湖南省儿童医院,作为一家集医疗、教学、科研、预防保健于一体的三级甲等儿童专科医院,专注于儿童健康事业。医院拥有国家级临床重点专科2个,其中包含儿科重症,与慢性肝衰竭(CLF)治疗密切相关。医院在慢性肝衰竭等危重疑难疾病救治能力不断提升,成功开展多项核心治疗技术,如造血干细胞移植、肝肾移植等。同时,医院还设有省儿童急救中心、省危重新生儿救治中心等省级临床诊疗中心,致力于为患者提供全面、优质的医疗服务。湖南省儿童医院将继续秉承“精睿博诚、勤勇谦爱”的院训,为儿童健康事业贡献力量。慢性肝衰竭(CLF)是在肝硬化基础上,肝功能进行性减退导致的以腹水、门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿性疾病。慢性肝衰竭是一种肝脏长期损害、慢性积累所致的肝衰竭,具有缓慢、渐进的病理生理特征,组织学以弥漫性肝纤维化以及假小叶形成为主要表现。一般来说,慢性肝衰竭是指严重的失代偿性肝硬化。,病毒感染、酒精常导致慢性肝衰竭,另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。任何病因肝硬化都能发生肝性脑病,但它主要是重度门静脉高压和慢性末期肝病的标志。,肝,内科及人工肝治疗可延缓部分患者病情进展,但总体疗效欠佳,肝移植可能是唯一有确切疗效的最终治疗手段。复发性肝性脑病、顽固性腹水、肝肾综合征及复发性静脉曲张出血患者,应考虑肝移植,目前正位肝移植的绝对禁忌证主要有肝外性肝胆恶性病变、肝胆系统外活动性脓毒症和心肺衰竭等。,0,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.超声或CT 评价肝脏大小、损伤程度及血管、胆管内径,同时除外恶性梗阻性病变。 2.胃镜检查或钡剂造影 了解食管静脉曲张、胃黏膜情况,尤其是既往有慢性肝病史及长期酗酒史者。 3.实验室检查 肝功能检测,包括肝酶、血清总胆红素、凝血酶原时间及活动度、血清白蛋白、胆碱酯酶等。慢性肝衰竭患者血清总胆红素升高,但并不强调超出正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L,白蛋白、胆碱酯酶水平明显降低,凝血酶原活动度(PTA)≤40%。 4.肝组织活检 组织病理学表现为弥漫性肝纤维化及异常结节形成,假小叶内有分布不均的肝细胞坏死灶,很少伴发炎症反应;增生的纤维间隔宽,假小叶内有纤维增生,形成结节内再分隔。,。