复旦大学附属中山医院（以下简称“中山医院”）始建于1937年，为纪念中国民主革命的先驱孙中山先生而命名，是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一。医院是国家卫生健康委委预算管理单位，国家发展改革委首批“辅导类”国家医学中心创建单位，国家卫生健康委公立医院高质量发展试点单位。医院是复旦大学附属综合性教学医院，是教育部、国家卫生健康委与上海市人民政府共建共管医院，也是上海市第一批三级甲等医院。在全国三级公立医院绩效考核中，医院位列2020年度全国第一，2021年度全国第二，连续4年获得最高评级“A++”。在2021年度申康医院绩效考核中，医院位列上海市综合类医院第一名。中山医院以党建为引领，严格贯彻落实党委领导下的院长负责制，切实发挥党委“把方向、管大局、作决策、促改革、保落实”的领导作用。全面深化从严治党，不断强化政治引领；夯实支部建设，强化“双带头人”模式，实现党建业务“双提升”。学科综合实力出众。医院在心脏、肝脏、肾脏、肺脏、消化道、泛血管等领域的临床能力处于国内顶尖、世界先进水平。医院以优势学科辐射带动多个高质量的特色学科群协同并进，拥有1个国家疑难病症诊治能力提升工程--心脑血管疾病，4个国家重大疾病多学科合作诊疗能力建设项目--消化道肿瘤、心脏瓣膜病、重症肺炎、早期认知障碍疾病，有国家公共卫生和重大疫情防控救治体系建设项目，国家重点学科（呼吸）发展项目。医院有国家临床重点专科建设项目20个，上海市重点学科与专科43个，院内成立了31个以疾病为中心的多学科临床诊疗中心。推进国家医学中心建设。2022年11月18日，中山医院国家医学中心建设项目正式启动，是全国首个立项的综合类国家医学中心建设项目。医院将新建上海国际医学科创中心工程、青浦新城院区一期工程，围绕生物医药领域的“卡脖子”和“临门一脚”问题开展技术攻关，铸造卫生健康领域的“国之重器”。医疗服务优质高效。医院本部占地面积10.89万平方米，核定床位2005张，设有64个业务机构、165个医疗、护理亚专科，开设8类门诊，成立了79个MDT团队，充分满足患者多层次、多样化的诊疗需求。医院锚定医疗领域的科技前沿，成功开展亚洲首例机器人辅助活体肝脏移植、世界首例聚合物瓣膜经皮主动脉瓣置换术等尖端技术。医疗设施设备先进。医院拥有正电子发射型计算机断层扫描系统（PET-CT）、正电子发射型磁共振成像系统（PET-MR）、内窥镜手术器械控制系统（达芬奇手术机器人）、螺旋断层放射治疗系统（TomoTherapy）、直线加速器（LA）、320排640层超速螺旋CT、飞秒眼科激光手术系统、杂交手术室系统和远程医疗教学系统等。建优建强人才队伍。建院至今，共有中国科学院院士3人，中国工程院院士2人。现有国家级人才30余人次，创新研究群体和团队5个，博士生导师164名，硕士生导师216名。目前在册职工5500余人，其中聘任高级职称近800人。科研创新成果丰硕。医院现有1个国家临床医学研究中心--放射与治疗（介入治疗）中心、1个国家自然科学基金委基础科学中心--泛血管介入复杂系统，7个省部级重点实验室、8个省部级工程（技术）研究中心、1个上海市协同创新中心、1个上海市专业技术服务平台、8个上海市研究所。近十年获得国家科技重大专项、重点研发计划、国家自然科学基金等国家级项目1000余项；2014年至今，发表SCI论文6000余篇，多个高质量研究成果刊登在Cell、Nature、LancetOncology等国际顶级期刊。2007年至今，授权专利近1300项，并大力推进医学创新落地转化，实现成果惠民。医院主办的英文期刊《临床癌症通报》（ClinicalCancerBulletin）入选中国科技期刊卓越行动计划高起点新刊。医院在2021年度中国医院科技量值（STEM）综合排名中位列全国第三，上海第一。教育教学实力雄厚。医院构建了卓越医师培养体系，现有博士点18个，硕士点21个，复旦大学临床医学博士后流动站1个。拥有住院医师规范化培训基地20个（国家重点专业基地7个）；专科医师规范化培训基地30个；是首批国家临床教学培训示范中心、首批国家住院医师规范化培训示范基地、首个国家级区域性全科医学师资培训示范基地、中国住院医师培训精英教学医院联盟成员单位、首批国家级继续教育基地（4个）、首批国家级远程继续医学教育机构。曾获得国家教学成果特等奖、上海市教学成果特等奖等荣誉。数智赋能聚势前行。医院以规划引领、基础支撑、创新探索“三驾马车”驱动全院信息化建设，推进中山“服务人性化、资源功能化、业务智能化”的战略落地。全面打造“5G+数字孪生智慧医疗生态圈”，拥有自主研发的一体化智慧医疗信息系统。医院获评2022年中央网信办智能社会治理实验选题一等奖，2021年第四届工信部“绽放杯”5G应用征集大赛全国二等奖、上海一等奖，上海市“便捷就医服务数字化转型”示范单位第一名，获批工信部、国家卫生健康委5G+健康管理示范项目。积极承担社会责任。医院接受国家卫生健康委任务，派员参加援摩洛哥等院外医疗任务；自2011年起，每年组建国家医疗队，赴老、少、边、远地区开展巡回医疗；先后对口支援西藏、新疆、云南、贵州等地医疗机构，援建工作取得良好成效。在重大灾难救援、突发公共卫生事件中迅速响应、勇挑重担。定期组织各类大型义诊、咨询等活动，拥有上海市健康科普品牌“中山健康促进大讲堂”。厚积薄发屡获殊荣。医院的高质量发展，得到了政府、同行及患者的高度认可。先后获得全国文明单位、全国五一劳动奖状等荣誉；连续多年获得上海市文明单位、上海市卫生系统文明单位、中国医疗卫生机构“最佳雇主”等称号。凡是过往，皆为序章，乘风远航，再铸华章。中山医院将继续秉持“一切为了病人”的中山精神，以严谨的医疗作风、精湛的医疗技术和严格的科学管理，为建设世界一流的创新型、智慧型现代化医院而不懈努力奋斗！使命以病人为中心，致力于提供优质、安全、便捷的医疗服务；通过医疗、教育、科研和管理创新，促进医学事业的发展，提升民众的健康福祉。愿景世界一流的创新型、智慧型现代化医院。核心价值观严谨、求实、团结、奉献、创新、关爱。地址：上海市徐汇区枫林路180号邮编：200032电话：021-64041990网址：www.zs-hospital.sh.cnX-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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