简介: 上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院,1953年更名为上海市儿童医院,是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院,2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区,为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张,现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名,拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚,目前共设38个院级学科,并拥有一批高质量的国家级和省部级学科,包括国家重点学科1个(遗传学),国家临床重点专科2个(重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验),卫生部重点实验室1个(医学胚胎分子生物学),上海市重点试验室1个(胚胎与生殖工程),上海市工程技术研究中心1个(上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心),上海市卫健委重中之重临床重点学科1个(医学遗传学)、上海市临床重点专科3个(出生缺陷防治、即时检测、临床药学),上海市公共卫生重点学科1个(儿童保健科),上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项(儿童感染免疫与重症医学研究院)。医院是上海市儿童早期发展基地,是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部,研究发展了一整套遗传病分子诊断技术,在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一,上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来,医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面,医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位;肾脏科开展生物制剂靶向治疗,在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势;普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队;内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识;泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术,填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术,显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能;消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊;耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术;心内科开展疑难射频治疗;心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗;胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面,率先提出并建设儿童友好型医院,获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖;“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目;“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖;“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌;“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面,作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位,医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院,获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院,引领了上海互联网医疗的发展,并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议,覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目;发表高质量科技论文1557篇,其中SCI论文520篇;获得省部级、局级科技奖项20余项;牵头制定国内指南/专家共识19项;获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿,主编专著8部,发表论文500多篇,其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上,先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励,研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。是指各种致病因素所致胆管管腔狭窄,导致胆汁排除不畅,产生梗阻性黄疸、肝功能损害等一系列并发症。,胆管阻塞的原因很多,先天性的原因较少见,比如胆道闭锁,主要是后天性的原因。常见原因有胆管结石、胆管炎症、胆管损伤、原发性硬化性胆管炎、胆管癌、胰头癌、壶腹部癌以及附近组织的癌肿侵犯等。,胆囊,一、手术治疗 目前对胆道阻塞的治疗主要以手术治疗为主,依据不同的病因及阻塞的部位选择合适的治疗方法。 1.肝内胆管结石所导致的肝胆管阻塞可行肝部分切除术,但术前需计算剩余肝体积。 2.肝门部胆管结石或肝外胆管结石所致胆管阻塞可行胆道探查及胆管切开取石术,术后常规防止T型管引流。 3.对于远端胆管阻塞可依据病因不同而选择不同的手术方式,比如壶腹部占位、远端胆管占位行胰腺十二指肠切除术等等。远端胆管结石性ERCP、腹腔镜下胆总管探查术等术式。 二、PTCD 针对部分严重梗阻性黄疸患者,PTCD为最佳选择,经皮肝穿刺胆管引流术可将淤积胆汁自引流管引流至体外,能在最短时间内缓解肝功状态,为后续手术治疗做前期准备工作。 三、内镜下介入治疗 内镜治疗有经口和经皮经肝途径。经皮经肝途径创伤较大,适用于不能采用经口途径内镜治疗或治疗失败者,经皮经肝胆道镜在鉴别良恶性胆管阻塞方面更能体现优势。内镜下治疗包括气囊扩张或放置支架等。最常用的是塑料支架,应保留多久,至今尚未达成共识。多数研究认为,一般需保留12个月,至少6个月,支架外径在10F以上。此外,为避免支架阻塞和胆管炎的发生,需要定期更换支架。但是,内镜下治疗占位性病变所致的胆管阻塞仍有很多不足,适应症选择应足够重视。,1.慢性活动性肝炎早先曾有将诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死,这一现象现被认为一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外,慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程,常有肝炎接触史,或输血、注射污染等,发病年龄较轻,一般在发病2~3周后黄疸逐渐消退,血清ALT明显升高而GGT与ALP不增高或仅轻度增高等特点,可资鉴别。 2.继发性硬化性胆管炎该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史,胆管的炎性狭窄多为环状,狭窄部位短,胆管黏膜上皮损伤明显,可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成,常伴有结石。 3.原发性胆管炎少数病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管,当仅有肝内胆管病变时,则应注意与原发性胆管炎相鉴别。原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病,组织学上表现为非化脓性胆管炎,血清中含有高滴度的抗体,在肝外胆管不发生病变。 4.原发性胆管癌该病发病年龄通常在40~50岁,常有体重减轻或消瘦,手术探查及组织学检查可以确诊。对于节段性或弥漫性胆管狭窄的病例,由于胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化,将其与胆管癌区别开来较为困难,尤其是当肝内胆管未被侵及时,肝内胆管广泛性扩张更常见于胆管癌而不常见。但有肝外胆管狭窄者,一定要考虑胆管癌的可能,必要时可行细胞学或活检以排除胆管癌。值得注意的是因具有恶变倾向性,无论在初诊或随访时,都应考虑到恶变的可能性。黄疸突然加重,胆道造影显示胆道或胆道节段性明显扩张,出现息肉样包块,且直径≥1.0cm,进行性狭窄或扩张等,则应考虑已发生胆管癌。此时采用血清肿瘤标记物(CEA、C19-9)和胆道细胞学检查,磁共振胆道造影和ECT等方法,对确定诊断可取令人振奋的结果。 5.原发性胆汁性肝硬化该病发病年龄以20~40岁多见,病程徐缓,黄疸有波动,伴肝脾大,血清抗线粒体抗体阳性,免疫球蛋白明显增高,诊断、鉴别诊断上较少困难。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.腹部彩超 2.MRCP 3.CT 4.ERCP 5.超声内镜检查 6.实验室检查,。