诊治,孕妇围产期保健,计划生育指导

好评 99%
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擅长:妇科、产科常见病及多发病的诊治,孕妇围产期保健,计划生育指导
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陈艳 副主任医师

擅长治疗痤疮、荨麻疹、湿疹、脱发、带状疱疹、扁平疣、尖锐湿疣、梅毒

好评 99%
接诊量 2461
平均等待 15分钟
擅长:擅长治疗痤疮、荨麻疹、湿疹、脱发、带状疱疹、扁平疣、尖锐湿疣、梅毒
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孟德新 主治医师

擅长呼吸内科常见病的诊治

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擅长:擅长呼吸内科常见病的诊治
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郎金杰 主治医师

从事临床多年,对于呼吸科常见病如上呼吸感染、急性支气管炎、流行性感冒(甲、乙流)、慢性支气管炎、肺炎、慢性阻塞性肺病、支气管扩张等有一定的治疗经验。对于慢性咳嗽的治疗也比较擅长。

好评 99%
接诊量 9099
平均等待 15分钟
擅长:从事临床多年,对于呼吸科常见病如上呼吸感染、急性支气管炎、流行性感冒(甲、乙流)、慢性支气管炎、肺炎、慢性阻塞性肺病、支气管扩张等有一定的治疗经验。对于慢性咳嗽的治疗也比较擅长。
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黄红 主治医师

擅长儿科呼吸系统疾病,如反复呼吸道感染,支气管肺炎,支气管哮喘,过敏性咳嗽,小儿免疫功能低下,川崎病,过敏性紫癜,婴幼儿腹泻病等。

好评 99%
接诊量 3811
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擅长:擅长儿科呼吸系统疾病,如反复呼吸道感染,支气管肺炎,支气管哮喘,过敏性咳嗽,小儿免疫功能低下,川崎病,过敏性紫癜,婴幼儿腹泻病等。
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患友问诊

我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,我的脚踝肿胀,是否适合使用这个药?
36
2024-11-19 12:32:07
我最近腿疼和腰疼,能吃这个药吗?
7
2024-11-19 12:32:07
我有股骨颈水肿的症状,已经8个月了,躺着压着也胀痛,有时走路痛。用过麝香追风止痛膏,效果不明显。请问该如何治疗?
12
2024-11-19 12:32:07
四肢沉重、麻木、疼痛,早上起来有酸胀不适感,痔静脉曲张引起的肛门潮湿、瘙痒、便血、疼痛等症状,45岁女性,脾胃虚弱。请问这是什么问题?
18
2024-11-19 12:32:07
我膝盖有积液水肿,想知道七叶皂苷钠片是否适合使用?
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2024-11-19 12:32:07
左边睾丸摸起来有血管团,感觉有些涨,可能是精索静脉曲张?
16
2024-11-19 12:32:07
我想了解迈之灵片和骨折挫伤胶囊的用法和注意事项,用于治疗手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀,静脉性水肿。
61
2024-11-19 12:32:07
47岁患者脚部肿胀3.4天,正在使用外伤喷雾和螺旋霉素,求助于如何缓解肿胀?
22
2024-11-19 12:32:07
我有腰椎管狭窄,导致腿疼,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
69
2024-11-19 12:32:07
我有慢性心率衰竭的症状,医生建议我使用沙库巴曲缬沙坦钠片,想了解这药的副作用及注意事项。患者女性71岁
43
2024-11-19 12:32:07

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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