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陵川县人民医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

陵川县人民医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健、紧急医疗救援为一体的综合性二级甲等医院。国家爱婴医院、国家天使工程肿瘤项目医院,北京301医院、长治和平医院、晋煤集团总医院协作医院,晋城市人民医院对口支援医院。医院成立于1946年,全院占地面积23625平方米,总建筑面积23000平方米,主要业务用房有门诊大楼、急诊大楼、医技大楼、内科大楼、外科大楼、中西药厅等。现有职工319人,其中正式在编职工171人,离退休职工79人。全院共有各类卫生专业技术人员256人,其中正高级职称2人,副高级职称9人,中级职称73人,编制床位230张,开放床位190张,年收治住院病人8000余人次,年门诊接诊6万余人次,年开展手术1500余台次,床位使用率达90%,年业务收入5600余万元。全院共设置科室40个,其中职能科室18个,分别为院办公室、医务科、护理部、总务科、人事科、预防保健科、考核办、设备科、院感科、警务室、门诊部、120分队、信息科、医保科、财务科、体检中心、住院服务处、消毒供应中心;临床科室13个,分别为神经肾病内科、心血管内科、消化呼吸内科、老年病科、创伤骨科、神经泌尿外科、胸外普外科、妇产科、儿科、急诊科、五官科、麻醉手术科、血液透析科;医技科室9个,分别为放射科、检验科、CT磁共振室、功能科、胃镜室、中药房、西药房、卫材室、高压氧舱室。其中心血管内科、创伤骨科为晋城市重点专科,神经泌尿外科、产科、儿科为县级重点专科。主要医疗设备四千万元:最新型德国西门子1.5T核磁共振、日本东芝螺旋CT、DR数字X光机、数字胃肠机、四维彩超、电子胃镜、腹腔镜、全自动生化分析仪、血液透析机、心脏运动平板仪、高压氧舱、PACS系统、远程会诊系统等大型医疗设备。可开展人工关节置换术、各种复杂内固定手术、门静脉高压门奇断流术、开颅术、食管癌、贲门癌、胃癌切除术及对各种肿瘤的化疗、心肌梗死、脑出血、脑梗死的抢救治疗等。近年来,全院强化临床专科能力建设,从制订方便群众就医的业务流程、符合病人需求的工作制度入手,全面启动“患者安全目标”行动,积极开展优质护理服务和临床路径管理,严格落实首诊负责制,保障医疗质量和医疗安全,做到了合理用药、合理检查、合理治疗,进一步优化了服务流程,改善了服务设施,方便了患者就医,实现了经济效益和社会效益的双赢,2011年获得国家卫生部“二级甲等”医院称号。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

郭张玲 副主任医师

精神心理疾患

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:精神心理疾患
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李雅妮 住院医师

擅长中西医全科,常见的高血压,糖尿病,脑梗塞,脑出血,上呼吸道感染,肺炎支气管炎,胃炎等脾胃疾病的诊治。擅长颈椎病,腰椎间盘突出,关节炎,痤疮,毛囊炎,失眠,月经不调,乳腺增生等常见疾病诊断与治疗。

好评 99%
接诊量 2675
平均等待 -
擅长:擅长中西医全科,常见的高血压,糖尿病,脑梗塞,脑出血,上呼吸道感染,肺炎支气管炎,胃炎等脾胃疾病的诊治。擅长颈椎病,腰椎间盘突出,关节炎,痤疮,毛囊炎,失眠,月经不调,乳腺增生等常见疾病诊断与治疗。
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患友问诊

小腿皮肤瘙痒,有密集小颗粒状增生,已数年,疑皮肤淀粉样变。患者女性63岁
26
2024-11-24 21:07:22
手上长了像茧一样的东西,剪掉后又长出来,是否需要就医?
17
2024-11-24 21:07:22
患者询问皮肤淀粉样变是否可以通过果酸换肤治疗。
63
2024-11-24 21:07:22
皮肤上这个情况已经好几年了,想咨询是什么病。患者男性31岁
68
2024-11-24 21:07:22
皮肤粗糙增厚已一两年,反复搔抓,无药物过敏史,肝肾功能正常。患者女性46岁
47
2024-11-24 21:07:22
皮肤出现淀粉样变,有瘙痒和皮疹症状,想咨询是否可以使用复方氟米松软膏治疗。
22
2024-11-24 21:07:22
手臂皮肤起颗粒状,不痒不痛,持续很久,想知道这是什么情况?
21
2024-11-24 21:07:22
我小腿上有很多疙瘩,偶尔会很痒,应该是皮肤淀粉样变吧?患者男性32岁
47
2024-11-24 21:07:22
皮肤出现斑块、瘙痒等症状,持续一个月,涉及后背和腋下等多个部位,患者询问病情及治疗方案。患者女性36岁
43
2024-11-24 21:07:22
皮肤淀粉样变患者寻求医疗咨询,关注药物治疗效果及正规药品购买渠道。
44
2024-11-24 21:07:22

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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