复旦大学附属肿瘤医院是国家卫生健康委员会预算管理单位，是复旦大学的直属附属医院，建院于1931年3月1日，是我国成立最早的，集医、教、研、防为一体的三级甲等肿瘤专科医院。 医院设有徐汇院区、浦东院区两个院区，并与上海市质子重离子医院（复旦大学附属肿瘤医院质子重离子中心）高度融合、共同发展。截至2020年底，医院实际开放床位2105张，设有头颈外科、乳腺外科、胸外科、胃外科、大肠外科、泌尿外科、胰腺外科、肝脏外科、神经外科、骨软组织外科、肿瘤妇科、肿瘤内科、放射治疗中心、中西医结合科、综合治疗科、麻醉科、介入治疗科、病理科、药剂科、检验科、内镜科、超声诊断科、放射诊断科、核医学科、心肺功能科、营养科26个临床医技科室。医院有教职员工2,761人，其中医师719人，护理人员1,242人，医技人员501人；正副高级专家373人；博士生导师78人，硕士生导师96人。 医院有国家教育部重点学科2个（肿瘤学、病理学）、国家临床重点专科3个（肿瘤科、病理科、中西医结合科），卫生部临床重点学科3个（乳腺癌、放射治疗、病理学）、教育部创新团队1个（乳腺癌的基础和临床研究）、上海市临床医学中心3个（肿瘤学、肿瘤放射治疗、乳腺癌）、上海市重中之重临床医学中心1个（上海市恶性肿瘤临床医学中心）、上海市重中之重临床重点学科1个（胸外科）、上海卫生重点学科1个（病理学）、上海市临床重点专科项目5个（肿瘤学、病理学、放射治疗学、妇科肿瘤学、胸部肿瘤学），同时是上海市病理质控中心、放射治疗质控中心、肿瘤化疗质控中心的挂靠单位，也是上海市抗癌协会的支撑单位。设有国家药物临床试验机构，拥有上海市乳腺肿瘤重点实验室、上海市病理诊断临床医学研究中心、上海市分子影像探针工程技术研究中心、上海市肿瘤疾病人工智能工程技术研究中心、上海市胰腺肿瘤研究所和上海市泌尿肿瘤研究所，以及复旦大学肿瘤研究所、复旦大学病理研究所、复旦大学乳腺癌研究所、复旦大学胰腺癌研究所、复旦大学大肠癌诊治中心、复旦大学鼻咽癌诊治中心、复旦大学前列腺肿瘤诊治研究中心、复旦大学甲状腺肿瘤诊治研究中心、复旦大学附属肿瘤医院肺癌防治中心、复旦大学生物医学影像研究中心、复旦大学附属肿瘤医院恶性黑色素瘤防治中心、复旦大学胸部肿瘤研究所等科研机构，成立王红阳院士工作站，新建复旦大学附属肿瘤医院精准肿瘤中心，继续推进国家疑难病症诊治能力提升工程项目。主办《中国癌症杂志》、《肿瘤影像学》、英文版《Journal of Radiation Oncology》、英文版《Precision Cancer Medicine》4本学术期刊，以及《抗癌》科普杂志，努力打造肿瘤精准医学期刊的高地。 2020年医院门诊量144.81万人次，住院10.14万人次，手术5.78万人次，出院者平均住院日6.02天。医院在最新的“中国最佳医院综合排行榜”中位列第26位，居全国专科医院之首，病理科连续第10年蝉联全国第一；肿瘤学位列全国第二。在国家三级公立医院绩效考核中，考核成绩为A，位列肿瘤专科医院第二名。在2020年度申康中心绩效数据中保持全市领先，15个病种排名前五，其中甲状腺癌、乳腺癌、胰腺癌、前列腺癌、卵巢癌、食道癌、胃癌、结直肠癌8大病种名列第一。2020年医院顺利通过三级甲等专科医院复评审，以评促建，实现医疗服务在量和质上的不断提升。 医院始终以病人为中心，面对疫情防控挑战，医疗服务不间断，做好复工复产，应时而行，推行分时段、全预约门诊，改善患者就医体验。在浦东院区推行全程化、实体化的单病种多学科综合门诊，为疑难病例患者提供一站式诊疗服务。