丹东市妇女儿童医院始建于1906年,其前身是由丹麦人在丹东市元宝区八道沟元宝山下创建的一所教会医院,丹东人习惯称之为“丹国医院”,也是丹东历史上第一个女子医院。新中国成立后,丹东市政府接管了这所医院,更名为丹东市妇产科医院,并于1984年移地新建于丹东市振兴区春五路20号,成为编制床位360张,设有产科、妇科、计划生育科的新型专科医院。1987年,医院开设了儿科门诊和病房,同时医院由丹东市妇产科医院更名为丹东市妇女儿童医院,编制床位550张。1999年经市政府批准与丹东市妇幼保健院合并,实行一套机构两块牌子。2014年市计划生育研究所、计划生育药具站并入丹东市妇幼保健院,丹东市妇幼保健院更名为丹东市妇幼保健计划生育服务中心。医院经历一个多世纪的风雨,现已发展为一所集医疗、保健、预防、康复、教学、科研为一体的大型专科医院,担负着全地区妇女儿童的医疗保健工作任务及妇幼卫生和计划生育工作的业务管理与指导工作。同时,医院作为盛京医院联盟医院、中国医科大学、辽宁中医药大学、大连医科大学、辽东学院医学院的教学基地,为其提供教学和科研工作任务,2014年医院又晋升为国家级“住院医师规范化培训基地”。医院目前占地面积25028平方米,建筑面积22568平方米,医疗建筑面积15542平方米。医院现有职工700人,其中专业技术人员629人,临床高级专业技术人员90人。医院科室设置科学、合理,硬件设施日趋完善。门诊设有妇科、产科、儿科、计划生育科、不孕症门诊、乳腺科、外科、男科、中医科、保健门诊、体检中心等科室。住院部设有产一科、产二科、VIP病房、妇一科、妇二科、妇产三科、儿内一科、儿内二科、新生儿科、外科等病区。医院在妇科、产科、乳腺科、儿科方面实力及名气兼备,开展了妇科腔镜手术、阴式手术、盆底疾病、无痛分娩、乳腺疾病治疗、新生儿急救、儿童保健等项目,医院先后成立了“乳腺病防治中心”、“新生儿急救中心”、“产前诊断中心”。乳腺防治中心开展的乳腺癌患者乳房I期再造手术,不仅达到治疗目的,更满足了患者拥有完美人生的愿望。近年来医院将新阴式手术系列手术、盆底重建术引入医院,填补了丹东市在这一微创手术领域的空白,这些新技术的引进和应用,不仅填补了丹东地区医疗领域技术空白,同时也极大地减轻了患者的病痛。新生儿急救中心为危重儿开设了绿色通道,在新生儿复苏、窒息并发症及感染防治,低体重儿、低胎龄儿的抢救治疗上经验尤为丰富,明显提高了抢救成功率,使丹东市的儿童死亡率显著下降。产前诊断中心通过实验室诊断、超声系统筛查等出生缺陷事前干预手段和风险控制措施,使丹东市的出生缺陷率显著下降。在社会各界的帮助和全市妇女儿童的关注下,医院得到了较快发展,医院先后获得省、市十佳爱婴医院、精神文明先进集体、诚信服务先进单位、文明服务示范窗口单位、巾帼英雄示范岗、巾帼文明示范岗、三、八红旗集体等荣誉,今后医院仍会一如既往地为全市妇女儿童提供优质、高效、便捷的医疗保健服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。