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保定市急救中心脂肪酸代谢紊乱专家

简介:

保定市第一中心医院最早的历史前身是1886年美国长老会在保定北关外创建的教会医院,是三级甲等综合医院。[1]2021年4月,保定市第一中心医院驻顺平县蒲上镇郝家庄村工作队被河北省委、河北省人民政府表彰为“河北省脱贫攻坚先进集体”。[6]脂肪酸代谢异常是一种遗传性代谢疾病,主要影响体内葡萄糖代谢过程,遗传因素,全身,药物治疗,低血糖,忌烟酒及刺激性食物,日常饮食应该食物种类多样,保持营养均衡,体格检查,血清电解质测定,CT检查,MRI检查,基因检查,。

曹梦姣 主治医师

擅长返流性食管炎、胃炎、胃溃疡、乙型肝炎、肝硬化、消化不良、胃肠道息肉等消化科常见病

好评 99%
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擅长:擅长返流性食管炎、胃炎、胃溃疡、乙型肝炎、肝硬化、消化不良、胃肠道息肉等消化科常见病
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张红新 主治医师

擅长手部疾病外伤的诊断及治疗。

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张丽雅 主治医师

对儿童上呼吸道感染,急性扁桃体炎,急性喉炎,支气管炎,支气管肺炎,毛细支气管炎,反复呼吸道感染,流行性感冒,猩红热,支原体感染,出疹性疾病,急性胃炎,腹泻病,传染性单核细胞增多症,川崎病,病毒性心肌炎,热性惊厥,脑炎,过敏性紫癜等常见疾病有诊治经验。

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擅长:对儿童上呼吸道感染,急性扁桃体炎,急性喉炎,支气管炎,支气管肺炎,毛细支气管炎,反复呼吸道感染,流行性感冒,猩红热,支原体感染,出疹性疾病,急性胃炎,腹泻病,传染性单核细胞增多症,川崎病,病毒性心肌炎,热性惊厥,脑炎,过敏性紫癜等常见疾病有诊治经验。
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赵沛钰 副主任医师

疼痛治疗 技术:超声引导下神经阻滞;温控银质针导热疗法;三氧注射疗法和三氧自血疗法;晚期癌痛鞘内泵体内置入术皮下泵植入术;线偏振光神经照射疗法等。 方向:软组织疼痛、神经性疼痛的诊断和治疗;癌痛的治疗。

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擅长:疼痛治疗 技术:超声引导下神经阻滞;温控银质针导热疗法;三氧注射疗法和三氧自血疗法;晚期癌痛鞘内泵体内置入术皮下泵植入术;线偏振光神经照射疗法等。 方向:软组织疼痛、神经性疼痛的诊断和治疗;癌痛的治疗。
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李英惠 主任医师

妇科常见病、多发病诊断与治疗,妇科良恶性肿瘤,妇科微创手术,子宫脱垂、压力性尿失禁诊治,陈旧性会阴IV度撕伤修补术,阴式手术等

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擅长:妇科常见病、多发病诊断与治疗,妇科良恶性肿瘤,妇科微创手术,子宫脱垂、压力性尿失禁诊治,陈旧性会阴IV度撕伤修补术,阴式手术等
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张刚 主任医师

待补充

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擅长:待补充
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李鼎 主任医师

泌尿系结石、前列腺增生、泌尿系肿瘤的微创治疗。

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张国强 主任医师

常见焦虑症、抑郁症、强迫症的心理治疗。

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王丽 主任医师

擅长各种类型的脑梗塞,脑供血不足,脑缺血发作等脑血管病的诊断,预防和治疗,各种类型的头晕头痛的诊断和治疗,从医20余年,对神经内科的各种多发病具备丰富的临床经验和人文关怀。

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接诊量 7
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擅长:擅长各种类型的脑梗塞,脑供血不足,脑缺血发作等脑血管病的诊断,预防和治疗,各种类型的头晕头痛的诊断和治疗,从医20余年,对神经内科的各种多发病具备丰富的临床经验和人文关怀。
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翟爱丽 副主任医师

