京东健康互联网医院
网站导航

黑龙江省中日友谊医院,哈尔滨工业大学附属黑龙江省医院肝豆状核变性痴呆专家

简介:

黑龙江省医院(黑龙江省中日友谊医院)作为省卫生健康委员会直属的最大的集医疗、教学、科研、康复、预防保健和社区服务为一体的三级甲等综合性医院,一直以来都以其精湛的医疗技术和优质的服务赢得了广大患者的信赖。医院内的铜代谢障碍性疾病科,是一种常染色体隐性遗传的疾病科室,专注于铜代谢障碍引起的痴呆等疾病的研究与治疗。 铜代谢障碍性疾病科拥有{{query}}位专业医生,他们凭借丰富的临床经验和深厚的专业知识,为患者提供精准的诊疗服务。科室推荐专家{{query}},其精湛的医术和良好的医德深受患者好评。 在铜代谢障碍性疾病领域,黑龙江省医院(黑龙江省中日友谊医院)的铜代谢障碍性疾病科取得了显著的成绩。科室相关疾病名称涉及多种铜代谢障碍引起的痴呆及相关病症,科室在诊断和治疗这些疾病方面处于国内领先地位。医院始终秉承“以人民健康为中心”的发展思想,坚持“精诚载医、厚德致远”的院训,致力于为广大患者提供全方位、全生命周期的优质医疗服务。 在铜代谢障碍性疾病科,医院紧跟国际医学前沿,积极开展科研教学工作,为患者提供更加精准、高效的诊疗方案。在这里,患者可以享受到黑龙江省医院(黑龙江省中日友谊医院)先进的医疗设备和优质的服务,感受到家的温馨和关怀。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的痴呆,铜代谢障碍,大脑,药物治疗,饮食治疗,对症治疗,手术治疗,小舞蹈病,青少年性Huntingtou舞蹈病,帕金森病和精神病,避免进食含铜量高的食物,铜代谢相关的生化检查,血尿常规,脑影像学检查,基因诊断,。

于仲青 主任医师

擅长各种急慢性肝炎,尤其是慢性乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化、重型肝炎、药物性肝炎、脂肪肝、酒精肝,各种疑难肝病,自身免疫性肝病,肠道感染,流行性出血热,布氏杆菌病,梅毒,发热待查等感染性疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 2423
平均等待 30分钟
擅长:擅长各种急慢性肝炎,尤其是慢性乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化、重型肝炎、药物性肝炎、脂肪肝、酒精肝,各种疑难肝病,自身免疫性肝病,肠道感染,流行性出血热,布氏杆菌病,梅毒,发热待查等感染性疾病的诊治。
更多服务
孙庆佳 主治医师

皮肤性病:荨麻疹、湿疹、银屑病、痤疮、病毒性皮肤病、特应性皮炎、玫瑰痤疮、皮肤屏障功能受损等。 皮肤外科:包括各种良恶性皮肤肿瘤的早期诊断与系统综合治疗,精通各式皮瓣手术、莫氏手术、美容无痕缝合。 皮肤美容:注射美容、光电美容、线雕提升、眼综合手术等。

好评 100%
接诊量 9823
平均等待 15分钟
擅长:皮肤性病:荨麻疹、湿疹、银屑病、痤疮、病毒性皮肤病、特应性皮炎、玫瑰痤疮、皮肤屏障功能受损等。 皮肤外科:包括各种良恶性皮肤肿瘤的早期诊断与系统综合治疗,精通各式皮瓣手术、莫氏手术、美容无痕缝合。 皮肤美容:注射美容、光电美容、线雕提升、眼综合手术等。
更多服务
樊微微 副主任医师

