上海市第八人民医院创建于1947年，医院占地面积40亩，拥有10亩的中心绿地，18层全新病房大楼，环境舒适，格调高雅，是集医疗、教学、科研、体检为一体的花园式综合性二级甲等医院。是上海市中医药大学、上海市职工医学院教学医院。医院交通便利，地铁漕宝路站就设在医院门口，50路、43路、92路、218路、703路、704路、徐闵线等均可到达。上海市第八人民医院现有职工754人，高级职称医务人员约70名，博士后2名，博士4名，硕士20名。年门急诊量47万多人次，年出院病人1万人次。配备CT、DR、C臂X光机、超声刀、电子胃镜、电子结肠镜、腹腔镜、心脏彩超、腹部彩超、血液透析仪、血滤机、心脏监护仪、高压氧舱等先进医疗设备，设有ICU、CCU病房。上海市第八人民医院专科齐全，特色明显，临床各科均有独特优势和技术特长。传染科为上海市医学领先特色专科，在杨金龙主任医师的领导下，运用白蛋白血浆置换治疗“难治性肝炎”成绩卓著，具有较高的学术地位；结直肠中心由原瑞金医院全国知名的郁宝铭教授领衔，该中心以诊治结直肠肿瘤为特色，在结直肠癌的综合治疗、低位直肠癌的保肛手术、肿瘤病人个体化治疗、肠造口护理和特殊伤口处理等方面已达到国际、国内先进水平；骨科、神经外科、泌尿外科、耳鼻喉科为市六医院分部，由六院主任医师兼任相应科室主任，实现“二级医院的收费，三级医院的质量”；中医科是上海市综合性医院中的首批“示范中医科”；外科取人体软组织内金属异物是全国知名项目，达国内先进水平；消化内科开展胃镜、肠镜检查及内镜下各类消化道疑难疾病的诊断与治疗具有丰富的临床经验，拥有最先进的电子胃镜、电子肠镜等先进设备,开展无痛胃肠镜检查，深受病家欢迎；心内科专科主攻方向为各种类型心力衰竭的诊断与治疗，特别擅长各种原因引起的顽固性心衰的诊治，同时开展各种心脏病的介入性诊治（如冠脉造影、PTCA、血管内支架术、起搏器植入术及各种类型心率失常的射频消融术等）；眼科诊治各类常见病和多发病，对疑难复杂病例也有较高的治愈率，其中尤以白内障超声乳化手术治疗、眼底病诊治、眼科激光应用与开发、泪道病诊治最具有特色；放射介入科在人体脏器与疾病三维立体影像成像及诊断方面处于国内领先水平，著有国内第一本该方面的专著，并在良、恶性肿瘤和血管疾病介入性治疗上处于领先水平；医院在全市首家开设了肿瘤多极射频治疗项目，各种肿瘤一年治疗生存率在80%以上；妇产科运用微创技术进行妇科疾病的诊断、治疗。“卵巢肿瘤多种标志物联合检测的相关性研究”为上海市卫生局立项项目；医院还推出“无痛系列特色服务”，麻醉科与各临床科室紧密合作，使患者在“不知不觉”中完成检查和治疗全过程，设有无痛胃肠镜、无痛人流、无痛分娩等项目。上海市第八人民医院人秉承“以人为本”的精神，全方位提升医疗质量，竭诚为广大患者和各界宾朋提供一流服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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