妇科

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接诊量 28
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擅长:妇科
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患友问诊

患者咨询关于脂肪瘤的问题,包括其引起的原因、是否需要治疗以及日常生活习惯的影响。患者女性62岁
16
2024-11-16 06:00:25
胳膊关节处出现硬块,以前有类似情况自行消失,现在担心是否需要就医。患者男性22岁
63
2024-11-16 06:00:25
我想了解多烯磷脂酰胆碱注射液的用途和适应症,是否可以自行购买并使用?
66
2024-11-16 06:00:25
肚子大,体重超重,想了解肥胖的治疗方法。
10
2024-11-16 06:00:25
孩子乙酰肉碱高,无伴随症状,担心影响肝肾功能。患者男性10岁
15
2024-11-16 06:00:25
我每天做40分钟的跳绳有氧运动,想知道如何使用左旋来达到更好的效果?
9
2024-11-16 06:00:25
消化不良,医生建议服用排油胶囊,身高1.59米,体重147斤,20岁,不抽烟不喝酒,平时运动多。
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2024-11-16 06:00:25
22岁男性,身高171cm,体重90kg,之前吃过赛乐赛,想了解如何控制高胆固醇。
16
2024-11-16 06:00:25
新生儿一出生就有足底血异常,经常检查后仍然存在问题,现已3周半,孩子不会说话,智力低下,活跃好动,家长担心并询问是否为脂肪酸代谢异常。患者男性3岁
19
2024-11-16 06:00:25
30岁男性,身高175cm,体重180kg,高胆固醇症患者,询问用药方法和注意事项。
42
2024-11-16 06:00:25

科普文章

#脂肪酸代谢紊乱
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脂肪是人体必须的七大营养素(水、蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素、矿物质以及膳食纤维)之一,约占人体重量的 15% ~30% 。同时,脂肪也是三大产能(碳水化合物、蛋白质及脂肪)营养素之一,约提供 20%~30% 的能量。它主要分布在人体皮下组织、大网膜、肠系膜和肾脏周围等处。

说到脂肪,人们大多认为脂肪会导致肥胖、高血脂、心梗及脑梗等疾病,所以很多人会认为脂肪一定不是好东西。但其实脂肪和蛋白质一样,都是每天需要从多种食物中摄入来维持营养的均衡。

那么,什么是健康脂肪,也就是“好脂肪”呢?

脂肪的学名叫做甘油三酯,它是由 1 分子的甘油和 3 分子的脂肪酸构成的。在这其中,脂肪酸对健康的影响是最为重要的。

健康脂肪,通常指的是不饱和脂肪酸,包括单不饱和脂肪酸和多不饱和脂肪酸。

单不饱和脂肪酸 ,有助于降低胆固醇水平,从而降低心脏病的发生风险。在一些坚果(腰果、杏仁等)、牛油果、橄榄油和花生油等食物中含量较为丰富。

多不饱和脂肪酸, 包括 ω-3 ω-6 脂肪酸,是人体必需的脂肪酸,需要通过外源食物中获取。有助于降低心脏病的风险,且对大脑和神经系统的健康有益。在鱼类(如三文鱼、金枪鱼及鳕鱼等)、一些坚果(核桃、松子)中,以及植物油(葵花籽油、玉米油及豆油等)。

“坏脂肪”又有哪些呢,我们也来认识一下,大家看看是不是经常接触而不自知呢。

“坏脂肪”通常指的是饱和脂肪酸和反式脂肪酸。

饱和脂肪酸: 主要来源于动物性脂肪,如牛油、猪油及奶油等,包括全脂奶制品,某些植物油中也存在丰富的饱和脂肪酸,如椰子油、可可油和棕榈油。过多摄入饱和脂肪可能会使胆固醇水平升高,从而增加心脑血管疾病的风险。