肝病,艾滋病,传染病,发热待查等感染性疾病的诊治

好评 100%
接诊量 189
平均等待 -
擅长:肝病,艾滋病,传染病,发热待查等感染性疾病的诊治
更多服务
刘迪 副主任医师

擅长嵌体、贴面等微创美学修复。残根残冠的全冠修复,活动义齿修复,种植义齿修复。牙体牙髓疾病的治疗,儿童牙病的治疗,牙周疾病的治疗,智齿拔除术等均有丰富的临床经验

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长嵌体、贴面等微创美学修复。残根残冠的全冠修复,活动义齿修复,种植义齿修复。牙体牙髓疾病的治疗,儿童牙病的治疗,牙周疾病的治疗,智齿拔除术等均有丰富的临床经验
更多服务
周大宏 主任医师

泌尿外科疾病诊断治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:泌尿外科疾病诊断治疗
更多服务
高发鹏 副主任医师

骨创伤,颈腰痛,骨关节疾病,手外科常见疾病的诊治等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:骨创伤,颈腰痛,骨关节疾病,手外科常见疾病的诊治等
更多服务
王喜春 副主任医师

头晕头痛

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:头晕头痛
更多服务
石卉 主任医师

老年病

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:老年病
更多服务
姜峰奇 副主任医师

各种普外科疾病,胃肠道,肝胆,胰腺,甲状腺疾病,擅长胃肠道疾病,胃癌、结肠癌、直肠癌的腹腔镜及开腹根治手术及综合治疗,胃癌D2根治术,直肠癌低位保肛手术,小肠结肠造口问题,胃肠道间质瘤,肠梗阻,肠内外营养支持,阑尾炎,胃肠镜,内镜下治疗,胃肠镜下息肉切除,肛肠疾病(痔疮、肛裂、肛瘘、肛周脓肿),外伤,淋巴结肿大,体表肿物等普外科疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各种普外科疾病,胃肠道,肝胆,胰腺,甲状腺疾病,擅长胃肠道疾病,胃癌、结肠癌、直肠癌的腹腔镜及开腹根治手术及综合治疗,胃癌D2根治术,直肠癌低位保肛手术,小肠结肠造口问题,胃肠道间质瘤,肠梗阻,肠内外营养支持,阑尾炎,胃肠镜,内镜下治疗,胃肠镜下息肉切除,肛肠疾病(痔疮、肛裂、肛瘘、肛周脓肿),外伤,淋巴结肿大,体表肿物等普外科疾病
更多服务
赵英 副主任医师

中胚层疗法,CGF操作,毛发移植,治疗雄激素性脱发,斑秃,休止期脱发及各种毛发,头皮健康问题,同时皮肤科常见疾病的诊断及治疗,特别是对皮肤激光美容方面有较好的经验,对于各种常见的色素性疾病、痤疮及红血丝的激光治疗有独特的方法。

好评 100%
接诊量 18
平均等待 11小时
擅长:中胚层疗法,CGF操作,毛发移植,治疗雄激素性脱发,斑秃,休止期脱发及各种毛发,头皮健康问题,同时皮肤科常见疾病的诊断及治疗,特别是对皮肤激光美容方面有较好的经验,对于各种常见的色素性疾病、痤疮及红血丝的激光治疗有独特的方法。
更多服务

患友问诊

患者女性
28
2024-09-17 04:31:08
31岁女性,确诊威尔逊病,腿无力,需用药治疗,询问用药及生活建议。患者女性
4
2024-09-17 04:31:08
我阳了10几天,高烧退了后前天回老家跑了一天,昨天又起高烧,37度多,头疼厉害,咳嗽有痰。有肝豆状核变性肝硬化胆囊结石脾功能亢进等基础病。请问我这个情况严重吗?需不需要及时住院?患者男性35岁
61
2024-09-17 04:31:08
肝豆状核变性,长期服用药物剂量有疑问。患者男性36岁
13
2024-09-17 04:31:08
肝豆状核变性症状包括肝病、神经、精神症状和角膜色素环,咨询硫酸锌糖浆的用药情况。患者女性
46
2024-09-17 04:31:08
肝豆状核变性患者,耳鸣耳聋症状加重,咨询用药。患者女性
33
2024-09-17 04:31:08
肝豆状核变性,想了解硫酸锌的副作用及治疗作用。患者女性
2
2024-09-17 04:31:08
患者近期出现记忆力下降和手抖的症状,咨询医生寻求原因和治疗方法。患者男性34岁
49
2024-09-17 04:31:08
肝豆状核变性患者,咨询二巯丁二酸胶囊的用药问题。患者女性
30
2024-09-17 04:31:08
肝豆状核变性患者,咨询青霉胺片的使用及生活建议。患者女性
63
2024-09-17 04:31:08

