上海瑞金医院集团闵行医院，位于上海西南地区的闵行区政府所在地--莘庄，创建于1969年4月。1993年，原闵行区与上海县"撤二建一"，改称为上海市闵行区中心医院，2000年8月正式加入瑞金医院集团。医院占地面积4.49万平方米，建筑面积6.6万平方米，绿化覆盖率超过50%。从1997年起连续二次荣获市"文明单位"称号。全院核定病床600张，设有26个临床科室，6个医技科室。神经外科、内窥镜和中医乳腺病为闵行区特色专科。医院拥有螺旋CT、介入C臂机、计算机摄影诊断系统、数字胃肠及数字化X线诊断系列、百胜TU6彩色高档B超、惠普5500彩色多谱勒心超、眼科超声乳化仪、全自动全套生化仪、内窥镜系统、腹腔镜、眼科YAG激光仪、体外冲击波碎石机等医疗检测与诊疗仪器。作为教学医院，医院承担着上海二医大、职工医学院和皖南医学院等医疗、护理教学和临床实习任务。1982年以来，分别获国家发明奖、上海市科技发明成果奖和区科技进步奖等多项成果。全院现有职工800人，医师280人，拥有博士生导师3名，硕士生导师6名，参加医院医疗第一线工作的副教授、副主任医师以上职称者80余人。1998年起闵行区政府逐步对医院进行改造，新建门急诊和病房楼4.6万平方米。自加入瑞金医院集团以来，集团派出管理和各类专家管理，三级甲等医院水平医疗服务。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。，本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。，胸腺，1.一般疗法 （1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 （3）避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 （1）输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 （2）转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 （3）胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 （4）干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 （5）白介素（白细胞介素-2）系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 （6）骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 （7）胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 （8）免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。，其他原发性、继发性免疫缺陷病，无，1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%～20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。，。
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