上海瑞金医院集团闵行医院,位于上海西南地区的闵行区政府所在地--莘庄,创建于1969年4月。1993年,原闵行区与上海县"撤二建一",改称为上海市闵行区中心医院,2000年8月正式加入瑞金医院集团。医院占地面积4.49万平方米,建筑面积6.6万平方米,绿化覆盖率超过50%。从1997年起连续二次荣获市"文明单位"称号。全院核定病床600张,设有26个临床科室,6个医技科室。神经外科、内窥镜和中医乳腺病为闵行区特色专科。医院拥有螺旋CT、介入C臂机、计算机摄影诊断系统、数字胃肠及数字化X线诊断系列、百胜TU6彩色高档B超、惠普5500彩色多谱勒心超、眼科超声乳化仪、全自动全套生化仪、内窥镜系统、腹腔镜、眼科YAG激光仪、体外冲击波碎石机等医疗检测与诊疗仪器。作为教学医院,医院承担着上海二医大、职工医学院和皖南医学院等医疗、护理教学和临床实习任务。1982年以来,分别获国家发明奖、上海市科技发明成果奖和区科技进步奖等多项成果。全院现有职工800人,医师280人,拥有博士生导师3名,硕士生导师6名,参加医院医疗第一线工作的副教授、副主任医师以上职称者80余人。1998年起闵行区政府逐步对医院进行改造,新建门急诊和病房楼4.6万平方米。自加入瑞金医院集团以来,集团派出管理和各类专家管理,三级甲等医院水平医疗服务。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。