反式脂肪酸: 主要存在于部分加工食品中,如烘焙食品、油炸食品和速食。氢化植物油是反式脂肪酸的主要食物来源。从液态不饱和脂肪酸变成固态或半固态的饱和脂肪酸。人造黄油和人造奶油中的含量相对较高。另外,油炸食品也是反式脂肪酸的重要来源,油脂在煎炸过程中,部分顺式脂肪酸会转变为反式脂肪酸。反式脂肪酸的含量与煎炸时的油温和烹饪时间有关,煎炸温度越高,烹饪时间越长,反复煎炸次数越多,反式脂肪酸含量越高。反式脂肪酸能够提高有害的低密度脂蛋白胆固醇水平,降低有益的高密度脂蛋白胆固醇,从而增加心血管疾病的发生风险。

以上就是关于“好脂肪”与“坏脂肪”的简要介绍,相信您还有很多关于脂肪摄入的相关问题。欢迎通过京东 APP ,逐步点击我的 →问医生,待跳转至京东健康互联网医院,在搜索栏输入我名字找到我,关注后,可返回至京东健康互联网医院页面,通过我的→我的医生中看到我,方便您以后联系我。 也可以通过微信扫描二维码联系我咨询!

#脂肪酸代谢紊乱
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奶油蛋糕、巧克力、薯片、炸薯条、冰激凌、蛋黄派、饼干等,是不是您孩子的最爱?那您知道这些食物中很可能含有大量的反式脂肪酸吗?而在食品的配料表中,反式脂肪酸的名字却变成了“起酥油”“氢化植物油”“部分氢化植物油”,“人造奶油”“精炼植物油”等等,这样的食物往往都是美味可口的,当您用这些食物来“爱”孩子的时候,就会在孩子的身边埋下一颗“地雷”,留下健康隐患。

 

 

那你知道反式脂肪酸是什么吗?

 

我们上述说的奶油蛋糕、巧克力、薯片、炸薯条、冰激凌、蛋黄派、饼干这些食物的成分里都少不了一种东西就是反式脂肪酸。那么什么是反式脂肪酸呢?反式脂肪酸是在油脂氢化过程中产生的一个特殊的脂肪酸,会干扰孩子对必需脂肪酸的代谢,影响生长发育。反式脂肪酸的危害是什么呢?反式脂肪酸还可能诱发疾病,是血脂异常、动脉粥样硬化和冠心病的危险因素之一。还有一些研究说,反式脂肪酸与糖尿病和某些癌症有联系这样说来就是反式脂肪酸有潜在的让孩子们患慢性病的风险,这么说来就很危险了,所以我们在给孩子们购买这些食物的时候要注意了。

 

 

怎么避免反式脂肪酸摄入过多?

 

考虑到反式脂肪酸潜在的健康危害,卫生部在发布的《预包装食品营养标签通则》中就有一项“强制标示内容”:食品配料含有或生产过程中使用了氢化和(或)部分氢化油脂时,在营养成分表中应表示出反式脂肪酸的含量。同时提示:每天摄入反式脂肪酸不应超过2.2克,摄入量应少于每日总能量的1%。儿童的摄入限量还不清楚,但一定是以少为宜。这个时候我们在给孩子们购买食物的时候仔细阅读后面的食物成分表,看看反式脂肪酸的含量就可以避免反式脂肪酸摄入过多了。

 

我们在生活中要注意避免反式脂肪酸对孩子的侵害就一定要认清反式脂肪酸的真面目,并且通过食品包装成分种类标示的顺序推算出反式脂肪酸的含量,减少反式脂肪酸的摄入。

 

记住,给孩子多吃水果、蔬菜和谷物等健康食品,才能真正地远离反式脂肪酸的危害。好了说了这么多希望能够引起家长们的重视呢,对于小朋友来说可以选择这些美味的食物,但是一定要注意用量,避免以后对身体造成的伤害,还有就是药重视孩子自己购买的零食,教孩子认真的看食物成分表,这样可以远离反式脂肪酸。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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