科普文章

#肝豆状核变性痴呆#肝豆状核变性(威尔逊病)
11

 

在灯光的照耀下,一个面黄肌瘦的孩子看起来如同一个小金人,事实上,他皮肤巩膜的颜色让人毛骨悚然,但有些许的心疼,他,到底是怎么了?

 

他精神萎靡,表情痛苦,说实话,还能活多久,医生心里也是未知数。

 

但是在谈话的时候,却是下了病危通知书的。

 

一个男人和一个女人哭着问医生,就没有别的办法了吗?

 

医生并没有给他们准确的答复,只是说,我们会尽力的。

 

12岁之前,平安无事,12岁以后,病入膏肓,究竟是什么疾病,如此凶险?

 

医生说,很不幸,12岁的小毛被确诊为肝豆状核变性,很多家长对这种疾病,都会感到陌生,医学上,肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传性疾病,因P型ATP7B基因异常,导致铜在体内蓄积,虽然从出生开始到发病前可以有很长一段时间的无症状期,但随着体内铜含量的逐渐增加,5-12岁之后儿童就会发病。

 

因为肝脏是进行铜代谢的主要器官,所以一旦大量的铜蓄积,就会直接损害肝脏,轻者会出现慢性活动性肝炎,重者则有可能出现肝硬化,急性或亚急性肝炎,甚至是爆发型肝炎。

 

也有一些患者出现神经系统的症状,比如程度不等的锥体外系症状,如腱反射亢进,肌张力改变,精细动作困难,肢体震颤,面无表情,构音及书写困难等等。

 

因为属于基因突变所致疾病,所以到目前为止,尚没有一种特效的治疗方法,为了对抗铜沉积,患者往往需要终身服药。

 

遗憾的是,因为发现不及时,送到医院的时候,小毛已经出现了严重的爆发型肝炎,医生将其收进重症监护室,给予及全力抢救,但遗憾的是,抢救了十天,用了将近十万,小毛的病情却越来越差,甚至出现了腹腔积液,消化道出血等不良并发症。

 

最终,小毛的父母含泪签字放弃抢救,12岁,生命就此枯萎,怎能不让人扼腕叹息。

 

千万不要忽视肝豆状核变性,越早发现治疗效果越好,一般判断有无此病,最简单的方法就是到医院抽血检查血清铜蓝蛋白,正常儿童体内铜蓝蛋白打的含量是200-400mg/L,如果低于200mg/L,则要警惕此病。

 

肝豆状核变性的孩子,在角膜边缘可以出现棕黄色的色素环,呈环状,因此也被称为K-F环,这是此病的典型表现,更不能忽视。

 

 