深化互联网+全程诊疗管理模式，2020年获批互联网医院，拓展线上诊疗服务，努力实现看病不出户，同享优质的肿瘤诊疗服务。 2020年，医院开展学科评估，启动大科学团队计划，推进临床医学与基础研究高度融合，并成立实体化临床研究中心，整合全院资源，加强配套平台支撑，为临床研究提量保质提供有力保障。全年共获得科研项目343项（同比去年增长50.4%），立项金额1.83亿元（增长64.2%）。其中，国家自然科学基金共获项目资助75项，经费总额3272.59万元；牵头重点研发计划、上海市协同创新集群、国家杰出青年科学基金、国家自然科学基金重点项目等重大专项，经费超过300万元的项目达到14项。发表SCI论文601篇，总影响因子3044.678分；在Science（2篇）、JCO等顶尖杂志上发表重要研究成果多篇，IF≥10的论文达35篇。授权专利21项，获得包括中国抗癌协会科技奖一等奖在内的各类科研奖项10项。在人才队伍建设方面，共28人次入选各类省部级以上人才计划，包括国家杰出青年基金1名，青年岐黄学者1名,上海市领军人才1名，另有2人获上海市从事中医药工作五十年荣誉证书。医院2020年共招收硕士研究生58名，博士研究生94名，博士后16名；毕业硕士45名，博士60名；住院医师规范化培训招录98名，结业79名；专科医师规范化培训招录80人，结业34人。 医院积极实践长三角一体化的国家战略，深化肿瘤防治一体化医联体建设，并进一步完善远程医疗体系，为广大肿瘤患者提供同质化的肿瘤诊疗服务。继续对口支援摩洛哥、西藏、新疆、云南等地区，援外援边工作获得上级部门的高度肯定。在国际合作方面，先后与美国德州安德森肿瘤中心、新加坡国立健保集团癌症中心、法国Gustave-Roussy肿瘤中心、日本金沢大学癌症研究所、意大利肿瘤研究中心、美国杜克大学肿瘤研究所、澳大利亚彼得麦卡勒姆癌症中心、加拿大玛嘉烈公主癌症中心、英国诺丁汉大学癌症科学中心等11所机构签署框架合作协议，形成伙伴关系，在医疗、科研、人才培养、患者国际转诊等方面进行深入的合作与交流。 医院深入贯彻落实市委、市政府两院高度融合精神，与上海市质子重离子医院（复旦大学附属肿瘤医院质子重离子中心）高度融合、资源共享，将手术、化疗、光子放疗及质子重离子治疗技术融合进行肿瘤治疗，共同打造国际先进的肿瘤医学中心。上海市质子重离子医院（复旦大学附属肿瘤医院质子重离子中心）自2015年5月8日开业以来，在确保临床质量和安全的前提下，充分发挥质子重离子放疗对肿瘤的“定向爆破”优势，依托重离子技术优势，围绕鼻咽癌、颅内颅底肿瘤、早期肺癌、肝癌、前列腺癌等5个重点病种开展临床治疗，并对胰腺癌开展重点临床研究（“5+1”重点病种）。医院目前已收治患者超3200余例，其中2020年出院患者789例，与国际同类机构相较处于领先地位。医院将继续充分发挥尖端医疗设备、个性化医疗服务、国际水准的肿瘤粒子治疗专家团队等优势，不断提升这一医疗品牌在国内乃至世界的影响力和辐射力。 2021年，医院将以“十四五”规划为指引，加快推进国家癌症医学中心建设，打造临床研究高地，扩大优质资源辐射力量，为上海建设亚洲医学中心城市和具有全球影响力的科技创新中心助力护航。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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