湖南省儿童医院位于省会长沙市雨花区梓园路86号，于1987年6月1日正式开院，是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的三级甲等儿童专科医院。总占地面积82亩，其中医疗区约50亩；现有编制床位1800张，在职职工1971人，其中副高级以上职称438人，博士62人，硕士和博士研究生导师29人；开设临床专业科室29个、病区39个、医技科室9个；拥有国家级临床重点专科2个（儿科重症、小儿外科）、省级临床重点专科9个，省级临床诊疗中心14个，省重点实验室1个，省临床医学研究中心7个。1995年首批通过卫生部三级甲等综合型儿童专科医院评审，2004年成为省内首家通过ISO9001/14001国际质量环境体系认证的医疗机构，2020年成为国家儿童区域医疗中心创建单位。危重疑难疾病救治能力不断提升。经皮经股静脉途径可降解室间隔缺损封堵器植入术、先天性胫骨假关节诊治、低年龄低体重儿腔镜技术、体外膜肺氧合等技术达国内领先水平，造血干细胞移植、肝肾移植、介入治疗、ICG荧光染色技术等核心技术日趋成熟。2005年成功救治国内年龄最小的两例重症人禽流感患儿，2006年成功救治国内首例出生体重仅500克的超低体重早产儿，2009年和2012年成功实施两例联体婴儿分离手术，2021年成为国内首家肝肾移植双资质儿童专科医院，自主开展肝移植5例、肾移植2例。拥有省儿童急救中心、省危重新生儿救治中心、省儿童疑难罕见病诊治中心、省儿童器官移植中心等省级临床诊疗中心14个，是湖南省儿科质量控制中心和湖南省小儿外科质量控制中心挂靠单位。科教兴院科研强院战略成果日渐丰硕。2004年成立湖南省儿科医学研究所，2007年设立博士后科研工作站，2021年建设临床研究（转化）中心，获批湖南省院士工作站。现拥有省儿童重症、省儿童脓毒症、省儿童肢体畸形等7个临床医学研究中心和儿童急救医学湖南省重点实验室。2010年与南华大学合作建立南华大学儿科学院，2015年成为国家住院医师规范化培训基地，2016年成为国家儿童早期发展示范基地和药物临床试验机构，2019年成为国家专科医师规范化培训基地，2020年成为国家住院医师规范化培训儿科重点专业基地，2021年成为暨南大学校外研究生联合培养基地。2010年、2015年两度荣获中国宋庆龄儿科医学奖，2016年牵头完成国家“十二五”科技支撑计划项目，2021年获批国家自然科学基金项目7项。编辑出版中华医学会系列杂志、CSCD收录期刊、中国科技核心期刊《临床小儿外科杂志》。合作共赢互联共享影响力享誉国内外。作为中国唯一的儿科医疗援外培训机构，已承办援外培训班92期，培训了108个国家和地区学员近3000名。牵头成立了发展中国家儿童健康联盟，是中国-中东欧医院合作联盟单位、国际尿石症联盟儿童尿石病防治中心、首批“一带一路”妇幼卫生培训示范基地，与美国纽约州立基础研究院、洛杉矶儿童医院分别建立了“儿童孤独症诊疗研究中心”和“儿童肿瘤中心”。牵头成立湖南儿科医疗联合体，成员单位覆盖9省27市州的175家医疗单位，积极推进紧密型医联体建设，创新推出“三大目标、五个共享、十五项举措”的“3515”建设发展模式，推出湖南省儿科医生俱乐部，打造深度融合的1小时医疗服务圈。公益爱心慈善彰显社会责任担当。建立大数据共享平台，全面推行医疗健康“一卡通”服务，是省内首批互联网医院，率先通过国家医院信息化互联互通成熟度四级甲等测评，智慧医疗建设达省内领先水平。开展了“爱佑童心”、先天性结构畸形救助等32项爱心慈善公益项目。引进中国大陆首家“麦叔叔之家”，开设了湖南省首家“迪士尼欢乐屋”。推出社工陪伴就诊和特殊患儿全程健康管理服务，开展微笑天使西藏行、微爱晨光行动等志愿者活动。在国内率先建立《了不起的医生》健康教育视频直播间，开设全国首家沉浸式儿童健康管理中心。定期开展气管异物实物展、胖墩瘦身夏令营、超级奶爸训练营等八大品牌健教活动，获评中国儿童生长发育健康科普示范基地、湖南省科技厅优秀科普基地。近5年在中央电视台播出专题纪录片69个，医院官微服务号影响力位居全国妇儿类医院榜首。2016年获批全国爱婴医院，2019年获评全国人文爱心医院，2021年作为湖南省唯一医疗机构获批“湖南省慈善奖”。医院以“精睿博诚、勤勇谦爱”为院训，秉承“和合、竞进、创新、共享”的精神，着力打造患者满意、职工幸福、社会赞誉的国家儿童医学高地,先后荣获全国卫生系统先进集体、全国医药卫生系统先进集体、全国五一劳动奖、全国五一巾帼标兵岗、全国三八红旗集体、湖南省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号。迈入“十四五”发展新征程，医院将围绕创建区域医疗中心、挂牌大学附属医院、建设现代化新院区三大目标，从“服务患者、服务员工、服务医院、服务体系、服务社会”五个方面，加快医院高质量发展，为实现患者满意、员工满意、社会满意，增进三湘儿童健康福祉，构建优质高效儿科医疗服务体系，助力湖南“三高四新”战略、健康湖南建设积极贡献力量。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。