图片来源于网络,如有侵权请联系删除。
#肝豆状核变性痴呆#妊娠合并肝豆状核变性#壳核[豆状核]癌
18
(1)铜代谢相关的生化检查:①血清铜蓝蛋白降低:正常为200—500mg/L,患者<200mg/L,<80mg/L是诊断的强烈证据。②尿铜增加:24h尿铜排泄量正常<100μg,患者≥100μg;③肝铜量:正常<40一55μg/g(肝干重),患者>250μg/g(肝干重)。
(2)血尿常规:该病患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞和(或)红细胞减少;尿常规镜下可见血尿、微量蛋白尿等。
(3)肝肾功能:患者可有不同程度的肝功能改变,如血清总蛋白降低、球蛋白增高,晚期发生肝硬化。肝穿刺活检测定显示大量铜过剩,可能超过正常人的5倍以上。发生肾小管损害时,可表现氨基酸尿症,或有血尿素氮和肌酐增高及蛋白尿等。
(4)脑影像学检查:CT可显示双侧豆状核对称性低密度影。MRI比CT特异性更高,表现为豆状核(尤其壳核)、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质T1加权像低信号和T2加权像高信号,或壳核和尾状核在T2加权像显示高低混杂信号,还可有不同程度的脑沟增宽、脑室扩大等。
(5)基因诊断:该病具有高度的遗传异质性,致病基因突变位点和突变方式复杂,故尚不能取代常规筛查手段。利用常规手段不能确诊的病例,或对症状前期患者、基因携带者筛选时,可考虑基因检测。
    肝豆状核变性临床表现复杂,应注意和小舞蹈病、青少年性Huntingtou舞蹈病、肌张力障碍、原发性震荡、帕金森病和精神病等鉴别;此外,还应与急、慢性肝炎和肝硬化、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、类风湿性关节炎、肾炎及甲状腺功能亢进等鉴别。
#肝豆状核变性痴呆#妊娠合并肝豆状核变性#壳核[豆状核]癌
10

    肝豆状核变性由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,该病的发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90,在中国较多见。好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。由于也是至今少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。

    正常人每日自肠道摄取少量的铜,铜在血中先与白蛋白疏松结合,在肝细胞中铜与α2-球蛋白牢固结合成具有氧化酶活性的铜蓝蛋白。循环中90%的铜与铜蓝蛋白结合,铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。铜在各脏器中形成各种特异的铜-蛋白组合体,剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。但是患该病的人,血清中过多的游离铜大量沉积于肝脏内,造成小叶性肝硬化。当肝细胞溶酶体无法容纳时,铜即通过血液向各个器官散布和沉积。基底节的神经元和其正常酶的转运对无机铜的毒性特别敏感,大脑皮质和小脑齿状核对铜的沉积也产生症状;铜对肾脏近端小管的损害可引起氨基酸、蛋白以及钙和磷酸盐的丢失;铜在眼角膜弹力层的沉积产生K-F环,与此同时,肝硬化可产生门静脉高压的一系列变化。

 

医者有光  守护每一个团圆

值此中秋佳节之际

祝您万事顺意、阖家幸福!

 

为感谢您的辛勤付出

平台推出

CME课程免费领取学分

先到先得、赠完即止

兑换邀请码:JDH19918

点击领取

 

现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:

照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。

照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。

照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。

如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。

注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。

照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。

 

 

1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。

一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。

2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。

由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。

3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。

4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。

以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。

这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。

5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。

 

正畸后嘴唇会变薄吗?

乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断:
 
一、孕期管理
 
1. 乙肝病毒载量检测:
 
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量(HBV DNA)检测,以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
 
• 如果乙肝病毒载量较高,医生会根据具体情况评估母婴传播的风险,并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
 
2. 抗病毒治疗(必要时):
 
• 对于乙肝病毒载量高(通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml)的孕妇,在妊娠中后期(28 周左右)可以考虑口服抗病毒药物,如替诺福韦酯等。
 
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量,减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行,权衡利弊后决定。
 
二、分娩过程管理
 
1. 分娩方式选择:
 
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此,应根据产科指征来选择分娩方式,而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
 
2. 严格无菌操作:
 
• 在分娩过程中,应严格执行无菌操作,避免胎儿接触到母亲的血液和体液,减少感染的机会。
 
三、产后处理
 
1. 新生儿乙肝疫苗接种:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体,从而对乙肝病毒产生免疫力。
 
• 乙肝疫苗通常需要接种三针,按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
 
2. 乙肝免疫球蛋白注射:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,除了接种乙肝疫苗外,还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体,可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
 
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
 
通过以上综合措施,可以有效地阻断乙肝母婴传播,降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时,乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量,关注自身健康状况。
#重症肌无力#胸腺切除术 NOS
2

李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除:

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号